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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La osteoporosis, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La osteoporosis es una enfermedad sistémica y crónica que se caracteriza por la pérdida progresiva de masa ósea y un deterioro de la microarquitectura del tejido de los huesos provocando así una mayor debilidad y porosidad además de un aumento del riesgo de fracturas (1). Es un importante problema de salud que afecta a más de tres millones de personas en España (2), sobre todo, a ancianos y mujeres después de la menopausia (3).

A medida que se envejece aumentan las posibilidades de padecer osteoporosis debido a la progresiva pérdida de densidad del hueso. La osteoporosis es asintomática hasta que se produce una fractura por fragilidad (4), la consecuencia más grave de la osteoporosis. Estas fracturas, además de ser dolorosas, suelen producirse en el transcurso de la vida cotidiana, no solo por caídas o golpes, sino también al realizar movimientos bruscos o esfuerzos y son una manifestación de la enfermedad. En este sentido, se debe aplicar unos buenos hábitos en el hogar con el fin de prevenir caídas o movimientos que puedan producir dichas fracturas.

 

Durante la infancia y la juventud la masa ósea aumenta hasta alcanzar un valor máximo alrededor de los 30 años o pico de masa ósea, observándose posteriormente una pérdida progresiva a lo largo de la vida. Cualquier factor que incida en la adquisición de ese pico o aumente su pérdida en la edad adulta va a contribuir al desarrollo de osteoporosis y va a ser considerado un factor de riesgo. Además del factor de riesgo mencionado, otros factores pueden ser  (5,6,7):

1. a) Genéticos o constitucionales tales como edad avanzada (mayores de 50 años), sexo femenino (afecta mayoritariamente a las mujeres donde la menopausia provoca la aceleración en la pérdida o reabsorción ósea), raza caucásica y/o asiática, antecedentes familiares de fractura osteoporótica, bajo peso, etcétera.
2. b) Estilo de vida y nutrición como baja ingesta de calcio en la dieta, déficit de vitamina D (dieta pobre, malabsorción, falta de exposición solar), dieta rica en fosfatos, consumo elevado de proteínas, exceso de tabaco, alcohol y cafeína, sedentarismo, etcétera.
3. c) Factores de riesgo por déficit de hormonas sexuales.
4. d) Tratamientos farmacológicos.
5. e) Patologías que afectan al metabolismo óseo.

 

La clasificación de la osteoporosis (7,8) se hace en base a si hay un alto o bajo remodelado óseo (recambio) por parte de los osteoblastos (células encargadas de generar tejido óseo nuevo) y osteoclastos (se encargan de reabsorber o eliminar la materia ósea).

En la osteoporosis de alto recambio (OAR) los osteoblastos (construcción) funcionan con normalidad mientras que se da una excesiva actividad osteoclástica (destrucción). El resultado es la acumulación de catabolitos en orina procedentes de la degradación del colágeno.

 

En la osteoporosis de bajo recambio (OBR) los osteoblastos (construcción) no producen osteoide, mientras que se da una normal actividad osteoclástica (destrucción) por lo que no se origina una acumulación de catabolitos en orina.

 

A pesar de la clasificación anterior, y a efectos prácticos, actualmente sigue vigente la clasificación tradicional de osteoporosis primaria y secundaria. La primaria se divide en tipo I o posmenopáusica y tipo II o senil.

 

La osteoporosis de tipo I o posmenopáusica se caracteriza por darse en una franja de edad entre 50-75 años y tener un alto recambio. Es debida a falta de estímulo estrogénico. La proporción en mujeres/varones es de 6:1.  Se da en el hueso trabecular, produciéndose las fracturas en las vértebras.  La pérdida ósea anual gira alrededor del 2 al 3% de la masa ósea total en los 6 a 10 primeros años tras la menopausia.

 

La osteoporosis de tipo II o senil se caracteriza por darse a partir de los 75 años y tener un bajo recambio. Se debe a una deficiencia crónica en la ingesta de calcio. La proporción en mujeres/varones es de 2:1. Las fracturas se producen a nivel trabecular y cortical, sobre todo en cuello femoral, húmero y pelvis.

 

Respecto a las causas de la osteoporosis secundaria responden a enfermedades endocrinas, enfermedades digestivas, renales, respiratorias, reumáticas inflamatorias, neoplasias, fármacos e inactividad prolongada.

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (3,9)

• Evitar ingestas deficitarias de vitaminas (vitamina D, A, K,…) y minerales (calcio, fósforo, magnesio,…) respetando las ingestas dietéticas de referencia en función del sexo, edad y estado fisiológico. Control de la ingesta proteínica.
• Evitar o ralentizar la pérdida de masa ósea que aparece con el paso de los años.
• Asegurar un correcto desarrollo óseo en población en fase de crecimiento.
• Favorecer la recuperación de las fracturas óseas.
• Conseguir o mantener un adecuado estado nutricional junto a un estilo de vida activo físicamente.
• Evitar el exceso de peso.
• Formación dietética y nutricional orientada a la educación del paciente en el ámbito de la patología con el fin de modificar los factores alimentarios que predisponen a la osteoporosis.

 

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (6,8,9)

Dentro de las medidas no farmacológicas y de carácter preventivo que pueden aplicarse contra la osteoporosis se dispone de cuatro de ellas: dieta, ejercicio, supresión de tóxicos y medidas ambientales para reducir el riesgo de caídas y fracturas.

1. Dieta: aspectos relacionados con la alimentación y nutrición.

• El calcio y fósforo son los minerales más importantes en la composición ósea (90%).
• Un aporte deficitario y sostenido de calcio, aunque sea ligero, está asociado a una menor masa ósea y mayor riesgo de osteoporosis.
• Los lácteos aportan más del 80% del calcio de la dieta por lo que aquellas personas que limitan el consumo de este grupo de alimentos poseen un mayor riesgo de padecer osteoporosis. Por otra parte, la lactosa de la leche, y en menor grado en los derivados lácteos, actúa como promotor en la mejora de la biodisponibilidad de calcio.
• Evitar el tabaco, alcohol, cafeína y exceso de sodio: el tabaco acelera la excreción urinaria de calcio. El alcohol acelera la velocidad de pérdida de masa ósea. Ambos inciden tóxicamente sobre los osteoblastos favoreciendo la desmineralización del hueso. Por su parte, la cafeína promueve un aumento de la excreción de calcio a nivel fecal y renal. Y en cuanto al exceso de sodio aumenta la excreción de calcio por orina.
• Una ingesta excesiva de grasa, sobre todo grasas saturadas, promueve una disminución de la absorción de calcio, ya que ambos forman compuestos insolubles que se eliminan vía fecal.
• En relación a los hidratos de carbono y fibra:
  • La lactosa aumenta la biodisponibilidad del calcio lácteo, tal y como se ha mencionado anteriormente.
  • El aumento de la sacarosa (azúcar) puede aumentar la eliminación urinaria de calcio por aumento de la insulina, la cual, inhibe la absorción renal de calcio.
  • Un elevado contenido en fibra en la dieta puede repercutir negativamente sobre la absorción de calcio. El ácido fítico y ácido oxálico son dos compuestos presentes en la porción fibrosa de algunos alimentos. Ambos unidos al calcio forman compuestos insolubles que impiden su absorción.
• Una ingesta correcta de proteínas favorece la absorción del calcio en el intestino delgado. Pero su exceso (a excepción de las proteínas procedentes de la leche) puede resultar perjudicial por inducir hipercalciuria.
• Minerales:
  • Calcio: existe una correlación positiva entre ingesta de calcio y generación de masa ósea, preferentemente cortical. La absorción de calcio intestinal requiere de una proteína transportadora cuya síntesis requiere de vitamina D.
  • Fósforo: su exceso puede movilizar el calcio de los huesos, en especial si la ingesta de calcio es baja. Se recomienda una relación en la dieta de calcio/fósforo >1. Por tanto, independientemente de que se esté aportando una suficiente cantidad de calcio, si la proporción no es respetada podría darse situaciones de desmineralización.
  • Zinc: estimula la formación e inhibe la reabsorción ósea. Su ingesta deficitaria representa un factor de riesgo en el desarrollo de la osteoporosis.
  • Magnesio: el magnesio del hueso supone 50% de las reservas totales del organismo. Una dieta deficitaria en este mineral entre otros factores moviliza los depósitos óseos de magnesio, lo cual repercute negativamente sobre la salud ósea.
  • Hierro: este mineral compite con el calcio en su absorción por lo que es aconsejable no mezclar en una misma ingesta alimentos ricos en estos minerales.
  • Elementos traza como el cobre, manganeso, flúor, boro, estroncio y radio actúan como cofactores enzimáticos en el metabolismo óseo.
  • Metales como aluminio, cadmio o plomo componentes todos ellos de la contaminación ambiental podrían tener efectos tóxicos sobre el metabolismo óseo.
• Vitaminas:
  • Vitamina D: participa en la absorción de calcio y fósforo y en el proceso de mineralización. Una ingesta deficitaria puede ser contrarrestada con una exposición adecuada al sol, pues esta vitamina se sintetiza a nivel cutáneo.
  • Vitamina K: implicada en el metabolismo óseo, su carencia se relaciona con el desarrollo de osteoporosis.
  • Vitamina A y C: responsables del remodelado óseo. Existen evidencias entre la ingesta de vitamina C y densidad ósea. Deficiencias crónicas se relacionan con osteoporosis.

En resumen, y más allá de llevar una dieta rica en los nutrientes limitantes para la prevención de la osteoporosis, no hay que perder de vista aquellos factores que afectan a la biodisponibilidad del calcio. A continuación, se detalla un listado de elementos que favorecen y disminuyen dicha biodisponibilidad:

• Aumentan la biodisponibilidad de calcio:
  • Necesidades del organismo.
  • Bajo contenido en calcio de la dieta.
  • Vitamina D.
  • Proteínas (no su exceso).
  • Medio gástrico ácido.
  • Cantidades moderadas de grasa.
  • Relación calcio/fósforo >
• Disminuyen la biodisponibilidad de calcio:
  • Deficiencia de vitamina D.
  • Ácido oxálico y ácido fítico.
  • Medio gástrico básico.
  • Motilidad intestinal excesiva.
  • Estrés y ejercicio extenuante.
  • Relación calcio/fósforo <
  • Exceso de proteínas y grasas, sobre todo saturadas.

ALIMENTOS ACONSEJADOS por su contenido en nutrientes:

Alimentos con elevado/moderado contenido en CALCIO (mg/100 g de porción comestible (PC)):

• Queso manchego curado: 1200
• Entre 850 a 400: quesos Gruyère Enmental, manchego semicurado de bola, Cabrales, Roquefort, gallego, queso manchego fresco, sardinas en aceite.
• Entre 254 a 186: almendras, avellanas, pizzas, cigalas, langostinos, gambas y camarones, soja, queso de burgos.
• Entre 180 a 145: yogur entero, desnatado, con frutas, higos secos, helados, garbanzos.
• Entre 144 a 120: pulpo, caracoles, ostras, natillas y flanes comerciales, pistachos, leche de vaca entera, semidesnatada, desnatada, judías blancas, pintas, habas secas, almejas, chirlas, berberechos y similares, turrones y mazapanes, bombones, chocolate con leche, ostras, vieiras y percebes.
• Entre 119 a 78: batidos lácteos, galletas, acelgas, cardo, grelos y nabizas, espinacas, puerro, queso en porciones, pipas de girasol, puré de patata (en copos, deshidratado), croquetas, pescaditos (chanquetes, morralla, etcétera), mejillones, calamares y similares.
• Entre 77 a 40: nueces, dátiles, pasas, guisantes secos, arenques, sardinas y otros ricos en grasa (en conserva, salados o ahumados), aceitunas, cacahuetes, requesón y cuajada, langosta y bogavante, nabos, apio, lentejas, huevo de gallina, cabeza de jabalí, chicharrones, cabeza de cerdo, bacalao y otros pobres en grasa (conservas saladas y ahumadas), pescadilla, pasteles, pastas y otros dulces, perdiz y codorniz, pescado empanado y pastel de pescado (precocinados), moras, sardinas, alcachofas, coles y repollo, judías verdes, lechuga y escarola, zanahoria.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en FÓSFORO (mg/100 g de PC):

• Entre 1290 a 1000: levadura seca, yema de huevo desecada, germen de trigo, leche desnatada en polvo (Sveltesse).
• Entre 950 a 750: leche desnatada en polvo, bacalao salado, queso parmesano, crema de pollo y champiñón (Campbell), leche entera en polvo (la lechera) y queso Enmental.
• Entre 740 a 600: leche en polvo, piñones sin cáscara, soja seca, girasol, pepita, queso semigraso, harina de soja, queso de Burgos, queso Gruyère y frutos secos.

Alimentos con elevado/moderado contenido en MAGNESIO (mg/100 g de PC):

• Pipas de girasol: 420
• Entre 258 a 100: almendras, cacahuetes, caracoles, soja, garbanzos, judías blancas, pintas, habas y guisantes secos, avellanas, pistachos, nueces, turrones y mazapanes, maíz, chocolate.
• Entre 95 a 56: percebes, pan integral, higos secos, lentejas, cigalas, langostinos, gambas y camarones, acelgas, puré de patata (en copos, deshidratado), bacalao y otros pobres en grasa (conservas saladas y ahumadas), harina de maíz, dátiles, pastas (fideos, macarrones), pez espada, pescaditos (chanquetes, morralla, etcétera).
• Entre 55 a 50: chocolate con leche, bombones, espinacas, sardinas (conserva en aceite), almejas, chirlas, berberechos y similares, quesos Gruyère y Enmental, manchego curado.
• Entre 48 a 30: cangrejos, nécoras y similares, centollo, ostras, pasas, ciruelas secas, aguacate, papayas, plátano, queso manchego semicurado, vieiras, castañas, perdiz y codorniz, guisantes verdes, arenques, sardinas y otros ricos en grasa (conservas saladas y ahumadas), langosta y bogavante, galletas.
• Entre 29 a 20: arenque, caballa, jurel o chicharro, pescadilla, congrio, sargo, boquerón, lenguado, sardinas, atún, bonito, palometa, trucha, lubina, mújol, salmón y reo, moras, harina de trigo, queso de bola, manchego fresco, gallego, habas, judías verdes, sardinas (conserva en escabeche), patata, conejo y liebre, besugo, breca y faneca, dorada, salmonetes, raya, abadejo, bacaladilla, merluza, mero, rape, mejillones.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en ZINC (mg/100 g de PC):

• Ostras: 52
• Entre 6 a 4: caballo, centollo, pipas de girasol, hígado, caracoles, soja, quesos de bola, Gruyère y Enmental, manchego curado, judías blancas, pintas.
• Entre 3,8 a 3: carne de vacuno, cangrejos, nécoras y similares, cigalas, langostinos, gambas y camarones, pan integral, queso manchego semicurado, guisantes secos, habas secas, cordero, lentejas, queso manchego fresco, cacahuetes, sardinas (conserva en aceite).
• Entre 2,9 a 2: mortadela, lomo embuchado, lengua, maíz, carne de cerdo, bacón, foie-gras y patés, jamón cocido (york, dulce, etcétera), lacón y paletilla, jamón serrano e ibérico (mejor este último por su menor valor en grasas saturadas), langosta y bogavante, nueces, pan blanco, queso gallego, membrillo.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en VITAMINA A (mcg de ER/100 g de PC):

• Hígado: 13540
• Foie-gras y patés: 8300
• Entre 1330 a 828: zanahoria, grelos, nabizas, anguila, angula, espinacas, margarina y mantequilla.
• Entre 670 a 320: boniato, batata, nata, congrio, pez espada, queso gallego, queso manchego curado, acelgas, tomate al natural y queso en porciones.
• Entre 300 a 100: quesos de bola, de Cabrales, Roquefort, manchego semicurado, caqui, albaricoque, almejas, chirlas, berberechos y similares, melón, queso manchego fresco, tomate, mango, pasteles, pastas y otros dulces, lechuga, escarola, puerro, ciruelas secas, queso Gruyère, Enmental, bollos, riñones, huevo de gallina, huevas frescas, guayaba, fruta de pasión y melocotón.
• Entre 95 a 50: empanadillas, pimientos de todas clases, calabaza, calabacín, ostras, espárragos, arenque, mayonesa comercial, croquetas, calamares y similares, pulpo, judías verdes, sardinas, soja, atún fresco, atún, bonito, caballa y otros (conservas en aceite y en escabeche), mejillones y guisantes verdes (frescos y congelados).

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en VITAMINA D (mcg/100 g de PC):

• Anguila y angula: 110
• Entre 25 a 15: atún fresco, bonito fresco, atún, bonito, caballa y otros (conservas en aceite y en escabeche), congrio, arenques, sardinas y otros ricos en grasa (conserva salada y ahumada), caballa, jurel o chicharro, palometa.
• Entre 8 a 1: boquerón, pescaditos (chanquete, morralla, etcétera), sardinas (conservas en aceite y en escabeche), huevas frescas, huevo de gallina, bollos, mayonesa comercial, pasteles, pastas y otros dulces.
• Entre 0,76 a 0,02: mantequilla, hígado, foie-gras, patés, queso en porciones, quesos Gruyère, Enmental, manchego curado, Cabrales, Roquefort, semicurado, croquetas, albóndigas (precocinadas), carne empanada, pasteles carne (precocinados), queso de bola, gallego, manchego fresco, pizzas, leche de vaca entera, batidos lácteos, queso de Burgos, requesón y cuajada.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en VITAMINA C (mg/100 g de PC):

• Guayaba: 273.
• Pimientos de todas clases: 131.
• Entre 80 a 65: papaya, pizzas, kiwi, coliflor, coles, repollo.
• Entre 60 a 30: frambuesa, limón, naranja, pomelo, grelos, nabiza, mango, mandarina, nabos, espinacas y zumo de cítricos.
• Entre 26 a 6: espárragos, puerro, tomate, boniato, batata, melón, habas, judías verdes, fruta de pasión, guisantes verdes, calabaza, calabacín, acelgas, rábanos, piña, huevas frescas, cebolla, cebolleta, sesos, zumos de frutas no cítricas, guisantes congelados, patata, chirimoyas, mollejas, aguacate, mora, tomate al natural, caqui, hígado, membrillo, pastas de frutas, lechuga, escarola, puré de patata (en copos, deshidratado), ajo, riñones, pepino, remolacha, tomate frito, manzana, plátano, alcachofas, cerezas, guindas, melocotón, albaricoque, granada, piña en almíbar, apio, mermeladas, pistachos, berenjena, zanahoria, patatas fritas.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en VITAMINA K (10):

• Alto contenido: remolacha, repollo, brócoli, endibia, cebollino, perejil, espinacas, col rizada, col lombarda, coles de Bruselas, coliflor, turrones, mazapanes, pasteles de boniato, té verde, té negro, perejil, ciruelas pasas, orejones, castañas, kiwi, pasas, higos, aguacate.
• Medio contenido: pimiento verde, lechuga iceberg, judías verdes, alcachofas, puerros, apio, guisantes, pepinos, mayonesa, mantequilla, margarina, orégano, anacardo, higos, avellanas, pistachos, uva, ciruela, atún en aceite.
• Bajo contenido: champiñones, cebolla, lentejas, calabaza, berenjenas, calabacín, judías blancas, pimiento rojo, rábano, maíz, patata, garbanzos, espárragos, lechuga, aceite de oliva, aceite de soja, aceite de maíz, aceite de cacahuete, aceite de girasol, quesos, yogurt, huevos, cuajada, leche, café, colas diversas, zumos de frutas, miel, ajo, vinagre, mostaza, especias (chile, pimentón), azúcar, albaricoques, piñones, cacahuetes, almendras, nueces, pera, mango, papaya, melocotón, manzana cruda (con piel), nectarina, cerezas, piña cruda, albaricoque, plátano, naranja, melón, fresa, sandía, pomelo, jamón, carne de ternera, carne de pollo, carne de cerdo, moluscos, crustáceos.

ALIMENTOS DESACONSEJADOS O DE CONSUMO ESPORÁDICO por su bajo contenido en nutrientes limitantes y/o por una elevada cantidad de nutrientes que favorecen la resorción ósea o disminuyen la biodisponibilidad del calcio:

• Alimentos con elevado/moderado contenido en GRASAS SATURADAS: mantequilla, margarina, manteca de cerdo, tocino, nata, quesos en general (mayor cantidad cuanto mayor es el grado de curación), cerdo graso, chocolate y chocolate con leche, embutido, fiambres grasos (mortadela, salami, chorizo, etcétera), salsas, procesados cárnicos (salchichas, hamburguesas, etcétera), patés, cordero, bollería (sobre todo industrial), helados, pasteles, galletas.

 

• Alimentos con elevado/moderado contenido en SODIO: sal de cocina, de mesa, marina, yodada tipo Maldon, carnes saladas, ahumadas y curadas, pescados ahumados y secados, charcutería, quesos en general, pan y biscotes con sal, aceitunas, sopas de sobre, purés instantáneos, cubitos saborizantes, patatas chips, frutos secos oleaginosos salados (de aperitivo), pastelería industrial, mantequilla salada, margarina con sal, condimentos salados (mostaza, etcétera), conservas en general tipo encurtidos (pepinillos, cebolletas, etcétera).

 

 

• Alimentos con elevado/moderado contenido en AZÚCARES: lácteos (leche condensada, leche entera, quesos grasos, yogures enteros o con nata/chocolate…), cereales de desayuno azucarados, galletas, patatas fritas o de bolsa, frutas (secas, confitadas, en almíbar), azúcar refinado, dulces, chucherías, mermeladas, zumos comerciales y naturales, refrescos, tónicas, mosto, bebidas alcohólicas.
• Alimentos con elevado/moderado contenido en ALCOHOL: vinos, sidras, champagne, cervezas, bebidas destiladas (ron, ginebra, whisky,…), licores, etcétera.

• Alimentos con elevado/moderado contenido en CAFEÍNA: café (taza de 180 ml), elaborado con método tradicional o con aparatos domésticos (103 y 75 mg respectivamente), instantáneo (57 mg), descafeinado (2 mg). Té (taza de 180ml) en infusión de 3 minutos (36 mg), instantáneo 1 cucharadita (25-35 mg), sin cafeína (1 mg). Bebidas de cola (360 ml) entre 35 y 50 mg, Bebidas de cola sin cafeína contienes trazas. Bebidas energéticas (200 ml) entre 38 y 72 mg. Cacao y chocolate: bebida de cacao (taza 180 g) 4 mg, chocolate con leche (240 g) 8 mg, chocolate (tableta) (30 g) 8-30 mg, chocolate de pastelería amargo (30 g) 58 mg, pudín de chocolate (media taza) 4,8 mg.

 

2. Ejercicio: aspectos físico-deportivos en la prevención de la osteoporosis.

• En la inactividad física hay una mayor pérdida de calcio por la orina. Cuando una persona queda inmovilizada durante mucho tiempo por una enfermedad o traumatismo, la densidad ósea disminuye rápidamente. Después de 6 meses de inmovilización el tejido óseo total puede reducirse entre un 30 a un 40%.
• Las personas que realizan algún ejercicio físico tienen una mayor masa ósea que aquellas que no practican ninguno. De hecho, en estado de ingravidez, los astronautas pierden masa ósea en los periodos de tiempo que se encuentran en el espacio.
• Las actividades de sobrecarga (calistenia, crossfit, bodybuiling, etcétera), incluso el caminar, tienen mayor efecto positivo sobre los huesos que aquellos ejercicios en los que el individuo no soporta su propio peso, tales como natación o ciclismo.
• El ejercicio de sobrecarga estimula la masa ósea de forma localizada por lo que se aconseja trabajar todas las partes del cuerpo (se puede observar que el brazo activo de un tenista posee hasta un 20% más de hueso que el inactivo).
• Varios investigadores del instituto Osteoporosis Prevention and Treatment Centery Rand Corporation, en Santa Mónica, California, (EE.UU), estudiaron un programa de ejercicios isométricos de resistencia progresiva en una muestra de pacientes mujeres con osteoporosis. Los autores concluyeron que la realización de 5 a 10 minutos diarios de ejercicios de resistencia, en localizaciones específicas, 6 días por semana (durante 8 semanas en el estudio) son un estímulo adecuado para fortalecer los músculos de las extremidades superiores e inferiores, la columna cervical, así como la dorsolumbar. Es decir, esto conduciría a una menor pérdida de masa ósea y a un menor riesgo de fracturas. Dicho estudio asocia el incremento de la formación ósea al aumento significativo de la concentración de fosfatasa alcalina ósea en la sangre en las pacientes que participaron en el estudio.

3. Supresión de tóxicos.

 

• Tabaco: el tabaco acelera la excreción urinaria de calcio y produce una absorción menos eficiente de este mineral. Por suerte para los exfumadores los efectos del tabaco en este grupo de personas son parcialmente reversibles (los exfumadores presentan densidades óseas intermedias entre los fumadores y las personas que nunca han fumado).
• Alcohol: el alcohol interfiere en el metabolismo del calcio además de que la velocidad de pérdida de masa ósea es superior en personas con alto consumo de alcohol. Los efectos negativos, tanto del alcohol como del tabaco se deben también a una acción tóxica sobre los osteoblastos.
• Cafeína: tal y como se ha mencionado anteriormente, un exceso de cafeína puede incrementar la excreción de calcio a nivel fecal y urinario por lo que este tóxico está implicado directamente en la promoción de la osteoporosis.

4. Medidas personales y ambientales (en interiores y exteriores) dirigidas a reducir el riesgo de caídas y fracturas óseas:

• Usar un calzado apropiado (sin tacón ni cordones, cerrado, bien sujeto y con suela antideslizante) y acompañado de una vestimenta adecuada. Evitar el uso de chancletas.
• Disponer de una buena iluminación en el hogar, sobre todo en escaleras.
• Evitar en la medida de lo posible el uso de escaleras. En caso de uso cotidiano, agarrarse siempre al pasamanos. Muchas personas que viven en viviendas unifamiliares las adaptan pasando a hacer la práctica totalidad de sus vidas en las plantas bajas que antaño eran cocheras.
• Disponer de un pavimento en el hogar antideslizante. En este sentido, se desaconseja el uso de productos de limpieza tipo ceras o sprays vinílicos para mopas que confieren un carácter brillante al suelo, pero deslizante.
• En el caso de alfombras, estas deberán estar fijadas al suelo y no tenerlas sueltas.
• Siempre mejor ducha que bañera. Colocar tanto en la bañera como en la ducha barras que ayuden a entrar y salir con seguridad además de colocar en el suelo alfombras de goma antideslizantes.
• No dejar cables por el suelo, pegarlos a la pared o instalar enchufes nuevos.
• Tener ordenadas las zonas de paso. Es importante que estén bien despejadas.
• Procurar que los juguetes de los niños (nietos) no estén por el suelo y sean recogidos siempre después de su uso.
• Disponer del teléfono siempre en un lugar accesible.
• Evitar tener los objetos de uso cotidiano en armarios altos. Mejor tenerlos siempre a mano.
• Al despertarse por la mañana, o si se va al baño durante las horas de sueño, sentarse previamente un par de minutos en el borde de la cama antes de ponerse en pie.
• En caso de ser necesario apoyarse en un bastón pues este ayuda a mantener una mejor estabilidad.
• Es importante disponer de una buena visión por lo que es recomendable realizar revisiones periódicas de la vista.
• Respecto a factores de riesgo ambientales de carácter exterior se debe prestar especial atención a pavimentos irregulares y/o deslizantes, condiciones climáticas como nieve o hielo, el transporte público, el tráfico urbano, etcétera.

 ENLACES DE INTERÉS

• AECOSAR: Asociación Española con la Osteoporosis y la Artrosis: https://www.aecosar.es/
• Test de riesgo de osteoporosis de la Fundación Internacional de Osteoporosis (IOF): https://riskcheck.osteoporosis.foundation/
• Sociedad Española de Geriatría y Gerontología (libro): https://www.segg.es/media/descargas/guiaOsteoporosis.pdf
• Fundación Hispana de Osteoporosis y Enfermedades Metabólicas óseas: https://fhoemo.com/
• International Osteoporosis foundation (IOF): https://www.osteoporosis.foundation/

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. National Institutes of Health, What is Osteoporosis?.Disponible en: http://www.niams.nih.gov/health_info/bone/osteoporosis/osteoporosis_ff.pdf. Fecha de acceso: 30 de septiembre de 2015
2. Reginster JY, Burlet N. Osteoporosis: A still increasing prevalence. Bone. 2006 Feb;38 (2 Suppl 1):S4-9.
3. pdf [Internet]. Recomendaciones dietético nutricionales. Servicio madrileño de Salud. [cited 2018 Apr 1]. Available from: http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Content-disposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DRecomendaciones+dietetico+nutricionales.pdf&blobheadervalue2=language%3Des%26site%3DHospitalRamonCajal&blobkey=id&blobtable=MungoBlobs&blobwhere=1352862624022&ssbinary=true
4. Boyle WJ et al. Nature 2003; 423;423:337-242
5. De Paula FJA, Black DM, Rosen CJ. Osteoporosis and bone biology. Inc Melmed S, Poloonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 13 th ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016 chap 29.
6. OSTEOPOROSIS – AECOSAR [Internet]. 2021 [cited 2022 Apr 15]. Available from: https://www.aecosar.es/osteoporosis-2/
7. Tratado de Geriatría [Internet]. [cited 2022 Apr 15]. Available from: https://www.segg.es/download.asp?file=/tratadogeriatria/PDF/S35-05%2070_III.pdf
8. Guía Osteoporosis.pdf [Internet]. [cited 2022 Apr 15]. Available from: https://www.segg.es/media/descargas/guiaOsteoporosis.pdf
9. Requejo AM, Ortega RM. Osteoporosis. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 169-176.
10. Tabla de alimentos [Internet]. Portal de Salud de la Junta de Castilla y León. [cited 2022 Apr 18]. Available from: https://www.saludcastillayleon.es/AulaPacientes/es/cuidados-recomendaciones/recomendaciones-personas-tratamiento-anticoagulante/antivitamina-k-avk/tabla-alimentos

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

Los trastornos del metabolismo del potasio se encuentran entre las alteraciones electrolíticas más frecuentes en la práctica clínica, siendo su espectro de gravedad variable, desde la hipopotasemia leve inducida por diuréticos a la hiperpotasemia grave de consecuencias fatales. Tanto la hipo como la hiperpotasemia ocasionan alteraciones de la polarización de la membrana celular, que dan lugar a diversas manifestaciones clínicas, siendo las más graves las que afectan al sistema cardiovascular (1,2).

La concentración de potasio plasmático es el resultado de la relación entre la ingesta, la eliminación y la distribución transcelular (3, 4, 5).

Los requerimientos mínimos diarios de potasio son de aproximadamente 1.600 a 2.000 mg (40 a 50 mmol; 40 mg = 1 mmol). La Organización Mundial de la Salud aconseja una ingesta de 3.500 mg/día, que se corresponde con 90 mmol de potasio.

Su principal vía de eliminación es la renal. Aproximadamente el 80% del potasio ingerido es excretado por los riñones, el 15 % por el tracto gastrointestinal y el 5 % restante por el sudor.

Varios sistemas hormonales regulan la excreción urinaria e intestinal de potasio, de forma que su activación puede producir hipopotasemia y su bloqueo hiperpotasemia (6).

La hiperpotasemia se define por una concentración sérica de potasio por encima del límite superior de la normalidad: [K+] > 5 o 5,5 mEq/l (7). Su gravedad se ha clasificado recientemente en función de las alteraciones electrocardiográficas (ecg) asociadas (8).  Valores de concentración de potasio entre 5 – 6 mmol/l con alteraciones ecg supone una hiperpotasemia de una gravedad moderada. Con estas mismas alteraciones ecg y con valores superiores a 6,1 mmol/L de potasio, supone una hiperpotasemia grave. En el caso en que no se den alteraciones ecg y la concentración de potasio se encuentra entre 5-6 mmol/l se considera una hiperpotasemia ligera. Si en las mismas condiciones ecg el valor está entre 6,1-6,5 mmoles/l se está ante una hiperpotasemia moderada. Valores superiores a 6,5 mmoles/l sin alteraciones ecg implica una hiperpotasemia grave.

La hiperpotasemia es la más grave de las alteraciones electrolíticas porque puede provocar arritmias ventriculares en pocos minutos.

 Es importante advertir que algunos procesos pueden originar pseudohiperpotasemia, es decir, falsas elevaciones del potasio en sangre: las muestras de sangre tomadas a pacientes y que se han dejado reposar mucho tiempo antes de hacer la determinación de laboratorio son una de las causas más frecuentes, ya que se producen grados variables de hemólisis. Por otra parte, las enfermedades que cursan con trombocitosis o leucocitosis extremas pueden producir pseudohiperpotasemia, porque durante el proceso de coagulación de la sangre los leucocitos y las plaquetas, ricos en potasio, lo liberan desde el espacio intracelular al extracelular (6).

La ingesta de potasio sola no suele producir hiperpotasemia, aunque, contribuye de forma importante a su desarrollo en pacientes con alteración de la excreción. Por ello deberá controlarse en la dieta el contenido de potasio.

En la práctica clínica, la insuficiencia renal y los fármacos (9) son los principales factores que predisponen al desarrollo de hiperpotasemia aunque la primera solamente causa hiperpotasemia cuando el filtrado glomerular ha descendido por debajo de 10-15 ml/min/1.73 m². Otros factores que causen lisis tisular como traumas, radioterapia, etcétera, pueden también llevar a la liberación del potasio intracelular al espacio extracelular.

 

La clínica de la hiperpotasemia se manifiesta principalmente con trastornos de la conducción cardíaca y de la función neuromuscular (6).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• En hiperpotasemia grave sintomática: antagonizar los efectos cardíacos de la hiperpotasemia y al mismo tiempo promover el desplazamiento del potasio al interior de la célula y su eliminación del organismo en el menor tiempo posible. Su tratamiento es de extrema urgencia (tratamiento no dietético y exclusivamente médico)).
• En hiperpotasemia crónica asintomática:
  • Restricción de potasio de la dieta a < 3 g/día (10).
  • Valorar la reducción o suspensión de los fármacos hiperkalemiantes.
  • Utilización de quelantes del potasio.
  • Diuréticos del asa como la furosemida y torasemida que pueden asociarse a tiazidas o acetazolamida para aumentar la eliminación de K.
  • Fludrocortisona (9 alfa-fluorhidrocortisona), en pacientes con insuficiencia suprarrenal y en algunos casos de hipoaldosteronismo hiporreninémico. Las dosis varían entre 50-200 mcg/día hasta 100 mcg tres veces/semana.

 

 RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

ALIMENTOS NO RECOMENDADOS O DE USO ESPORÁDICO RICOS EN POTASIO (11,12):

Más de 300 mg de potasio/ración: Plátano, aguacate, melón, frutas secas, frutos secos, mango, papaya, alcachofa, brotes de bambú frescos, hojas de remolacha, maíz en mazorca, alubias secas, boniato, patata, patatas fritas tipo chips, espinacas, batatas, acelgas, tomate fresco, en salsa o en zumo, concentrado de tomate, calabaza, leche, yogures, bebida de soja, batidos, melaza, eko, cordero pierna, beicon ahumado, embutido, champiñón, lomo embuchado, hígado, conejo, quinoa, cereales de trigo avena en copos, perejil fresco, pimienta seca, keptchup, tomate comercial, solomillos, paté de hígado, trucha, bacalao, sepia, guisante seco, queso de cabra semicurado y curado, atún, dorada, cigala, coco, zumo de pomelo, avena y derivados.

Entre 200 y 300 mg/ración: Albaricoques enlatados, zumo de pomelo, kiwi, nectarina, coco fresco y desecado, naranja, zumo de naranja, melocotón, pera, espárragos frescos y congelados, remolachas, frescas, cocinadas, coles de Bruselas, setas cocinadas, chirivía, patata, cocida o en puré, calabaza, colinabo, muesli, frutos secos y semillas, manteca de cacahuete, chocolate, mazapán, regaliz, turrón, yogur con frutas, sopas comerciales, jamón serrano.

 

OTRAS RECOMENDACIONES PARA LIMITAR LA INGESTA DE POTASIO

Se debe evitar el ayuno prolongado, ya que la mayor salida de potasio de la célula se produce en el ayuno (13, 14, 15).

Se aconseja poner en remojo las verduras y legumbres, cocer con mucha agua y cocer dos veces las verduras, legumbres y patatas (cambiando el agua (método de doble cocción*)).

Las frutas que se vayan a consumir crudas, deben pelarse ya que el potasio se encuentra principalmente en la piel.

Evitar el consumo de alimentos integrales por su mayor contenido en potasio.

Las verduras congeladas tienen menos potasio que las frescas, ya que en el proceso de escaldado al que son sometidas antes de la congelación se pierde potasio.

Remojo de más de 12 horas: cambiar el agua cuantas veces sea posible para reducir al máximo el contenido en potasio.

Las verduras y patatas hay que pelarlas y cortarlas en trozos pequeños, siempre que sea posible, antes de cocerlas. Se deben sumergir en agua al menos 3 horas y después cocerlas (método de doble cocción).

No consumir nunca el agua de remojo ni la de cocción de frutas y verduras. Por ejemplo, frutas en su jugo enlatadas.

Tampoco se debe consumir el almíbar de las frutas. Estos alimentos en conserva pierden el potasio al estar mucho tiempo en contacto con el líquido. Se aconseja lavar el alimento y desechar el líquido de conserva. Por ejemplo, frutas en almíbar enlatadas.

Evitar cocinar al vapor o al microondas.

Algunas técnicas culinarias aconsejadas (16):

REMOJO Y CAMBIO DE AGUA: En contacto con el agua los alimentos pierden potasio. Para conseguir eliminar la mayor cantidad posible se deben pelar bien (además en la piel es donde hay más cantidad), trocear en partes pequeñas para exponer mas superficie al agua tal y como se ha mencionado anteriormente, y a las 3 horas cambiar el agua por otra limpia y dejar el alimento otra media hora más. Ejemplo: patatas crudas, lechuga, etcétera.

HERVIDO: Al hervir un alimento el potasio pasa al agua de cocción, más, si partimos de agua fría. Se debe hervir el alimento de 10 a 15 minutos y hacer un cambio de agua. Para conservar la textura del alimento es aconsejable tener preparada el segundo agua también hirviendo. Este líquido de cocción es muy rico en potasio ya que contiene todo el que han perdido los alimentos por lo que debemos desecharlo. Ejemplo: legumbres, verduras.

CONGELACIÓN: como se ha mencionado, los alimentos congelados contienen menos potasio que los alimentos frescos. Ejemplo: verduras, hortalizas, etcétera.

*Método de la doble cocción: Consiste en cambiar el agua de cocción a mitad de la misma. Es decir, desechar el caldo obtenido, que es donde queda solubilizado parte del potasio, y reponer de nuevo el agua para la cocción completa. Algunos alimentos de moderado o alto contenido en potasio pueden incluirse en la dieta si se cocinan de este modo (17).

 

 ENLACES DE INTERÉS

• Sociedad Española de Nefrología: https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-trastornos-del-potasio-hipopotasemia-hiperpotasemia-383
• Educación de pacientes (www.uptodate.com): https://www.uptodate.com/contents/low-potassium-diet-beyond-the-basics?search=low-potassium-diet-beyond-the-basics)&source=search_result&selectedTitle=4~150&usage_type=default&display_rank=4#H5
• Sociedad Española de Farmacéuticos de Atención Primaria: https://www.sefap.org/2019/03/13/sabemos-manejar-las-hiperpotasemias/
• Manual MSD:

https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-endocrinol%C3%B3gicos-y-metab%C3%B3licos/trastornos-electrol%C3%ADticos/hiperpotasemia

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Mount DB, Zandi-Nejad K. Disorders of potassium balance. In: Brenner BM, Levine SA, editors. Brenner and Rectors. The Kidney, 8th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007;547-587. [Pubmed]. Hiperpotasemia.
2. Greenlee M, Wingo CS, McDonough AA, Youn JH, Kone BC. Narrative review: evolving concepts in potassium homeostasis and hypokalemia. Ann Intern Med. 2009;150:619-625. [Pubmed]. Hiperpotasemia.
3. Mount, DB, Zandi-Nejad, K. Disorders of Potassium Balance. In: Brenner and Rector’s The Kidney, 8th ed, Brenner, BM (Ed), W.B. Saunders Co., Philadelphia 2008. p. 547. [Pubmed].
4. Clausen T. Hormonal and pharmacological modification of plasma potassium homeostasis. Fundam Clin Pharmacol. 2010; 24:595-605. [Pubmed].
5. Rose BD. Homeostasis del potasio. Clinical Physiology of acid-base and electrolyte disorders. 5th ed, Mc Graw-Hill, New York, 2001. (Marbán S.L. 2005, edición en español) 372-404. [Pubmed].
6. Trastornos del Potasio. Hipopotasemia. Hiperpotasemia | Nefrología al día [Internet]. [cited 2022 Mar 13]. Available from: http://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-trastornos-del-potasio-hipopotasemia-hiperpotasemia-383.
7. Rose BD. Hiperpotasemia. Clinical Physiology of acid-base and electrolite disorders. 5th ed, Mc Graw-Hill, New York, 2001. (Marbán S.L. 2005, edición en español) 888-930. [Pubmed]
8. Clase CM, Carrero J-J, Ellison DH, et al. Potassium homeostasis and management of dyskalemia in kidney diseases: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2020;97:42-61. Hiperpotasemia.
9. Perazella MA. Drug-induced hyperkalemia: old culprits and new offenders. Am J Med 2000;109: 307-14. [Pubmed]. Hiperpotasemia.
10. Cupisti A, Kovesdy CP, D’Alessandro C, Kalantar-Zadeh K. Dietary Approach to Recurrent or Chronic Hyperkalaemia in Patients with Decreased Kidney Function. Nutrients. 2018; 10:261.
11. Kathleen L, Escott-Stump S, Raymon JL. Clínica: agua, electrolitos y equilibrio ácido-básico. Krause dietoterapia. Barcelona: Elsevier Inc.; 2013. p. 178-190.
12. Escuela de Pacientes – Hiperpotasemia. Consejos dietéticos [Internet]. [cited 2022 Feb 7]. Available from: https://escuelapacientes.riojasalud.es/erc/educacion-pacientes/hiperpotasemia-consejos-dieteticos.
13. Dumbauld SL, Rutsky EA, McDaniel HG: Carbohydrate metabolism during fasting in chronic hemodialysis patients. Kidney Int 1983, 24(2):222-226. [Pubmed].
14. Allon M, Takeshian A, Shanklin N: Effect of insulin-plus-glucose infusion with or without epinephrine on fasting hyperkalemia. Kidney Int 1993, 43(1):212-217. [Pubmed]
15. Gifford JD, Rutsky EA, Kirk KA, McDaniel HG: Control of serum potassium during fasting in patients with end-stage renal disease. Kidney Int 1989, 35(1):90-94. [Pubmed]
16. Acidosis tubular renal: [cited 2022 Feb 7]. Available from: https://nefrologia.humv.es/AccesoPacientes/Recomendaciones/Listado.asp
17. Muñoz M, Aranceta J, García-Jalón I. Nutrición aplicada y dietoterapia. En: Tratamiento dietético en la insuficiencia renal crónica. Madrid: Ed. Eunsa; 2006. P. 357-372.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La galactosemia es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa.

El tratamiento actual de la enfermedad consiste en el seguimiento de una dieta estricta libre de lactosa y con bajas cantidades de galactosa (1).

La galactosemia suele aparecer en la primera semana de vida. En este preciso momento debe interrumpirse de inmediato la alimentación con leche materna o artificial, ya que contiene galactosa. Se ha demostrado que se reducen las posibilidades de complicaciones siguiendo un plan de alimentación estricto exento de lactosa y bajo en galactosa (2).

Debido a diferentes mutaciones genéticas, existe un déficit en la síntesis y actividad de alguna de las enzimas implicadas en el metabolismo de  este azúcar, lo que conlleva a la aparición de niveles elevados de galactosa y metabolitos tóxicos derivados de vías alternativas de su metabolismo en tejidos y fluidos corporales, manifestándose la enfermedad con un cuadro progresivo de deterioro físico. (vómitos, somnolencias, convulsiones…), alteraciones hepáticas, neurológicas y cataratas.

Para que se produzca es necesario heredar dos copias mutadas del mismo gen, es decir, una copia mutada de cada progenitor. La mutación no está asociada a los cromosomas sexuales, por lo que puede darse tanto en hombres como en mujeres (3). Cada uno de los hijos de padres portadores de la misma mutación génica tiene un 25% de probabilidad de heredar la mutación de ambos progenitores y padecer la enfermedad. Por lo tanto, existe un 75% de probabilidades de que el niño no esté afectado por la enfermedad pero sea portador. Esta probabilidad sigue siendo la misma en cada embarazo.

En el metabolismo de la galactosa participan varias enzimas como se ha mencionado anteriormente; sin embargo, las enzimas GALT (galactosa 1-fosfato-uridiltransferasa), GALK1 (galactoquinasa 1) y GALE (UDP-galactosa-4-epimerasa) son las implicadas en desarrollo de la enfermedad. Dependiendo de la cantidad y del tipo de enzima deficiente, existen varios tipos de galactosemia (1):

• Galactosemia tipo I o Galactosemia clásica (déficit de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa).
• Galactosemia tipo II (déficit de galactoquinasa 1).
• Galactosemia tipo III (déficit de UDP galactosa-4-epimerasa).

 

En relación a la galactosemia tipo III se ve afectado el gen GALE que es el gen que codifica la síntesis de la enzima UDP-galactosa-4-epimerasa y está situado en el cromosoma 1. Cuando se da una mutación sobre este gen está existe una deficiencia de la enzima GALE.

En función de los tejidos donde se da la deficiencia de esta enzima, se puede diferenciar entre una deficiencia generalizada caracterizada por la pérdida parcial de la actividad de epimerasa (GALE) en todos los tejidos. Una deficiencia intermedia que resulta de la pérdida parcial de la actividad de la enzima en varios tejidos Y finalmente, una deficiencia periférica que resulta de la pérdida parcial de la actividad enzimática solo en algunos tipos de células.

Aquellos que presentan un déficit enzimático severo como es en el caso de la deficiencia generalizada de la enzima, presentan una clínica muy parecida a la de la galactosemia clásica; sin embargo, aquellos con una deficiencia periférica de la enzima son asintomáticos (4).

Es importante diferenciar la intolerancia a la lactosa de la galactosemia ya que las causas, la sintomatología y las consecuencias son completamente diferentes, siendo la galactosemia una patología más grave. Las personas intolerantes a la lactosa poseen un déficit de lactasa, adquirida o heredada, cuyos síntomas son principalmente dolor abdominal, meteorismo y heces líquidas después de ingerir productos lácteos, pero no tienen ninguna complicación a largo plazo (5).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Formación dietética y nutricional orientada a la educación del paciente con el fin de conseguir una dieta libre de lactosa y pobre en galactosa (1). Prestar especial atención a etiquetado en alimentos y excipientes de medicamentos.
• Mantener o conseguir un adecuado estado nutricional con un apropiado aporte de calcio.
• Asegurar un correcto desarrollo óseo en población en fase de crecimiento.
• Evitar sintomatología.
• Establecer el nivel de sensibilidad a la galactosa en función del tipo de galactosemia (clásica, tipo II o tipo III).

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

El plan dietético de la persona con galactosemia es para toda la vida, por lo que ha de ser un plan de alimentación sano, equilibrado y adecuado a las necesidades del paciente.

La ingesta media diaria de galactosa en una persona adulta es de 6,5 a 10 gramos (1). En personas con galactosemia se recomienda seguir una dieta restrictiva que en adultos no supere la cantidad de galactosa de 250-300 mg (4,6).

En aquellos casos en los que la deficiencia enzimática es severa, como por ejemplo en la galactosemia tipo I o clásica, la ingesta máxima de galactosa es de 40 mg (1).

Sin embargo, pueden existir casos en los que el paciente pueda tolerar mayor cantidad del azúcar. Es por ello que la cantidad de galactosa aportada en la dieta dependerá del tipo de galactosemia y de la actividad residual de la enzima afectada.

Aquellos individuos que poseen una actividad residual de la enzima GALT de un 10 – 50% (Galactosemia clásica), pueden seguir una dieta exenta de lactosa hasta los 4 meses y a partir de ese momento comprobar de un modo progresivo y bajo controles de monitorización, el efecto de la introducción de la galactosa en la dieta hasta encontrar el umbral que no produzca toxicidad (6).

Existen tres grupos de alimentos según la cantidad de galactosa que poseen por 100 g de fracción comestible de alimento (4,6):

• Alimentos permitidos con contenido de ≤5 mg/100 g (prácticamente no poseen galactosa en su composición).
• Alimentos uso prudente, moderado u ocasional con contenido en galactosa de 5-20 mg/100 g de galactosa.
• Alimentos prohibidos porque son muy ricos en galactosa (> 20 mg/100g).

 

ALIMENTOS PROHIBIDOS (7,8)

• Leche y derivados, mantequilla, margarina con leche, nata, quesos, productos con caseína, suero lácteo o lactosa. Leche materna o formulas hidrolizadas infantiles con lactosa.
• Papaya, caqui, arándanos, tomate. Zumos y mermeladas de las frutas prohibidas, con y sin lactosa. Pasas.
• Garbanzos, lentejas, guisantes, alubias (en discusión). Productos derivados de la soja fermentados (miso, tempeh, natto, sufu).
• Cereales o pastas manufacturadas con leche.
• Conservas y cocinados con leche, vigilar los embutidos, jamón cocido, etcétera, vísceras como sesos, riñones, hígado, bazo.
• Embutidos, productos cárnicos (salchichas, picadillo, etcétera) y conservas en leche.
• Edulcorantes con lactosa.
• Repostería casera o manufacturada con leche, helados de leche, chocolate, caramelos toffe, flanes, cremas.
• Bebidas con leche, lactosa o caseína.
• Aditivos: lactosa, galactosa, caseinatos (H4511 y H4512).

 

ALIMENTOS PERMITIDOS en el contexto de una dieta saludable (7,8):

• Soja: Fórmulas de soja y derivados con harina de soja no fermentados (tofu, “carne” de soja).
• Cereales: trigo, cebada, avena, centeno, maíz, avena, arroz. Todas las pastas manufacturadas sin leche (fideos, macarrones, espaguetis). Palomitas de maíz sin mantequilla.
• Harinas: Harina de soja, harina de girasol y harinas derivadas de los cereales anteriores.
• Grasas: aceite de oliva virgen extra. Grasas no procedentes de la leche: aceites no vegetales, margarina sin leche, tocino, beicon, manteca de cerdo, mantequilla de coco.
• Verduras y frutas: alcachofa, espárrago, calabacín, remolacha, coliflor, apio, cardo, col rizada, lechuga, champiñón, perejil, rábano, berenjena, zanahoria, cebolla, brócoli, repollo, pepino, nabo, patata, espinacas, judías verdes. Melón, uva, pomelo, naranja, fresa, mango, aceituna y albaricoque. Y de consumo ocasional: calabaza, col de Bruselas, pimiento, puerro, tomate. Manzana, melocotón, kiwi, sandía, plátano, pera.
• Carnes, pescados, huevos: buey, pollo, ternera, codero, cerdo, jamón, pescado, marisco, huevo. En general todos los frescos los frescos.
• Frutos secos: Cacahuetes, nueces. Y de consumo ocasional: pipas de girasol.
• Azúcares: Azúcar de caña o remolacha, jarabe de maíz, miel, edulcorantes artificiales, jarabe de arce.
• Otros: Agua, café, refrescos, té, vino, cerveza, especias, sal, gelatina, cabello de ángel, helados de agua, levadura y frutas sin lactosa.
• Aditivos: ácido láctico (E270), lactato sódico y potásico (E325), lactato cálcico (E27), lactitol (E966), lactoalbúmina, licasina, glutamato monosódico (E621), agar-agar (E407), caragenano (E410), goma garrofín (E410).

 

OTRAS RECOMENDACIONES.

• En los pacientes con galactosemia los requerimientos calóricos, proteicos y de vitaminas y otros micronutrientes son similares a los de la población general, según edad y sexo.
• La principal fuente de galactosa es la leche, por tanto, se debe evitar está en todas sus formas, así como los derivados lácteos.
• En los lactantes se debe suspender la lactancia materna y evitar cualquier fórmula que contenga lactosa. Se recomiendan las formulas a base de soja y evitar las formulas denominadas “sin lactosa” con hidrolizados de proteínas de leche de vaca, ya que pueden contener lactosa junto a la caseína y lactoalbúmina utilizadas.
• También son una posible fuente de galactosa o lactosa los productos manufacturados como helados, galletas, productos enlatados, de confitería, etcétera, por lo que es muy importante leer el etiquetado de los mismos.
• En ocasiones la lactosa se utiliza como excipiente farmacéutico en medicamentos, por lo que es preciso vigilar cualquier tratamiento farmacológico a pautar siempre que la duración del mismo sea prolongada.

 

ENLACES DE INTERÉS

– Asociación para el estudio de los errores innatos del metabolismo (AECOM) (https://ae3com.eu).

 – Asociación Española de Pediatría (www.aeped.es).

– Sociedad Española de Medicina de Laboratorio (SEQCML) (www.seqc.es).

– Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (www.seghnp.org).

– www.metabólicos.es

– www.guíametabólica.es

– www.orpha.net

– www.galactosemia.org

– Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad (www.msssi.gob.es). 

– Instituto de salud Carlos III (www.isciii.es).

– Junta de Galicia, Servicio Gallego de Salud (www.sergas.es).

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. TFG-M-N1315.pdf [Internet]. Galactosemia. [cited 2022 Mar 6]. Available from: https://uvadoc.uva.es/bitstream/handle/10324/31174/TFG-M-N1315.pdf?sequence=1&isAllowed=y
2. Varela-Lema L, Paz-Valiñas L, Atienza Merino G. Cribado neonatal de la galactosemia clásica. Revisión Sistemática. Galicia: Instituto de Salud Carlos III y la Consellería de Sanidade de la Xunta de Galicia; 2014.
3. González Andrade F, López Pulles R, Aguinaga G, Raza X, Echevarría S, Fuenmayor G. Tratamiento nutricional del paciente pediátrico y adolescente con galactosemia. Guía de Práctica Clínica (GPC). Quito: Programa Nacional de Genética (PRONAGE) y Dirección Nacional de Normalización; 2013.
4. Cocho de Juan JA, García Jiménez I, Vitoria Miñana I, Benítez Brito N. Protocolo de diagnóstico y tratamiento de los errores del metabolismo de la galactosa. En: Gil Ortega D, editor. Protocolos de diagnóstico y tratamientos de los errores congénitos del metabolismo. 2ª ed. Majadahonda: AECOM; 2018. p. 111-123.
5. Parra PA, Furió CS, Arancibia AG. Breath tests in children with suspected lactose intolerance. Rev Chil Pediatr. 2015; 86(2):80-5.
6. López Galera RM. Curso “on line” de cribado neonatal. Tema 10: galactosemia; 2014.
7. Ruiz Pons M, Sánchez-Valverde F, Dalmau Sierra J, Gómez López L. EIM del metabolismo de la galactosa. En: DRUG FARMA, S.L, editor. Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. 2ª ed. Madrid: Nutricia S.A; 2007.p.56-70.
8. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Recomendaciones nutricionales en galactosemia. Hospital Clínico Universitario. Valladolid; 2018.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La galactosemia es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa.

El tratamiento actual de la enfermedad consiste en el seguimiento de una dieta estricta libre de lactosa y con bajas cantidades de galactosa (1).

La galactosemia suele aparecer en la primera semana de vida. En este preciso momento debe interrumpirse de inmediato la alimentación con leche materna o artificial, ya que contiene galactosa. Se ha demostrado que se reducen las posibilidades de complicaciones siguiendo un plan de alimentación estricto exento de lactosa y bajo en galactosa (2).

Debido a diferentes mutaciones genéticas, existe un déficit en la síntesis y actividad de alguna de las enzimas implicadas en el metabolismo de  este azúcar, lo que conlleva a la aparición de niveles elevados de galactosa y metabolitos tóxicos derivados de vías alternativas de su metabolismo en tejidos y fluidos corporales, manifestándose la enfermedad con un cuadro progresivo de deterioro físico. (vómitos, somnolencias, convulsiones…), alteraciones hepáticas, neurológicas y cataratas.

Para que se produzca es necesario heredar dos copias mutadas del mismo gen, es decir, una copia mutada de cada progenitor. La mutación no está asociada a los cromosomas sexuales, por lo que puede darse tanto en hombres como en mujeres (3). Cada uno de los hijos de padres portadores de la misma mutación génica tiene un 25% de probabilidad de heredar la mutación de ambos progenitores y padecer la enfermedad. Por lo tanto, existe un 75% de probabilidades de que el niño no esté afectado por la enfermedad pero sea portador. Esta probabilidad sigue siendo la misma en cada embarazo.

En el metabolismo de la galactosa participan varias enzimas como se ha mencionado anteriormente; sin embargo, las enzimas GALT (galactosa 1-fosfato-uridiltransferasa), GALK1 (galactoquinasa 1) y GALE (UDP-galactosa-4-epimerasa) son las implicadas en desarrollo de la enfermedad. Dependiendo de la cantidad y del tipo de enzima deficiente, existen varios tipos de galactosemia (1):

• Galactosemia tipo I o Galactosemia clásica (déficit de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa).
• Galactosemia tipo II (déficit de galactoquinasa 1).
• Galactosemia tipo III (déficit de UDP galactosa-4-epimerasa).

 

En relación a la galactosemia tipo II se ve afectado el gen GALK1 ubicado en el  cromosoma 17. Cuando hay una mutación en el mismo, existe un déficit de enzima galactoquinasa 1 (GALK1). La deficiencia en la enzima GALK1, hace que la galactosa no puede metabolizarse en su totalidad, por lo que esta se acumula en la sangre activando la síntesis de galactitol y galactonato.

Este tipo de galactosemia no causa trastornos neurológicos ni daño hepático, siendo la presencia de cataratas bilaterales la única manifestación clínica de la enfermedad (4).

 

Es importante diferenciar la intolerancia a la lactosa de la galactosemia ya que las causas, la sintomatología y las consecuencias son completamente diferentes, siendo la galactosemia una patología más grave. Las personas intolerantes a la lactosa poseen un déficit de lactasa, adquirida o heredada, cuyos síntomas son principalmente dolor abdominal, meteorismo y heces líquidas después de ingerir productos lácteos, pero no tienen ninguna complicación a largo plazo (5).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Formación dietética y nutricional orientada a la educación del paciente con el fin de conseguir una dieta libre de lactosa y pobre en galactosa (1). Prestar especial atención a etiquetado en alimentos y excipientes de medicamentos.
• Mantener o conseguir un adecuado estado nutricional con un apropiado aporte de calcio.
• Asegurar un correcto desarrollo óseo en población en fase de crecimiento.
• Evitar sintomatología.
• Establecer el nivel de sensibilidad a la galactosa en función del tipo de galactosemia (clásica, tipo II o tipo III).

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

El plan dietético de la persona con galactosemia es para toda la vida, por lo que ha de ser un plan de alimentación sano, equilibrado y adecuado a las necesidades del paciente.

La ingesta media diaria de galactosa en una persona adulta es de 6,5 a 10 gramos (1). En personas con galactosemia se recomienda seguir una dieta restrictiva que en adultos no supere la cantidad de galactosa de 250-300 mg (4,6).

En aquellos casos en los que la deficiencia enzimática es severa, como por ejemplo en la galactosemia tipo I o clásica, la ingesta máxima de galactosa es de 40 mg (1).

Sin embargo, pueden existir casos en los que el paciente pueda tolerar mayor cantidad del azúcar. Es por ello que la cantidad de galactosa aportada en la dieta dependerá del tipo de galactosemia y de la actividad residual de la enzima afectada.

Aquellos individuos que poseen una actividad residual de la enzima GALT de un 10 – 50% (Galactosemia clásica), pueden seguir una dieta exenta de lactosa hasta los 4 meses y a partir de ese momento comprobar de un modo progresivo y bajo controles de monitorización, el efecto de la introducción de la galactosa en la dieta hasta encontrar el umbral que no produzca toxicidad (6).

Existen tres grupos de alimentos según la cantidad de galactosa que poseen por 100 g de fracción comestible de alimento (4,6):

• Alimentos permitidos con contenido de ≤5 mg/100 g (prácticamente no poseen galactosa en su composición).
• Alimentos uso prudente, moderado u ocasional con contenido en galactosa de 5-20 mg/100 g de galactosa.
• Alimentos prohibidos porque son muy ricos en galactosa (> 20 mg/100g).

 

ALIMENTOS PROHIBIDOS (7,8)

• Leche y derivados, mantequilla, margarina con leche, nata, quesos, productos con caseína, suero lácteo o lactosa. Leche materna o formulas hidrolizadas infantiles con lactosa.
• Papaya, caqui, arándanos, tomate. Zumos y mermeladas de las frutas prohibidas, con y sin lactosa. Pasas.
• Garbanzos, lentejas, guisantes, alubias (en discusión). Productos derivados de la soja fermentados (miso, tempeh, natto, sufu).
• Cereales o pastas manufacturadas con leche.
• Conservas y cocinados con leche, vigilar los embutidos, jamón cocido, etcétera, vísceras como sesos, riñones, hígado, bazo.
• Embutidos, productos cárnicos (salchichas, picadillo, etcétera) y conservas en leche.
• Edulcorantes con lactosa.
• Repostería casera o manufacturada con leche, helados de leche, chocolate, caramelos toffe, flanes, cremas.
• Bebidas con leche, lactosa o caseína.
• Aditivos: lactosa, galactosa, caseinatos (H4511 y H4512).

 

ALIMENTOS PERMITIDOS en el contexto de una dieta saludable (7,8):

• Soja: Fórmulas de soja y derivados con harina de soja no fermentados (tofu, “carne” de soja).
• Cereales: trigo, cebada, avena, centeno, maíz, avena, arroz. Todas las pastas manufacturadas sin leche (fideos, macarrones, espaguetis). Palomitas de maíz sin mantequilla.
• Harinas: Harina de soja, harina de girasol y harinas derivadas de los cereales anteriores.
• Grasas: aceite de oliva virgen extra. Grasas no procedentes de la leche: aceites no vegetales, margarina sin leche, tocino, beicon, manteca de cerdo, mantequilla de coco.
• Verduras y frutas: alcachofa, espárrago, calabacín, remolacha, coliflor, apio, cardo, col rizada, lechuga, champiñón, perejil, rábano, berenjena, zanahoria, cebolla, brócoli, repollo, pepino, nabo, patata, espinacas, judías verdes. Melón, uva, pomelo, naranja, fresa, mango, aceituna y albaricoque. Y de consumo ocasional: calabaza, col de Bruselas, pimiento, puerro, tomate. Manzana, melocotón, kiwi, sandía, plátano, pera.
• Carnes, pescados, huevos: buey, pollo, ternera, codero, cerdo, jamón, pescado, marisco, huevo. En general todos los frescos los frescos.
• Frutos secos: Cacahuetes, nueces. Y de consumo ocasional: pipas de girasol.
• Azúcares: Azúcar de caña o remolacha, jarabe de maíz, miel, edulcorantes artificiales, jarabe de arce.
• Otros: Agua, café, refrescos, té, vino, cerveza, especias, sal, gelatina, cabello de ángel, helados de agua, levadura y frutas sin lactosa.
• Aditivos: ácido láctico (E270), lactato sódico y potásico (E325), lactato cálcico (E27), lactitol (E966), lactoalbúmina, licasina, glutamato monosódico (E621), agar-agar (E407), caragenano (E410), goma garrofín (E410).

 

OTRAS RECOMENDACIONES.

• En los pacientes con galactosemia los requerimientos calóricos, proteicos y de vitaminas y otros micronutrientes son similares a los de la población general, según edad y sexo.
• La principal fuente de galactosa es la leche, por tanto, se debe evitar está en todas sus formas, así como los derivados lácteos.
• En los lactantes se debe suspender la lactancia materna y evitar cualquier fórmula que contenga lactosa. Se recomiendan las formulas a base de soja y evitar las formulas denominadas “sin lactosa” con hidrolizados de proteínas de leche de vaca, ya que pueden contener lactosa junto a la caseína y lactoalbúmina utilizadas.
• También son una posible fuente de galactosa o lactosa los productos manufacturados como helados, galletas, productos enlatados, de confitería, etcétera, por lo que es muy importante leer el etiquetado de los mismos.
• En ocasiones la lactosa se utiliza como excipiente farmacéutico en medicamentos, por lo que es preciso vigilar cualquier tratamiento farmacológico a pautar siempre que la duración del mismo sea prolongada.

 

ENLACES DE INTERÉS

– Asociación para el estudio de los errores innatos del metabolismo (AECOM) (https://ae3com.eu).

 – Asociación Española de Pediatría (www.aeped.es).

– Sociedad Española de Medicina de Laboratorio (SEQCML) (www.seqc.es).

– Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (www.seghnp.org).

– www.metabólicos.es

– www.guíametabólica.es

– www.orpha.net

– www.galactosemia.org

– Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad (www.msssi.gob.es). 

– Instituto de salud Carlos III (www.isciii.es).

– Junta de Galicia, Servicio Gallego de Salud (www.sergas.es).

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. TFG-M-N1315.pdf [Internet]. Galactosemia. [cited 2022 Mar 6]. Available from: https://uvadoc.uva.es/bitstream/handle/10324/31174/TFG-M-N1315.pdf?sequence=1&isAllowed=y
2. Varela-Lema L, Paz-Valiñas L, Atienza Merino G. Cribado neonatal de la galactosemia clásica. Revisión Sistemática. Galicia: Instituto de Salud Carlos III y la Consellería de Sanidade de la Xunta de Galicia; 2014.
3. González Andrade F, López Pulles R, Aguinaga G, Raza X, Echevarría S, Fuenmayor G. Tratamiento nutricional del paciente pediátrico y adolescente con galactosemia. Guía de Práctica Clínica (GPC). Quito: Programa Nacional de Genética (PRONAGE) y Dirección Nacional de Normalización; 2013.
4. Ponton RA. Errores congénitos del metabolismo: galactosemia. Invenio. 2003; 6(11):113-120.
5. Parra PA, Furió CS, Arancibia AG. Breath tests in children with suspected lactose intolerance. Rev Chil Pediatr. 2015; 86(2):80-5.
6. López Galera RM. Curso “on line” de cribado neonatal. Tema 10: galactosemia; 2014.
7. Ruiz Pons M, Sánchez-Valverde F, Dalmau Sierra J, Gómez López L. EIM del metabolismo de la galactosa. En: DRUG FARMA, S.L, editor. Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. 2ª ed. Madrid: Nutricia S.A; 2007.p.56-70.
8. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Recomendaciones nutricionales en galactosemia. Hospital Clínico Universitario. Valladolid; 2018.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La galactosemia es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa.

El tratamiento actual de la enfermedad consiste en el seguimiento de una dieta estricta libre de lactosa y con bajas cantidades de galactosa (1).

La galactosemia suele aparecer en la primera semana de vida. En este preciso momento debe interrumpirse de inmediato la alimentación con leche materna o artificial, ya que contiene galactosa. Se ha demostrado que se reducen las posibilidades de complicaciones siguiendo un plan de alimentación estricto exento de lactosa y bajo en galactosa (2).

Debido a diferentes mutaciones genéticas, existe un déficit en la síntesis y actividad de alguna de las enzimas implicadas en el metabolismo de  este azúcar, lo que conlleva a la aparición de niveles elevados de galactosa y metabolitos tóxicos derivados de vías alternativas de su metabolismo en tejidos y fluidos corporales, manifestándose la enfermedad con un cuadro progresivo de deterioro físico. (vómitos, somnolencias, convulsiones…), alteraciones hepáticas, neurológicas y cataratas.

Para que se produzca es necesario heredar dos copias mutadas del mismo gen, es decir, una copia mutada de cada progenitor. La mutación no está asociada a los cromosomas sexuales, por lo que puede darse tanto en hombres como en mujeres (3). Cada uno de los hijos de padres portadores de la misma mutación génica tiene un 25% de probabilidad de heredar la mutación de ambos progenitores y padecer la enfermedad. Por lo tanto, existe un 75% de probabilidades de que el niño no esté afectado por la enfermedad pero sea portador. Esta probabilidad sigue siendo la misma en cada embarazo.

En el metabolismo de la galactosa participan varias enzimas como se ha mencionado anteriormente; sin embargo, las enzimas GALT (galactosa 1-fosfato-uridiltransferasa), GALK1 (galactoquinasa 1) y GALE (UDP-galactosa-4-epimerasa) son las implicadas en desarrollo de la enfermedad. Dependiendo de la cantidad y del tipo de enzima deficiente, existen varios tipos de galactosemia (1):

• Galactosemia tipo I o Galactosemia clásica (déficit de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa).
• Galactosemia tipo II (déficit de galactoquinasa 1).
• Galactosemia tipo III (déficit de UDP galactosa-4-epimerasa).

 

En relación a la galactosemia clásica se ve afectado el cromosoma 9 afectando al gen que codifica para la enzima galactosa 1-fosfato uridiltransferasa (GALT). Su incidencia es de 1/30.000- 60.000 en recién nacidos siendo así el tipo de galactosemia menos frecuente. En cuanto a los síntomas suelen ser manifestaciones tóxicas generales incluyendo alteraciones en la alimentación (intolerancia a los alimentos, alimentación deficiente, vómito, diarrea), alteraciones hepáticas (daño hepatocelular, ictericia, hepatomegalia, hipertransaminasemia), alteraciones neurológicas (letargia, convulsiones), alteraciones de la coagulación, edema, ascitis y septicemia. El 76% de los neonatos presentan síntomas antes de la cuarta semana de vida (4).

Existe una variante de la galactosemia clásica denominada variante Duarte. Su prevalencia es del 2-8% en poblaciones de Europa siendo más frecuente en la raza negra (2).

En relación a las manifestaciones clínicas, las personas con galactosemia de Duarte generalmente tienen síntomas menos severos que las personas con galactosemia clásica (1).

Es importante diferenciar la intolerancia a la lactosa de la galactosemia ya que las causas, la sintomatología y las consecuencias son completamente diferentes, siendo la galactosemia una patología más grave. Las personas intolerantes a la lactosa poseen un déficit de lactasa, adquirida o heredada, cuyos síntomas son principalmente dolor abdominal, meteorismo y heces líquidas después de ingerir productos lácteos, pero no tienen ninguna complicación a largo plazo (5).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Formación dietética y nutricional orientada a la educación del paciente con el fin de conseguir una dieta libre de lactosa y pobre en galactosa (1). Prestar especial atención a etiquetado en alimentos y excipientes de medicamentos.
• Mantener o conseguir un adecuado estado nutricional con un apropiado aporte de calcio.
• Asegurar un correcto desarrollo óseo en población en fase de crecimiento.
• Evitar sintomatología.
• Establecer el nivel de sensibilidad a la galactosa en función del tipo de galactosemia (clásica, tipo II o tipo III). 

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

El plan dietético de la persona con galactosemia es para toda la vida, por lo que ha de ser un plan de alimentación sano, equilibrado y adecuado a las necesidades del paciente.

La ingesta media diaria de galactosa en una persona adulta es de 6,5 a 10 gramos (1). En personas con galactosemia se recomienda seguir una dieta restrictiva que en adultos no supere la cantidad de galactosa de 250-300 mg (4,6).

En aquellos casos en los que la deficiencia enzimática es severa, como por ejemplo en la galactosemia tipo I o clásica, la ingesta máxima de galactosa es de 40 mg (1).

Sin embargo, pueden existir casos en los que el paciente pueda tolerar mayor cantidad del azúcar. Es por ello que la cantidad de galactosa aportada en la dieta dependerá del tipo de galactosemia y de la actividad residual de la enzima afectada.

Aquellos individuos que poseen una actividad residual de la enzima GALT de un 10 – 50% (Galactosemia clásica), pueden seguir una dieta exenta de lactosa hasta los 4 meses y a partir de ese momento comprobar de un modo progresivo y bajo controles de monitorización, el efecto de la introducción de la galactosa en la dieta hasta encontrar el umbral que no produzca toxicidad (6).

Existen tres grupos de alimentos según la cantidad de galactosa que poseen por 100 g de fracción comestible de alimento (4,6):

• Alimentos permitidos con contenido de ≤5 mg/100 g (prácticamente no poseen galactosa en su composición).
• Alimentos uso prudente, moderado u ocasional con contenido en galactosa de 5-20 mg/100 g de galactosa.
• Alimentos prohibidos porque son muy ricos en galactosa (> 20 mg/100g).

 

ALIMENTOS PROHIBIDOS (7,8)

• Leche y derivados, mantequilla, margarina con leche, nata, quesos, productos con caseína, suero lácteo o lactosa. Leche materna o formulas hidrolizadas infantiles con lactosa.
• Papaya, caqui, arándanos, tomate. Zumos y mermeladas de las frutas prohibidas, con y sin lactosa. Pasas.
• Garbanzos, lentejas, guisantes, alubias (en discusión). Productos derivados de la soja fermentados (miso, tempeh, natto, sufu).
• Cereales o pastas manufacturadas con leche.
• Conservas y cocinados con leche, vigilar los embutidos, jamón cocido, etc, vísceras como sesos, riñones, hígado, bazo.
• Embutidos, productos cárnicos (salchichas, picadillo, etc) y conservas en leche.
• Edulcorantes con lactosa.
• Repostería casera o manufacturada con leche, helados de leche, chocolate, caramelos toffe, flanes, cremas.
• Bebidas con leche, lactosa o caseína.
• Aditivos: lactosa, galactosa, caseinatos (H4511 y H4512).

 

ALIMENTOS PERMITIDOS en el contexto de una dieta saludable (7,8):

• Soja: Fórmulas de soja y derivados con harina de soja no fermentados (tofu, “carne” de soja).
• Cereales: trigo, cebada, avena, centeno, maíz, avena, arroz. Todas las pastas manufacturadas sin leche (fideos, macarrones, espaguetis). Palomitas de maíz sin mantequilla.
• Harinas: Harina de soja, harina de girasol y harinas derivadas de los cereales anteriores.
• Grasas: aceite de oliva virgen extra. Grasas no procedentes de la leche: aceites no vegetales, margarina sin leche, tocino, beicon, manteca de cerdo, mantequilla de coco.
• Verduras y frutas: alcachofa, espárrago, calabacín, remolacha, coliflor, apio, cardo, col rizada, lechuga, champiñón, perejil, rábano, berenjena, zanahoria, cebolla, brócoli, repollo, pepino, nabo, patata, espinacas, judías verdes. Melón, uva, pomelo, naranja, fresa, mango, aceituna y albaricoque. Y de consumo ocasional: calabaza, col de Bruselas, pimiento, puerro, tomate. Manzana, melocotón, kiwi, sandía, plátano, pera.
• Carnes, pescados, huevos: buey, pollo, ternera, codero, cerdo, jamón, pescado, marisco, huevo. En general todos los frescos los frescos.
• Frutos secos: Cacahuetes, nueces. Y de consumo ocasional: pipas de girasol.
• Azúcares: Azúcar de caña o remolacha, jarabe de maíz, miel, edulcorantes artificiales, jarabe de arce.
• Otros: Agua, café, refrescos, té, vino, cerveza, especias, sal, gelatina, cabello de ángel, helados de agua, levadura y frutas sin lactosa.
• Aditivos: ácido láctico (E270), lactato sódico y potásico (E325), lactato cálcico (E27), lactitol (E966), lactoalbúmina, licasina, glutamato monosódico (E621), agar-agar (E407), caragenano (E410), goma garrofín (E410).

 

OTRAS RECOMENDACIONES.

• En los pacientes con galactosemia los requerimientos calóricos, proteicos y de vitaminas y otros micronutrientes son similares a los de la población general, según edad y sexo.
• La principal fuente de galactosa es la leche, por tanto, se debe evitar está en todas sus formas, así como los derivados lácteos.
• En los lactantes se debe suspender la lactancia materna y evitar cualquier fórmula que contenga lactosa. Se recomiendan las formulas a base de soja y evitar las formulas denominadas “sin lactosa” con hidrolizados de proteínas de leche de vaca, ya que pueden contener lactosa junto a la caseína y lactoalbúmina utilizadas.
• También son una posible fuente de galactosa o lactosa los productos manufacturados como helados, galletas, productos enlatados, de confitería, etcétera, por lo que es muy importante leer el etiquetado de los mismos.
• En ocasiones la lactosa se utiliza como excipiente farmacéutico en medicamentos, por lo que es preciso vigilar cualquier tratamiento farmacológico a pautar siempre que la duración del mismo sea prolongada.

 

 

ENLACES DE INTERÉS

– Asociación para el estudio de los errores innatos del metabolismo (AECOM) (https://ae3com.eu).

 – Asociación Española de Pediatría (www.aeped.es).

– Sociedad Española de Medicina de Laboratorio (SEQCML) (www.seqc.es).

– Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (www.seghnp.org).

– www.metabólicos.es

– www.guíametabólica.es

– www.orpha.net

– www.galactosemia.org

– Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad (www.msssi.gob.es). 

– Instituto de salud Carlos III (www.isciii.es).

– Junta de Galicia, Servicio Gallego de Salud (www.sergas.es).

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. TFG-M-N1315.pdf [Internet]. Galactosemia. [cited 2022 Mar 6]. Available from: https://uvadoc.uva.es/bitstream/handle/10324/31174/TFG-M-N1315.pdf?sequence=1&isAllowed=y
2. Varela-Lema L, Paz-Valiñas L, Atienza Merino G. Cribado neonatal de la galactosemia clásica. Revisión Sistemática. Galicia: Instituto de Salud Carlos III y la Consellería de Sanidade de la Xunta de Galicia; 2014.
3. González Andrade F, López Pulles R, Aguinaga G, Raza X, Echevarría S, Fuenmayor G. Tratamiento nutricional del paciente pediátrico y adolescente con galactosemia. Guía de Práctica Clínica (GPC). Quito: Programa Nacional de Genética (PRONAGE) y Dirección Nacional de Normalización; 2013.
4. Cocho de Juan JA, García Jiménez I, Vitoria Miñana I, Benítez Brito N. Protocolo de diagnóstico y tratamiento de los errores del metabolismo de la galactosa. En: Gil Ortega D, editor. Protocolos de diagnóstico y tratamientos de los errores congénitos del metabolismo. 2ª ed. Majadahonda: AECOM; 2018. p. 111-123.
5. Parra PA, Furió CS, Arancibia AG. Breath tests in children with suspected lactose intolerance. Rev Chil Pediatr. 2015; 86(2):80-5.
6. López Galera RM. Curso “on line” de cribado neonatal. Tema 10: galactosemia; 2014.
7. Ruiz Pons M, Sánchez-Valverde F, Dalmau Sierra J, Gómez López L. EIM del metabolismo de la galactosa. En: DRUG FARMA, S.L, editor. Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. 2ª ed. Madrid: Nutricia S.A; 2007.p.56-70.
8. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Recomendaciones nutricionales en galactosemia. Hospital Clínico Universitario. Valladolid; 2018.