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DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La osteoporosis, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La osteoporosis es una enfermedad sistémica y crónica que se caracteriza por la pérdida progresiva de masa ósea y un deterioro de la microarquitectura del tejido de los huesos provocando así una mayor debilidad y porosidad además de un aumento del riesgo de fracturas (1). Es un importante problema de salud que afecta a más de tres millones de personas en España (2), sobre todo, a ancianos y mujeres después de la menopausia (3).

A medida que se envejece aumentan las posibilidades de padecer osteoporosis debido a la progresiva pérdida de densidad del hueso. La osteoporosis es asintomática hasta que se produce una fractura por fragilidad (4), la consecuencia más grave de la osteoporosis. Estas fracturas, además de ser dolorosas, suelen producirse en el transcurso de la vida cotidiana, no solo por caídas o golpes, sino también al realizar movimientos bruscos o esfuerzos y son una manifestación de la enfermedad. En este sentido, se debe aplicar unos buenos hábitos en el hogar con el fin de prevenir caídas o movimientos que puedan producir dichas fracturas.

 

Durante la infancia y la juventud la masa ósea aumenta hasta alcanzar un valor máximo alrededor de los 30 años o pico de masa ósea, observándose posteriormente una pérdida progresiva a lo largo de la vida. Cualquier factor que incida en la adquisición de ese pico o aumente su pérdida en la edad adulta va a contribuir al desarrollo de osteoporosis y va a ser considerado un factor de riesgo. Además del factor de riesgo mencionado, otros factores pueden ser  (5,6,7):

1. a) Genéticos o constitucionales tales como edad avanzada (mayores de 50 años), sexo femenino (afecta mayoritariamente a las mujeres donde la menopausia provoca la aceleración en la pérdida o reabsorción ósea), raza caucásica y/o asiática, antecedentes familiares de fractura osteoporótica, bajo peso, etcétera.
2. b) Estilo de vida y nutrición como baja ingesta de calcio en la dieta, déficit de vitamina D (dieta pobre, malabsorción, falta de exposición solar), dieta rica en fosfatos, consumo elevado de proteínas, exceso de tabaco, alcohol y cafeína, sedentarismo, etcétera.
3. c) Factores de riesgo por déficit de hormonas sexuales.
4. d) Tratamientos farmacológicos.
5. e) Patologías que afectan al metabolismo óseo.

 

La clasificación de la osteoporosis (7,8) se hace en base a si hay un alto o bajo remodelado óseo (recambio) por parte de los osteoblastos (células encargadas de generar tejido óseo nuevo) y osteoclastos (se encargan de reabsorber o eliminar la materia ósea).

En la osteoporosis de alto recambio (OAR) los osteoblastos (construcción) funcionan con normalidad mientras que se da una excesiva actividad osteoclástica (destrucción). El resultado es la acumulación de catabolitos en orina procedentes de la degradación del colágeno.

 

En la osteoporosis de bajo recambio (OBR) los osteoblastos (construcción) no producen osteoide, mientras que se da una normal actividad osteoclástica (destrucción) por lo que no se origina una acumulación de catabolitos en orina.

 

A pesar de la clasificación anterior, y a efectos prácticos, actualmente sigue vigente la clasificación tradicional de osteoporosis primaria y secundaria. La primaria se divide en tipo I o posmenopáusica y tipo II o senil.

 

La osteoporosis de tipo I o posmenopáusica se caracteriza por darse en una franja de edad entre 50-75 años y tener un alto recambio. Es debida a falta de estímulo estrogénico. La proporción en mujeres/varones es de 6:1.  Se da en el hueso trabecular, produciéndose las fracturas en las vértebras.  La pérdida ósea anual gira alrededor del 2 al 3% de la masa ósea total en los 6 a 10 primeros años tras la menopausia.

 

La osteoporosis de tipo II o senil se caracteriza por darse a partir de los 75 años y tener un bajo recambio. Se debe a una deficiencia crónica en la ingesta de calcio. La proporción en mujeres/varones es de 2:1. Las fracturas se producen a nivel trabecular y cortical, sobre todo en cuello femoral, húmero y pelvis.

 

Respecto a las causas de la osteoporosis secundaria responden a enfermedades endocrinas, enfermedades digestivas, renales, respiratorias, reumáticas inflamatorias, neoplasias, fármacos e inactividad prolongada.

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (3,9)

• Evitar ingestas deficitarias de vitaminas (vitamina D, A, K,…) y minerales (calcio, fósforo, magnesio,…) respetando las ingestas dietéticas de referencia en función del sexo, edad y estado fisiológico. Control de la ingesta proteínica.
• Evitar o ralentizar la pérdida de masa ósea que aparece con el paso de los años.
• Asegurar un correcto desarrollo óseo en población en fase de crecimiento.
• Favorecer la recuperación de las fracturas óseas.
• Conseguir o mantener un adecuado estado nutricional junto a un estilo de vida activo físicamente.
• Evitar el exceso de peso.
• Formación dietética y nutricional orientada a la educación del paciente en el ámbito de la patología con el fin de modificar los factores alimentarios que predisponen a la osteoporosis.

 

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (6,8,9)

Dentro de las medidas no farmacológicas y de carácter preventivo que pueden aplicarse contra la osteoporosis se dispone de cuatro de ellas: dieta, ejercicio, supresión de tóxicos y medidas ambientales para reducir el riesgo de caídas y fracturas.

1. Dieta: aspectos relacionados con la alimentación y nutrición.

• El calcio y fósforo son los minerales más importantes en la composición ósea (90%).
• Un aporte deficitario y sostenido de calcio, aunque sea ligero, está asociado a una menor masa ósea y mayor riesgo de osteoporosis.
• Los lácteos aportan más del 80% del calcio de la dieta por lo que aquellas personas que limitan el consumo de este grupo de alimentos poseen un mayor riesgo de padecer osteoporosis. Por otra parte, la lactosa de la leche, y en menor grado en los derivados lácteos, actúa como promotor en la mejora de la biodisponibilidad de calcio.
• Evitar el tabaco, alcohol, cafeína y exceso de sodio: el tabaco acelera la excreción urinaria de calcio. El alcohol acelera la velocidad de pérdida de masa ósea. Ambos inciden tóxicamente sobre los osteoblastos favoreciendo la desmineralización del hueso. Por su parte, la cafeína promueve un aumento de la excreción de calcio a nivel fecal y renal. Y en cuanto al exceso de sodio aumenta la excreción de calcio por orina.
• Una ingesta excesiva de grasa, sobre todo grasas saturadas, promueve una disminución de la absorción de calcio, ya que ambos forman compuestos insolubles que se eliminan vía fecal.
• En relación a los hidratos de carbono y fibra:
  • La lactosa aumenta la biodisponibilidad del calcio lácteo, tal y como se ha mencionado anteriormente.
  • El aumento de la sacarosa (azúcar) puede aumentar la eliminación urinaria de calcio por aumento de la insulina, la cual, inhibe la absorción renal de calcio.
  • Un elevado contenido en fibra en la dieta puede repercutir negativamente sobre la absorción de calcio. El ácido fítico y ácido oxálico son dos compuestos presentes en la porción fibrosa de algunos alimentos. Ambos unidos al calcio forman compuestos insolubles que impiden su absorción.
• Una ingesta correcta de proteínas favorece la absorción del calcio en el intestino delgado. Pero su exceso (a excepción de las proteínas procedentes de la leche) puede resultar perjudicial por inducir hipercalciuria.
• Minerales:
  • Calcio: existe una correlación positiva entre ingesta de calcio y generación de masa ósea, preferentemente cortical. La absorción de calcio intestinal requiere de una proteína transportadora cuya síntesis requiere de vitamina D.
  • Fósforo: su exceso puede movilizar el calcio de los huesos, en especial si la ingesta de calcio es baja. Se recomienda una relación en la dieta de calcio/fósforo >1. Por tanto, independientemente de que se esté aportando una suficiente cantidad de calcio, si la proporción no es respetada podría darse situaciones de desmineralización.
  • Zinc: estimula la formación e inhibe la reabsorción ósea. Su ingesta deficitaria representa un factor de riesgo en el desarrollo de la osteoporosis.
  • Magnesio: el magnesio del hueso supone 50% de las reservas totales del organismo. Una dieta deficitaria en este mineral entre otros factores moviliza los depósitos óseos de magnesio, lo cual repercute negativamente sobre la salud ósea.
  • Hierro: este mineral compite con el calcio en su absorción por lo que es aconsejable no mezclar en una misma ingesta alimentos ricos en estos minerales.
  • Elementos traza como el cobre, manganeso, flúor, boro, estroncio y radio actúan como cofactores enzimáticos en el metabolismo óseo.
  • Metales como aluminio, cadmio o plomo componentes todos ellos de la contaminación ambiental podrían tener efectos tóxicos sobre el metabolismo óseo.
• Vitaminas:
  • Vitamina D: participa en la absorción de calcio y fósforo y en el proceso de mineralización. Una ingesta deficitaria puede ser contrarrestada con una exposición adecuada al sol, pues esta vitamina se sintetiza a nivel cutáneo.
  • Vitamina K: implicada en el metabolismo óseo, su carencia se relaciona con el desarrollo de osteoporosis.
  • Vitamina A y C: responsables del remodelado óseo. Existen evidencias entre la ingesta de vitamina C y densidad ósea. Deficiencias crónicas se relacionan con osteoporosis.

En resumen, y más allá de llevar una dieta rica en los nutrientes limitantes para la prevención de la osteoporosis, no hay que perder de vista aquellos factores que afectan a la biodisponibilidad del calcio. A continuación, se detalla un listado de elementos que favorecen y disminuyen dicha biodisponibilidad:

• Aumentan la biodisponibilidad de calcio:
  • Necesidades del organismo.
  • Bajo contenido en calcio de la dieta.
  • Vitamina D.
  • Proteínas (no su exceso).
  • Medio gástrico ácido.
  • Cantidades moderadas de grasa.
  • Relación calcio/fósforo >
• Disminuyen la biodisponibilidad de calcio:
  • Deficiencia de vitamina D.
  • Ácido oxálico y ácido fítico.
  • Medio gástrico básico.
  • Motilidad intestinal excesiva.
  • Estrés y ejercicio extenuante.
  • Relación calcio/fósforo <
  • Exceso de proteínas y grasas, sobre todo saturadas.

ALIMENTOS ACONSEJADOS por su contenido en nutrientes:

Alimentos con elevado/moderado contenido en CALCIO (mg/100 g de porción comestible (PC)):

• Queso manchego curado: 1200
• Entre 850 a 400: quesos Gruyère Enmental, manchego semicurado de bola, Cabrales, Roquefort, gallego, queso manchego fresco, sardinas en aceite.
• Entre 254 a 186: almendras, avellanas, pizzas, cigalas, langostinos, gambas y camarones, soja, queso de burgos.
• Entre 180 a 145: yogur entero, desnatado, con frutas, higos secos, helados, garbanzos.
• Entre 144 a 120: pulpo, caracoles, ostras, natillas y flanes comerciales, pistachos, leche de vaca entera, semidesnatada, desnatada, judías blancas, pintas, habas secas, almejas, chirlas, berberechos y similares, turrones y mazapanes, bombones, chocolate con leche, ostras, vieiras y percebes.
• Entre 119 a 78: batidos lácteos, galletas, acelgas, cardo, grelos y nabizas, espinacas, puerro, queso en porciones, pipas de girasol, puré de patata (en copos, deshidratado), croquetas, pescaditos (chanquetes, morralla, etcétera), mejillones, calamares y similares.
• Entre 77 a 40: nueces, dátiles, pasas, guisantes secos, arenques, sardinas y otros ricos en grasa (en conserva, salados o ahumados), aceitunas, cacahuetes, requesón y cuajada, langosta y bogavante, nabos, apio, lentejas, huevo de gallina, cabeza de jabalí, chicharrones, cabeza de cerdo, bacalao y otros pobres en grasa (conservas saladas y ahumadas), pescadilla, pasteles, pastas y otros dulces, perdiz y codorniz, pescado empanado y pastel de pescado (precocinados), moras, sardinas, alcachofas, coles y repollo, judías verdes, lechuga y escarola, zanahoria.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en FÓSFORO (mg/100 g de PC):

• Entre 1290 a 1000: levadura seca, yema de huevo desecada, germen de trigo, leche desnatada en polvo (Sveltesse).
• Entre 950 a 750: leche desnatada en polvo, bacalao salado, queso parmesano, crema de pollo y champiñón (Campbell), leche entera en polvo (la lechera) y queso Enmental.
• Entre 740 a 600: leche en polvo, piñones sin cáscara, soja seca, girasol, pepita, queso semigraso, harina de soja, queso de Burgos, queso Gruyère y frutos secos.

Alimentos con elevado/moderado contenido en MAGNESIO (mg/100 g de PC):

• Pipas de girasol: 420
• Entre 258 a 100: almendras, cacahuetes, caracoles, soja, garbanzos, judías blancas, pintas, habas y guisantes secos, avellanas, pistachos, nueces, turrones y mazapanes, maíz, chocolate.
• Entre 95 a 56: percebes, pan integral, higos secos, lentejas, cigalas, langostinos, gambas y camarones, acelgas, puré de patata (en copos, deshidratado), bacalao y otros pobres en grasa (conservas saladas y ahumadas), harina de maíz, dátiles, pastas (fideos, macarrones), pez espada, pescaditos (chanquetes, morralla, etcétera).
• Entre 55 a 50: chocolate con leche, bombones, espinacas, sardinas (conserva en aceite), almejas, chirlas, berberechos y similares, quesos Gruyère y Enmental, manchego curado.
• Entre 48 a 30: cangrejos, nécoras y similares, centollo, ostras, pasas, ciruelas secas, aguacate, papayas, plátano, queso manchego semicurado, vieiras, castañas, perdiz y codorniz, guisantes verdes, arenques, sardinas y otros ricos en grasa (conservas saladas y ahumadas), langosta y bogavante, galletas.
• Entre 29 a 20: arenque, caballa, jurel o chicharro, pescadilla, congrio, sargo, boquerón, lenguado, sardinas, atún, bonito, palometa, trucha, lubina, mújol, salmón y reo, moras, harina de trigo, queso de bola, manchego fresco, gallego, habas, judías verdes, sardinas (conserva en escabeche), patata, conejo y liebre, besugo, breca y faneca, dorada, salmonetes, raya, abadejo, bacaladilla, merluza, mero, rape, mejillones.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en ZINC (mg/100 g de PC):

• Ostras: 52
• Entre 6 a 4: caballo, centollo, pipas de girasol, hígado, caracoles, soja, quesos de bola, Gruyère y Enmental, manchego curado, judías blancas, pintas.
• Entre 3,8 a 3: carne de vacuno, cangrejos, nécoras y similares, cigalas, langostinos, gambas y camarones, pan integral, queso manchego semicurado, guisantes secos, habas secas, cordero, lentejas, queso manchego fresco, cacahuetes, sardinas (conserva en aceite).
• Entre 2,9 a 2: mortadela, lomo embuchado, lengua, maíz, carne de cerdo, bacón, foie-gras y patés, jamón cocido (york, dulce, etcétera), lacón y paletilla, jamón serrano e ibérico (mejor este último por su menor valor en grasas saturadas), langosta y bogavante, nueces, pan blanco, queso gallego, membrillo.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en VITAMINA A (mcg de ER/100 g de PC):

• Hígado: 13540
• Foie-gras y patés: 8300
• Entre 1330 a 828: zanahoria, grelos, nabizas, anguila, angula, espinacas, margarina y mantequilla.
• Entre 670 a 320: boniato, batata, nata, congrio, pez espada, queso gallego, queso manchego curado, acelgas, tomate al natural y queso en porciones.
• Entre 300 a 100: quesos de bola, de Cabrales, Roquefort, manchego semicurado, caqui, albaricoque, almejas, chirlas, berberechos y similares, melón, queso manchego fresco, tomate, mango, pasteles, pastas y otros dulces, lechuga, escarola, puerro, ciruelas secas, queso Gruyère, Enmental, bollos, riñones, huevo de gallina, huevas frescas, guayaba, fruta de pasión y melocotón.
• Entre 95 a 50: empanadillas, pimientos de todas clases, calabaza, calabacín, ostras, espárragos, arenque, mayonesa comercial, croquetas, calamares y similares, pulpo, judías verdes, sardinas, soja, atún fresco, atún, bonito, caballa y otros (conservas en aceite y en escabeche), mejillones y guisantes verdes (frescos y congelados).

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en VITAMINA D (mcg/100 g de PC):

• Anguila y angula: 110
• Entre 25 a 15: atún fresco, bonito fresco, atún, bonito, caballa y otros (conservas en aceite y en escabeche), congrio, arenques, sardinas y otros ricos en grasa (conserva salada y ahumada), caballa, jurel o chicharro, palometa.
• Entre 8 a 1: boquerón, pescaditos (chanquete, morralla, etcétera), sardinas (conservas en aceite y en escabeche), huevas frescas, huevo de gallina, bollos, mayonesa comercial, pasteles, pastas y otros dulces.
• Entre 0,76 a 0,02: mantequilla, hígado, foie-gras, patés, queso en porciones, quesos Gruyère, Enmental, manchego curado, Cabrales, Roquefort, semicurado, croquetas, albóndigas (precocinadas), carne empanada, pasteles carne (precocinados), queso de bola, gallego, manchego fresco, pizzas, leche de vaca entera, batidos lácteos, queso de Burgos, requesón y cuajada.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en VITAMINA C (mg/100 g de PC):

• Guayaba: 273.
• Pimientos de todas clases: 131.
• Entre 80 a 65: papaya, pizzas, kiwi, coliflor, coles, repollo.
• Entre 60 a 30: frambuesa, limón, naranja, pomelo, grelos, nabiza, mango, mandarina, nabos, espinacas y zumo de cítricos.
• Entre 26 a 6: espárragos, puerro, tomate, boniato, batata, melón, habas, judías verdes, fruta de pasión, guisantes verdes, calabaza, calabacín, acelgas, rábanos, piña, huevas frescas, cebolla, cebolleta, sesos, zumos de frutas no cítricas, guisantes congelados, patata, chirimoyas, mollejas, aguacate, mora, tomate al natural, caqui, hígado, membrillo, pastas de frutas, lechuga, escarola, puré de patata (en copos, deshidratado), ajo, riñones, pepino, remolacha, tomate frito, manzana, plátano, alcachofas, cerezas, guindas, melocotón, albaricoque, granada, piña en almíbar, apio, mermeladas, pistachos, berenjena, zanahoria, patatas fritas.

 

Alimentos con elevado/moderado contenido en VITAMINA K (10):

• Alto contenido: remolacha, repollo, brócoli, endibia, cebollino, perejil, espinacas, col rizada, col lombarda, coles de Bruselas, coliflor, turrones, mazapanes, pasteles de boniato, té verde, té negro, perejil, ciruelas pasas, orejones, castañas, kiwi, pasas, higos, aguacate.
• Medio contenido: pimiento verde, lechuga iceberg, judías verdes, alcachofas, puerros, apio, guisantes, pepinos, mayonesa, mantequilla, margarina, orégano, anacardo, higos, avellanas, pistachos, uva, ciruela, atún en aceite.
• Bajo contenido: champiñones, cebolla, lentejas, calabaza, berenjenas, calabacín, judías blancas, pimiento rojo, rábano, maíz, patata, garbanzos, espárragos, lechuga, aceite de oliva, aceite de soja, aceite de maíz, aceite de cacahuete, aceite de girasol, quesos, yogurt, huevos, cuajada, leche, café, colas diversas, zumos de frutas, miel, ajo, vinagre, mostaza, especias (chile, pimentón), azúcar, albaricoques, piñones, cacahuetes, almendras, nueces, pera, mango, papaya, melocotón, manzana cruda (con piel), nectarina, cerezas, piña cruda, albaricoque, plátano, naranja, melón, fresa, sandía, pomelo, jamón, carne de ternera, carne de pollo, carne de cerdo, moluscos, crustáceos.

ALIMENTOS DESACONSEJADOS O DE CONSUMO ESPORÁDICO por su bajo contenido en nutrientes limitantes y/o por una elevada cantidad de nutrientes que favorecen la resorción ósea o disminuyen la biodisponibilidad del calcio:

• Alimentos con elevado/moderado contenido en GRASAS SATURADAS: mantequilla, margarina, manteca de cerdo, tocino, nata, quesos en general (mayor cantidad cuanto mayor es el grado de curación), cerdo graso, chocolate y chocolate con leche, embutido, fiambres grasos (mortadela, salami, chorizo, etcétera), salsas, procesados cárnicos (salchichas, hamburguesas, etcétera), patés, cordero, bollería (sobre todo industrial), helados, pasteles, galletas.

 

• Alimentos con elevado/moderado contenido en SODIO: sal de cocina, de mesa, marina, yodada tipo Maldon, carnes saladas, ahumadas y curadas, pescados ahumados y secados, charcutería, quesos en general, pan y biscotes con sal, aceitunas, sopas de sobre, purés instantáneos, cubitos saborizantes, patatas chips, frutos secos oleaginosos salados (de aperitivo), pastelería industrial, mantequilla salada, margarina con sal, condimentos salados (mostaza, etcétera), conservas en general tipo encurtidos (pepinillos, cebolletas, etcétera).

 

 

• Alimentos con elevado/moderado contenido en AZÚCARES: lácteos (leche condensada, leche entera, quesos grasos, yogures enteros o con nata/chocolate…), cereales de desayuno azucarados, galletas, patatas fritas o de bolsa, frutas (secas, confitadas, en almíbar), azúcar refinado, dulces, chucherías, mermeladas, zumos comerciales y naturales, refrescos, tónicas, mosto, bebidas alcohólicas.
• Alimentos con elevado/moderado contenido en ALCOHOL: vinos, sidras, champagne, cervezas, bebidas destiladas (ron, ginebra, whisky,…), licores, etcétera.

• Alimentos con elevado/moderado contenido en CAFEÍNA: café (taza de 180 ml), elaborado con método tradicional o con aparatos domésticos (103 y 75 mg respectivamente), instantáneo (57 mg), descafeinado (2 mg). Té (taza de 180ml) en infusión de 3 minutos (36 mg), instantáneo 1 cucharadita (25-35 mg), sin cafeína (1 mg). Bebidas de cola (360 ml) entre 35 y 50 mg, Bebidas de cola sin cafeína contienes trazas. Bebidas energéticas (200 ml) entre 38 y 72 mg. Cacao y chocolate: bebida de cacao (taza 180 g) 4 mg, chocolate con leche (240 g) 8 mg, chocolate (tableta) (30 g) 8-30 mg, chocolate de pastelería amargo (30 g) 58 mg, pudín de chocolate (media taza) 4,8 mg.

 

2. Ejercicio: aspectos físico-deportivos en la prevención de la osteoporosis.

• En la inactividad física hay una mayor pérdida de calcio por la orina. Cuando una persona queda inmovilizada durante mucho tiempo por una enfermedad o traumatismo, la densidad ósea disminuye rápidamente. Después de 6 meses de inmovilización el tejido óseo total puede reducirse entre un 30 a un 40%.
• Las personas que realizan algún ejercicio físico tienen una mayor masa ósea que aquellas que no practican ninguno. De hecho, en estado de ingravidez, los astronautas pierden masa ósea en los periodos de tiempo que se encuentran en el espacio.
• Las actividades de sobrecarga (calistenia, crossfit, bodybuiling, etcétera), incluso el caminar, tienen mayor efecto positivo sobre los huesos que aquellos ejercicios en los que el individuo no soporta su propio peso, tales como natación o ciclismo.
• El ejercicio de sobrecarga estimula la masa ósea de forma localizada por lo que se aconseja trabajar todas las partes del cuerpo (se puede observar que el brazo activo de un tenista posee hasta un 20% más de hueso que el inactivo).
• Varios investigadores del instituto Osteoporosis Prevention and Treatment Centery Rand Corporation, en Santa Mónica, California, (EE.UU), estudiaron un programa de ejercicios isométricos de resistencia progresiva en una muestra de pacientes mujeres con osteoporosis. Los autores concluyeron que la realización de 5 a 10 minutos diarios de ejercicios de resistencia, en localizaciones específicas, 6 días por semana (durante 8 semanas en el estudio) son un estímulo adecuado para fortalecer los músculos de las extremidades superiores e inferiores, la columna cervical, así como la dorsolumbar. Es decir, esto conduciría a una menor pérdida de masa ósea y a un menor riesgo de fracturas. Dicho estudio asocia el incremento de la formación ósea al aumento significativo de la concentración de fosfatasa alcalina ósea en la sangre en las pacientes que participaron en el estudio.

3. Supresión de tóxicos.

 

• Tabaco: el tabaco acelera la excreción urinaria de calcio y produce una absorción menos eficiente de este mineral. Por suerte para los exfumadores los efectos del tabaco en este grupo de personas son parcialmente reversibles (los exfumadores presentan densidades óseas intermedias entre los fumadores y las personas que nunca han fumado).
• Alcohol: el alcohol interfiere en el metabolismo del calcio además de que la velocidad de pérdida de masa ósea es superior en personas con alto consumo de alcohol. Los efectos negativos, tanto del alcohol como del tabaco se deben también a una acción tóxica sobre los osteoblastos.
• Cafeína: tal y como se ha mencionado anteriormente, un exceso de cafeína puede incrementar la excreción de calcio a nivel fecal y urinario por lo que este tóxico está implicado directamente en la promoción de la osteoporosis.

4. Medidas personales y ambientales (en interiores y exteriores) dirigidas a reducir el riesgo de caídas y fracturas óseas:

• Usar un calzado apropiado (sin tacón ni cordones, cerrado, bien sujeto y con suela antideslizante) y acompañado de una vestimenta adecuada. Evitar el uso de chancletas.
• Disponer de una buena iluminación en el hogar, sobre todo en escaleras.
• Evitar en la medida de lo posible el uso de escaleras. En caso de uso cotidiano, agarrarse siempre al pasamanos. Muchas personas que viven en viviendas unifamiliares las adaptan pasando a hacer la práctica totalidad de sus vidas en las plantas bajas que antaño eran cocheras.
• Disponer de un pavimento en el hogar antideslizante. En este sentido, se desaconseja el uso de productos de limpieza tipo ceras o sprays vinílicos para mopas que confieren un carácter brillante al suelo, pero deslizante.
• En el caso de alfombras, estas deberán estar fijadas al suelo y no tenerlas sueltas.
• Siempre mejor ducha que bañera. Colocar tanto en la bañera como en la ducha barras que ayuden a entrar y salir con seguridad además de colocar en el suelo alfombras de goma antideslizantes.
• No dejar cables por el suelo, pegarlos a la pared o instalar enchufes nuevos.
• Tener ordenadas las zonas de paso. Es importante que estén bien despejadas.
• Procurar que los juguetes de los niños (nietos) no estén por el suelo y sean recogidos siempre después de su uso.
• Disponer del teléfono siempre en un lugar accesible.
• Evitar tener los objetos de uso cotidiano en armarios altos. Mejor tenerlos siempre a mano.
• Al despertarse por la mañana, o si se va al baño durante las horas de sueño, sentarse previamente un par de minutos en el borde de la cama antes de ponerse en pie.
• En caso de ser necesario apoyarse en un bastón pues este ayuda a mantener una mejor estabilidad.
• Es importante disponer de una buena visión por lo que es recomendable realizar revisiones periódicas de la vista.
• Respecto a factores de riesgo ambientales de carácter exterior se debe prestar especial atención a pavimentos irregulares y/o deslizantes, condiciones climáticas como nieve o hielo, el transporte público, el tráfico urbano, etcétera.

 ENLACES DE INTERÉS

• AECOSAR: Asociación Española con la Osteoporosis y la Artrosis: https://www.aecosar.es/
• Test de riesgo de osteoporosis de la Fundación Internacional de Osteoporosis (IOF): https://riskcheck.osteoporosis.foundation/
• Sociedad Española de Geriatría y Gerontología (libro): https://www.segg.es/media/descargas/guiaOsteoporosis.pdf
• Fundación Hispana de Osteoporosis y Enfermedades Metabólicas óseas: https://fhoemo.com/
• International Osteoporosis foundation (IOF): https://www.osteoporosis.foundation/

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. National Institutes of Health, What is Osteoporosis?.Disponible en: http://www.niams.nih.gov/health_info/bone/osteoporosis/osteoporosis_ff.pdf. Fecha de acceso: 30 de septiembre de 2015
2. Reginster JY, Burlet N. Osteoporosis: A still increasing prevalence. Bone. 2006 Feb;38 (2 Suppl 1):S4-9.
3. pdf [Internet]. Recomendaciones dietético nutricionales. Servicio madrileño de Salud. [cited 2018 Apr 1]. Available from: http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Content-disposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DRecomendaciones+dietetico+nutricionales.pdf&blobheadervalue2=language%3Des%26site%3DHospitalRamonCajal&blobkey=id&blobtable=MungoBlobs&blobwhere=1352862624022&ssbinary=true
4. Boyle WJ et al. Nature 2003; 423;423:337-242
5. De Paula FJA, Black DM, Rosen CJ. Osteoporosis and bone biology. Inc Melmed S, Poloonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 13 th ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016 chap 29.
6. OSTEOPOROSIS – AECOSAR [Internet]. 2021 [cited 2022 Apr 15]. Available from: https://www.aecosar.es/osteoporosis-2/
7. Tratado de Geriatría [Internet]. [cited 2022 Apr 15]. Available from: https://www.segg.es/download.asp?file=/tratadogeriatria/PDF/S35-05%2070_III.pdf
8. Guía Osteoporosis.pdf [Internet]. [cited 2022 Apr 15]. Available from: https://www.segg.es/media/descargas/guiaOsteoporosis.pdf
9. Requejo AM, Ortega RM. Osteoporosis. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 169-176.
10. Tabla de alimentos [Internet]. Portal de Salud de la Junta de Castilla y León. [cited 2022 Apr 18]. Available from: https://www.saludcastillayleon.es/AulaPacientes/es/cuidados-recomendaciones/recomendaciones-personas-tratamiento-anticoagulante/antivitamina-k-avk/tabla-alimentos

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

Los trastornos del metabolismo del potasio se encuentran entre las alteraciones electrolíticas más frecuentes en la práctica clínica, siendo su espectro de gravedad variable, desde la hipopotasemia leve inducida por diuréticos a la hiperpotasemia grave de consecuencias fatales. Tanto la hipo como la hiperpotasemia ocasionan alteraciones de la polarización de la membrana celular, que dan lugar a diversas manifestaciones clínicas, siendo las más graves las que afectan al sistema cardiovascular (1,2).

La concentración de potasio plasmático es el resultado de la relación entre la ingesta, la eliminación y la distribución transcelular (3, 4, 5).

Los requerimientos mínimos diarios de potasio son de aproximadamente 1.600 a 2.000 mg (40 a 50 mmol; 40 mg = 1 mmol). La Organización Mundial de la Salud aconseja una ingesta de 3.500 mg/día, que se corresponde con 90 mmol de potasio.

Su principal vía de eliminación es la renal. Aproximadamente el 80% del potasio ingerido es excretado por los riñones, el 15 % por el tracto gastrointestinal y el 5 % restante por el sudor.

Varios sistemas hormonales regulan la excreción urinaria e intestinal de potasio, de forma que su activación puede producir hipopotasemia y su bloqueo hiperpotasemia (6).

La hiperpotasemia se define por una concentración sérica de potasio por encima del límite superior de la normalidad: [K+] > 5 o 5,5 mEq/l (7). Su gravedad se ha clasificado recientemente en función de las alteraciones electrocardiográficas (ecg) asociadas (8).  Valores de concentración de potasio entre 5 – 6 mmol/l con alteraciones ecg supone una hiperpotasemia de una gravedad moderada. Con estas mismas alteraciones ecg y con valores superiores a 6,1 mmol/L de potasio, supone una hiperpotasemia grave. En el caso en que no se den alteraciones ecg y la concentración de potasio se encuentra entre 5-6 mmol/l se considera una hiperpotasemia ligera. Si en las mismas condiciones ecg el valor está entre 6,1-6,5 mmoles/l se está ante una hiperpotasemia moderada. Valores superiores a 6,5 mmoles/l sin alteraciones ecg implica una hiperpotasemia grave.

La hiperpotasemia es la más grave de las alteraciones electrolíticas porque puede provocar arritmias ventriculares en pocos minutos.

 Es importante advertir que algunos procesos pueden originar pseudohiperpotasemia, es decir, falsas elevaciones del potasio en sangre: las muestras de sangre tomadas a pacientes y que se han dejado reposar mucho tiempo antes de hacer la determinación de laboratorio son una de las causas más frecuentes, ya que se producen grados variables de hemólisis. Por otra parte, las enfermedades que cursan con trombocitosis o leucocitosis extremas pueden producir pseudohiperpotasemia, porque durante el proceso de coagulación de la sangre los leucocitos y las plaquetas, ricos en potasio, lo liberan desde el espacio intracelular al extracelular (6).

La ingesta de potasio sola no suele producir hiperpotasemia, aunque, contribuye de forma importante a su desarrollo en pacientes con alteración de la excreción. Por ello deberá controlarse en la dieta el contenido de potasio.

En la práctica clínica, la insuficiencia renal y los fármacos (9) son los principales factores que predisponen al desarrollo de hiperpotasemia aunque la primera solamente causa hiperpotasemia cuando el filtrado glomerular ha descendido por debajo de 10-15 ml/min/1.73 m². Otros factores que causen lisis tisular como traumas, radioterapia, etcétera, pueden también llevar a la liberación del potasio intracelular al espacio extracelular.

 

La clínica de la hiperpotasemia se manifiesta principalmente con trastornos de la conducción cardíaca y de la función neuromuscular (6).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• En hiperpotasemia grave sintomática: antagonizar los efectos cardíacos de la hiperpotasemia y al mismo tiempo promover el desplazamiento del potasio al interior de la célula y su eliminación del organismo en el menor tiempo posible. Su tratamiento es de extrema urgencia (tratamiento no dietético y exclusivamente médico)).
• En hiperpotasemia crónica asintomática:
  • Restricción de potasio de la dieta a < 3 g/día (10).
  • Valorar la reducción o suspensión de los fármacos hiperkalemiantes.
  • Utilización de quelantes del potasio.
  • Diuréticos del asa como la furosemida y torasemida que pueden asociarse a tiazidas o acetazolamida para aumentar la eliminación de K.
  • Fludrocortisona (9 alfa-fluorhidrocortisona), en pacientes con insuficiencia suprarrenal y en algunos casos de hipoaldosteronismo hiporreninémico. Las dosis varían entre 50-200 mcg/día hasta 100 mcg tres veces/semana.

 

 RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

ALIMENTOS NO RECOMENDADOS O DE USO ESPORÁDICO RICOS EN POTASIO (11,12):

Más de 300 mg de potasio/ración: Plátano, aguacate, melón, frutas secas, frutos secos, mango, papaya, alcachofa, brotes de bambú frescos, hojas de remolacha, maíz en mazorca, alubias secas, boniato, patata, patatas fritas tipo chips, espinacas, batatas, acelgas, tomate fresco, en salsa o en zumo, concentrado de tomate, calabaza, leche, yogures, bebida de soja, batidos, melaza, eko, cordero pierna, beicon ahumado, embutido, champiñón, lomo embuchado, hígado, conejo, quinoa, cereales de trigo avena en copos, perejil fresco, pimienta seca, keptchup, tomate comercial, solomillos, paté de hígado, trucha, bacalao, sepia, guisante seco, queso de cabra semicurado y curado, atún, dorada, cigala, coco, zumo de pomelo, avena y derivados.

Entre 200 y 300 mg/ración: Albaricoques enlatados, zumo de pomelo, kiwi, nectarina, coco fresco y desecado, naranja, zumo de naranja, melocotón, pera, espárragos frescos y congelados, remolachas, frescas, cocinadas, coles de Bruselas, setas cocinadas, chirivía, patata, cocida o en puré, calabaza, colinabo, muesli, frutos secos y semillas, manteca de cacahuete, chocolate, mazapán, regaliz, turrón, yogur con frutas, sopas comerciales, jamón serrano.

 

OTRAS RECOMENDACIONES PARA LIMITAR LA INGESTA DE POTASIO

Se debe evitar el ayuno prolongado, ya que la mayor salida de potasio de la célula se produce en el ayuno (13, 14, 15).

Se aconseja poner en remojo las verduras y legumbres, cocer con mucha agua y cocer dos veces las verduras, legumbres y patatas (cambiando el agua (método de doble cocción*)).

Las frutas que se vayan a consumir crudas, deben pelarse ya que el potasio se encuentra principalmente en la piel.

Evitar el consumo de alimentos integrales por su mayor contenido en potasio.

Las verduras congeladas tienen menos potasio que las frescas, ya que en el proceso de escaldado al que son sometidas antes de la congelación se pierde potasio.

Remojo de más de 12 horas: cambiar el agua cuantas veces sea posible para reducir al máximo el contenido en potasio.

Las verduras y patatas hay que pelarlas y cortarlas en trozos pequeños, siempre que sea posible, antes de cocerlas. Se deben sumergir en agua al menos 3 horas y después cocerlas (método de doble cocción).

No consumir nunca el agua de remojo ni la de cocción de frutas y verduras. Por ejemplo, frutas en su jugo enlatadas.

Tampoco se debe consumir el almíbar de las frutas. Estos alimentos en conserva pierden el potasio al estar mucho tiempo en contacto con el líquido. Se aconseja lavar el alimento y desechar el líquido de conserva. Por ejemplo, frutas en almíbar enlatadas.

Evitar cocinar al vapor o al microondas.

Algunas técnicas culinarias aconsejadas (16):

REMOJO Y CAMBIO DE AGUA: En contacto con el agua los alimentos pierden potasio. Para conseguir eliminar la mayor cantidad posible se deben pelar bien (además en la piel es donde hay más cantidad), trocear en partes pequeñas para exponer mas superficie al agua tal y como se ha mencionado anteriormente, y a las 3 horas cambiar el agua por otra limpia y dejar el alimento otra media hora más. Ejemplo: patatas crudas, lechuga, etcétera.

HERVIDO: Al hervir un alimento el potasio pasa al agua de cocción, más, si partimos de agua fría. Se debe hervir el alimento de 10 a 15 minutos y hacer un cambio de agua. Para conservar la textura del alimento es aconsejable tener preparada el segundo agua también hirviendo. Este líquido de cocción es muy rico en potasio ya que contiene todo el que han perdido los alimentos por lo que debemos desecharlo. Ejemplo: legumbres, verduras.

CONGELACIÓN: como se ha mencionado, los alimentos congelados contienen menos potasio que los alimentos frescos. Ejemplo: verduras, hortalizas, etcétera.

*Método de la doble cocción: Consiste en cambiar el agua de cocción a mitad de la misma. Es decir, desechar el caldo obtenido, que es donde queda solubilizado parte del potasio, y reponer de nuevo el agua para la cocción completa. Algunos alimentos de moderado o alto contenido en potasio pueden incluirse en la dieta si se cocinan de este modo (17).

 

 ENLACES DE INTERÉS

• Sociedad Española de Nefrología: https://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-trastornos-del-potasio-hipopotasemia-hiperpotasemia-383
• Educación de pacientes (www.uptodate.com): https://www.uptodate.com/contents/low-potassium-diet-beyond-the-basics?search=low-potassium-diet-beyond-the-basics)&source=search_result&selectedTitle=4~150&usage_type=default&display_rank=4#H5
• Sociedad Española de Farmacéuticos de Atención Primaria: https://www.sefap.org/2019/03/13/sabemos-manejar-las-hiperpotasemias/
• Manual MSD:

https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/trastornos-endocrinol%C3%B3gicos-y-metab%C3%B3licos/trastornos-electrol%C3%ADticos/hiperpotasemia

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Mount DB, Zandi-Nejad K. Disorders of potassium balance. In: Brenner BM, Levine SA, editors. Brenner and Rectors. The Kidney, 8th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007;547-587. [Pubmed]. Hiperpotasemia.
2. Greenlee M, Wingo CS, McDonough AA, Youn JH, Kone BC. Narrative review: evolving concepts in potassium homeostasis and hypokalemia. Ann Intern Med. 2009;150:619-625. [Pubmed]. Hiperpotasemia.
3. Mount, DB, Zandi-Nejad, K. Disorders of Potassium Balance. In: Brenner and Rector’s The Kidney, 8th ed, Brenner, BM (Ed), W.B. Saunders Co., Philadelphia 2008. p. 547. [Pubmed].
4. Clausen T. Hormonal and pharmacological modification of plasma potassium homeostasis. Fundam Clin Pharmacol. 2010; 24:595-605. [Pubmed].
5. Rose BD. Homeostasis del potasio. Clinical Physiology of acid-base and electrolyte disorders. 5th ed, Mc Graw-Hill, New York, 2001. (Marbán S.L. 2005, edición en español) 372-404. [Pubmed].
6. Trastornos del Potasio. Hipopotasemia. Hiperpotasemia | Nefrología al día [Internet]. [cited 2022 Mar 13]. Available from: http://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-trastornos-del-potasio-hipopotasemia-hiperpotasemia-383.
7. Rose BD. Hiperpotasemia. Clinical Physiology of acid-base and electrolite disorders. 5th ed, Mc Graw-Hill, New York, 2001. (Marbán S.L. 2005, edición en español) 888-930. [Pubmed]
8. Clase CM, Carrero J-J, Ellison DH, et al. Potassium homeostasis and management of dyskalemia in kidney diseases: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2020;97:42-61. Hiperpotasemia.
9. Perazella MA. Drug-induced hyperkalemia: old culprits and new offenders. Am J Med 2000;109: 307-14. [Pubmed]. Hiperpotasemia.
10. Cupisti A, Kovesdy CP, D’Alessandro C, Kalantar-Zadeh K. Dietary Approach to Recurrent or Chronic Hyperkalaemia in Patients with Decreased Kidney Function. Nutrients. 2018; 10:261.
11. Kathleen L, Escott-Stump S, Raymon JL. Clínica: agua, electrolitos y equilibrio ácido-básico. Krause dietoterapia. Barcelona: Elsevier Inc.; 2013. p. 178-190.
12. Escuela de Pacientes – Hiperpotasemia. Consejos dietéticos [Internet]. [cited 2022 Feb 7]. Available from: https://escuelapacientes.riojasalud.es/erc/educacion-pacientes/hiperpotasemia-consejos-dieteticos.
13. Dumbauld SL, Rutsky EA, McDaniel HG: Carbohydrate metabolism during fasting in chronic hemodialysis patients. Kidney Int 1983, 24(2):222-226. [Pubmed].
14. Allon M, Takeshian A, Shanklin N: Effect of insulin-plus-glucose infusion with or without epinephrine on fasting hyperkalemia. Kidney Int 1993, 43(1):212-217. [Pubmed]
15. Gifford JD, Rutsky EA, Kirk KA, McDaniel HG: Control of serum potassium during fasting in patients with end-stage renal disease. Kidney Int 1989, 35(1):90-94. [Pubmed]
16. Acidosis tubular renal: [cited 2022 Feb 7]. Available from: https://nefrologia.humv.es/AccesoPacientes/Recomendaciones/Listado.asp
17. Muñoz M, Aranceta J, García-Jalón I. Nutrición aplicada y dietoterapia. En: Tratamiento dietético en la insuficiencia renal crónica. Madrid: Ed. Eunsa; 2006. P. 357-372.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La galactosemia es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa.

El tratamiento actual de la enfermedad consiste en el seguimiento de una dieta estricta libre de lactosa y con bajas cantidades de galactosa (1).

La galactosemia suele aparecer en la primera semana de vida. En este preciso momento debe interrumpirse de inmediato la alimentación con leche materna o artificial, ya que contiene galactosa. Se ha demostrado que se reducen las posibilidades de complicaciones siguiendo un plan de alimentación estricto exento de lactosa y bajo en galactosa (2).

Debido a diferentes mutaciones genéticas, existe un déficit en la síntesis y actividad de alguna de las enzimas implicadas en el metabolismo de  este azúcar, lo que conlleva a la aparición de niveles elevados de galactosa y metabolitos tóxicos derivados de vías alternativas de su metabolismo en tejidos y fluidos corporales, manifestándose la enfermedad con un cuadro progresivo de deterioro físico. (vómitos, somnolencias, convulsiones…), alteraciones hepáticas, neurológicas y cataratas.

Para que se produzca es necesario heredar dos copias mutadas del mismo gen, es decir, una copia mutada de cada progenitor. La mutación no está asociada a los cromosomas sexuales, por lo que puede darse tanto en hombres como en mujeres (3). Cada uno de los hijos de padres portadores de la misma mutación génica tiene un 25% de probabilidad de heredar la mutación de ambos progenitores y padecer la enfermedad. Por lo tanto, existe un 75% de probabilidades de que el niño no esté afectado por la enfermedad pero sea portador. Esta probabilidad sigue siendo la misma en cada embarazo.

En el metabolismo de la galactosa participan varias enzimas como se ha mencionado anteriormente; sin embargo, las enzimas GALT (galactosa 1-fosfato-uridiltransferasa), GALK1 (galactoquinasa 1) y GALE (UDP-galactosa-4-epimerasa) son las implicadas en desarrollo de la enfermedad. Dependiendo de la cantidad y del tipo de enzima deficiente, existen varios tipos de galactosemia (1):

• Galactosemia tipo I o Galactosemia clásica (déficit de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa).
• Galactosemia tipo II (déficit de galactoquinasa 1).
• Galactosemia tipo III (déficit de UDP galactosa-4-epimerasa).

 

En relación a la galactosemia tipo III se ve afectado el gen GALE que es el gen que codifica la síntesis de la enzima UDP-galactosa-4-epimerasa y está situado en el cromosoma 1. Cuando se da una mutación sobre este gen está existe una deficiencia de la enzima GALE.

En función de los tejidos donde se da la deficiencia de esta enzima, se puede diferenciar entre una deficiencia generalizada caracterizada por la pérdida parcial de la actividad de epimerasa (GALE) en todos los tejidos. Una deficiencia intermedia que resulta de la pérdida parcial de la actividad de la enzima en varios tejidos Y finalmente, una deficiencia periférica que resulta de la pérdida parcial de la actividad enzimática solo en algunos tipos de células.

Aquellos que presentan un déficit enzimático severo como es en el caso de la deficiencia generalizada de la enzima, presentan una clínica muy parecida a la de la galactosemia clásica; sin embargo, aquellos con una deficiencia periférica de la enzima son asintomáticos (4).

Es importante diferenciar la intolerancia a la lactosa de la galactosemia ya que las causas, la sintomatología y las consecuencias son completamente diferentes, siendo la galactosemia una patología más grave. Las personas intolerantes a la lactosa poseen un déficit de lactasa, adquirida o heredada, cuyos síntomas son principalmente dolor abdominal, meteorismo y heces líquidas después de ingerir productos lácteos, pero no tienen ninguna complicación a largo plazo (5).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Formación dietética y nutricional orientada a la educación del paciente con el fin de conseguir una dieta libre de lactosa y pobre en galactosa (1). Prestar especial atención a etiquetado en alimentos y excipientes de medicamentos.
• Mantener o conseguir un adecuado estado nutricional con un apropiado aporte de calcio.
• Asegurar un correcto desarrollo óseo en población en fase de crecimiento.
• Evitar sintomatología.
• Establecer el nivel de sensibilidad a la galactosa en función del tipo de galactosemia (clásica, tipo II o tipo III).

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

El plan dietético de la persona con galactosemia es para toda la vida, por lo que ha de ser un plan de alimentación sano, equilibrado y adecuado a las necesidades del paciente.

La ingesta media diaria de galactosa en una persona adulta es de 6,5 a 10 gramos (1). En personas con galactosemia se recomienda seguir una dieta restrictiva que en adultos no supere la cantidad de galactosa de 250-300 mg (4,6).

En aquellos casos en los que la deficiencia enzimática es severa, como por ejemplo en la galactosemia tipo I o clásica, la ingesta máxima de galactosa es de 40 mg (1).

Sin embargo, pueden existir casos en los que el paciente pueda tolerar mayor cantidad del azúcar. Es por ello que la cantidad de galactosa aportada en la dieta dependerá del tipo de galactosemia y de la actividad residual de la enzima afectada.

Aquellos individuos que poseen una actividad residual de la enzima GALT de un 10 – 50% (Galactosemia clásica), pueden seguir una dieta exenta de lactosa hasta los 4 meses y a partir de ese momento comprobar de un modo progresivo y bajo controles de monitorización, el efecto de la introducción de la galactosa en la dieta hasta encontrar el umbral que no produzca toxicidad (6).

Existen tres grupos de alimentos según la cantidad de galactosa que poseen por 100 g de fracción comestible de alimento (4,6):

• Alimentos permitidos con contenido de ≤5 mg/100 g (prácticamente no poseen galactosa en su composición).
• Alimentos uso prudente, moderado u ocasional con contenido en galactosa de 5-20 mg/100 g de galactosa.
• Alimentos prohibidos porque son muy ricos en galactosa (> 20 mg/100g).

 

ALIMENTOS PROHIBIDOS (7,8)

• Leche y derivados, mantequilla, margarina con leche, nata, quesos, productos con caseína, suero lácteo o lactosa. Leche materna o formulas hidrolizadas infantiles con lactosa.
• Papaya, caqui, arándanos, tomate. Zumos y mermeladas de las frutas prohibidas, con y sin lactosa. Pasas.
• Garbanzos, lentejas, guisantes, alubias (en discusión). Productos derivados de la soja fermentados (miso, tempeh, natto, sufu).
• Cereales o pastas manufacturadas con leche.
• Conservas y cocinados con leche, vigilar los embutidos, jamón cocido, etcétera, vísceras como sesos, riñones, hígado, bazo.
• Embutidos, productos cárnicos (salchichas, picadillo, etcétera) y conservas en leche.
• Edulcorantes con lactosa.
• Repostería casera o manufacturada con leche, helados de leche, chocolate, caramelos toffe, flanes, cremas.
• Bebidas con leche, lactosa o caseína.
• Aditivos: lactosa, galactosa, caseinatos (H4511 y H4512).

 

ALIMENTOS PERMITIDOS en el contexto de una dieta saludable (7,8):

• Soja: Fórmulas de soja y derivados con harina de soja no fermentados (tofu, “carne” de soja).
• Cereales: trigo, cebada, avena, centeno, maíz, avena, arroz. Todas las pastas manufacturadas sin leche (fideos, macarrones, espaguetis). Palomitas de maíz sin mantequilla.
• Harinas: Harina de soja, harina de girasol y harinas derivadas de los cereales anteriores.
• Grasas: aceite de oliva virgen extra. Grasas no procedentes de la leche: aceites no vegetales, margarina sin leche, tocino, beicon, manteca de cerdo, mantequilla de coco.
• Verduras y frutas: alcachofa, espárrago, calabacín, remolacha, coliflor, apio, cardo, col rizada, lechuga, champiñón, perejil, rábano, berenjena, zanahoria, cebolla, brócoli, repollo, pepino, nabo, patata, espinacas, judías verdes. Melón, uva, pomelo, naranja, fresa, mango, aceituna y albaricoque. Y de consumo ocasional: calabaza, col de Bruselas, pimiento, puerro, tomate. Manzana, melocotón, kiwi, sandía, plátano, pera.
• Carnes, pescados, huevos: buey, pollo, ternera, codero, cerdo, jamón, pescado, marisco, huevo. En general todos los frescos los frescos.
• Frutos secos: Cacahuetes, nueces. Y de consumo ocasional: pipas de girasol.
• Azúcares: Azúcar de caña o remolacha, jarabe de maíz, miel, edulcorantes artificiales, jarabe de arce.
• Otros: Agua, café, refrescos, té, vino, cerveza, especias, sal, gelatina, cabello de ángel, helados de agua, levadura y frutas sin lactosa.
• Aditivos: ácido láctico (E270), lactato sódico y potásico (E325), lactato cálcico (E27), lactitol (E966), lactoalbúmina, licasina, glutamato monosódico (E621), agar-agar (E407), caragenano (E410), goma garrofín (E410).

 

OTRAS RECOMENDACIONES.

• En los pacientes con galactosemia los requerimientos calóricos, proteicos y de vitaminas y otros micronutrientes son similares a los de la población general, según edad y sexo.
• La principal fuente de galactosa es la leche, por tanto, se debe evitar está en todas sus formas, así como los derivados lácteos.
• En los lactantes se debe suspender la lactancia materna y evitar cualquier fórmula que contenga lactosa. Se recomiendan las formulas a base de soja y evitar las formulas denominadas “sin lactosa” con hidrolizados de proteínas de leche de vaca, ya que pueden contener lactosa junto a la caseína y lactoalbúmina utilizadas.
• También son una posible fuente de galactosa o lactosa los productos manufacturados como helados, galletas, productos enlatados, de confitería, etcétera, por lo que es muy importante leer el etiquetado de los mismos.
• En ocasiones la lactosa se utiliza como excipiente farmacéutico en medicamentos, por lo que es preciso vigilar cualquier tratamiento farmacológico a pautar siempre que la duración del mismo sea prolongada.

 

ENLACES DE INTERÉS

– Asociación para el estudio de los errores innatos del metabolismo (AECOM) (https://ae3com.eu).

 – Asociación Española de Pediatría (www.aeped.es).

– Sociedad Española de Medicina de Laboratorio (SEQCML) (www.seqc.es).

– Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (www.seghnp.org).

– www.metabólicos.es

– www.guíametabólica.es

– www.orpha.net

– www.galactosemia.org

– Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad (www.msssi.gob.es). 

– Instituto de salud Carlos III (www.isciii.es).

– Junta de Galicia, Servicio Gallego de Salud (www.sergas.es).

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. TFG-M-N1315.pdf [Internet]. Galactosemia. [cited 2022 Mar 6]. Available from: https://uvadoc.uva.es/bitstream/handle/10324/31174/TFG-M-N1315.pdf?sequence=1&isAllowed=y
2. Varela-Lema L, Paz-Valiñas L, Atienza Merino G. Cribado neonatal de la galactosemia clásica. Revisión Sistemática. Galicia: Instituto de Salud Carlos III y la Consellería de Sanidade de la Xunta de Galicia; 2014.
3. González Andrade F, López Pulles R, Aguinaga G, Raza X, Echevarría S, Fuenmayor G. Tratamiento nutricional del paciente pediátrico y adolescente con galactosemia. Guía de Práctica Clínica (GPC). Quito: Programa Nacional de Genética (PRONAGE) y Dirección Nacional de Normalización; 2013.
4. Cocho de Juan JA, García Jiménez I, Vitoria Miñana I, Benítez Brito N. Protocolo de diagnóstico y tratamiento de los errores del metabolismo de la galactosa. En: Gil Ortega D, editor. Protocolos de diagnóstico y tratamientos de los errores congénitos del metabolismo. 2ª ed. Majadahonda: AECOM; 2018. p. 111-123.
5. Parra PA, Furió CS, Arancibia AG. Breath tests in children with suspected lactose intolerance. Rev Chil Pediatr. 2015; 86(2):80-5.
6. López Galera RM. Curso “on line” de cribado neonatal. Tema 10: galactosemia; 2014.
7. Ruiz Pons M, Sánchez-Valverde F, Dalmau Sierra J, Gómez López L. EIM del metabolismo de la galactosa. En: DRUG FARMA, S.L, editor. Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. 2ª ed. Madrid: Nutricia S.A; 2007.p.56-70.
8. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Recomendaciones nutricionales en galactosemia. Hospital Clínico Universitario. Valladolid; 2018.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La galactosemia es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa.

El tratamiento actual de la enfermedad consiste en el seguimiento de una dieta estricta libre de lactosa y con bajas cantidades de galactosa (1).

La galactosemia suele aparecer en la primera semana de vida. En este preciso momento debe interrumpirse de inmediato la alimentación con leche materna o artificial, ya que contiene galactosa. Se ha demostrado que se reducen las posibilidades de complicaciones siguiendo un plan de alimentación estricto exento de lactosa y bajo en galactosa (2).

Debido a diferentes mutaciones genéticas, existe un déficit en la síntesis y actividad de alguna de las enzimas implicadas en el metabolismo de  este azúcar, lo que conlleva a la aparición de niveles elevados de galactosa y metabolitos tóxicos derivados de vías alternativas de su metabolismo en tejidos y fluidos corporales, manifestándose la enfermedad con un cuadro progresivo de deterioro físico. (vómitos, somnolencias, convulsiones…), alteraciones hepáticas, neurológicas y cataratas.

Para que se produzca es necesario heredar dos copias mutadas del mismo gen, es decir, una copia mutada de cada progenitor. La mutación no está asociada a los cromosomas sexuales, por lo que puede darse tanto en hombres como en mujeres (3). Cada uno de los hijos de padres portadores de la misma mutación génica tiene un 25% de probabilidad de heredar la mutación de ambos progenitores y padecer la enfermedad. Por lo tanto, existe un 75% de probabilidades de que el niño no esté afectado por la enfermedad pero sea portador. Esta probabilidad sigue siendo la misma en cada embarazo.

En el metabolismo de la galactosa participan varias enzimas como se ha mencionado anteriormente; sin embargo, las enzimas GALT (galactosa 1-fosfato-uridiltransferasa), GALK1 (galactoquinasa 1) y GALE (UDP-galactosa-4-epimerasa) son las implicadas en desarrollo de la enfermedad. Dependiendo de la cantidad y del tipo de enzima deficiente, existen varios tipos de galactosemia (1):

• Galactosemia tipo I o Galactosemia clásica (déficit de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa).
• Galactosemia tipo II (déficit de galactoquinasa 1).
• Galactosemia tipo III (déficit de UDP galactosa-4-epimerasa).

 

En relación a la galactosemia tipo II se ve afectado el gen GALK1 ubicado en el  cromosoma 17. Cuando hay una mutación en el mismo, existe un déficit de enzima galactoquinasa 1 (GALK1). La deficiencia en la enzima GALK1, hace que la galactosa no puede metabolizarse en su totalidad, por lo que esta se acumula en la sangre activando la síntesis de galactitol y galactonato.

Este tipo de galactosemia no causa trastornos neurológicos ni daño hepático, siendo la presencia de cataratas bilaterales la única manifestación clínica de la enfermedad (4).

 

Es importante diferenciar la intolerancia a la lactosa de la galactosemia ya que las causas, la sintomatología y las consecuencias son completamente diferentes, siendo la galactosemia una patología más grave. Las personas intolerantes a la lactosa poseen un déficit de lactasa, adquirida o heredada, cuyos síntomas son principalmente dolor abdominal, meteorismo y heces líquidas después de ingerir productos lácteos, pero no tienen ninguna complicación a largo plazo (5).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Formación dietética y nutricional orientada a la educación del paciente con el fin de conseguir una dieta libre de lactosa y pobre en galactosa (1). Prestar especial atención a etiquetado en alimentos y excipientes de medicamentos.
• Mantener o conseguir un adecuado estado nutricional con un apropiado aporte de calcio.
• Asegurar un correcto desarrollo óseo en población en fase de crecimiento.
• Evitar sintomatología.
• Establecer el nivel de sensibilidad a la galactosa en función del tipo de galactosemia (clásica, tipo II o tipo III).

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

El plan dietético de la persona con galactosemia es para toda la vida, por lo que ha de ser un plan de alimentación sano, equilibrado y adecuado a las necesidades del paciente.

La ingesta media diaria de galactosa en una persona adulta es de 6,5 a 10 gramos (1). En personas con galactosemia se recomienda seguir una dieta restrictiva que en adultos no supere la cantidad de galactosa de 250-300 mg (4,6).

En aquellos casos en los que la deficiencia enzimática es severa, como por ejemplo en la galactosemia tipo I o clásica, la ingesta máxima de galactosa es de 40 mg (1).

Sin embargo, pueden existir casos en los que el paciente pueda tolerar mayor cantidad del azúcar. Es por ello que la cantidad de galactosa aportada en la dieta dependerá del tipo de galactosemia y de la actividad residual de la enzima afectada.

Aquellos individuos que poseen una actividad residual de la enzima GALT de un 10 – 50% (Galactosemia clásica), pueden seguir una dieta exenta de lactosa hasta los 4 meses y a partir de ese momento comprobar de un modo progresivo y bajo controles de monitorización, el efecto de la introducción de la galactosa en la dieta hasta encontrar el umbral que no produzca toxicidad (6).

Existen tres grupos de alimentos según la cantidad de galactosa que poseen por 100 g de fracción comestible de alimento (4,6):

• Alimentos permitidos con contenido de ≤5 mg/100 g (prácticamente no poseen galactosa en su composición).
• Alimentos uso prudente, moderado u ocasional con contenido en galactosa de 5-20 mg/100 g de galactosa.
• Alimentos prohibidos porque son muy ricos en galactosa (> 20 mg/100g).

 

ALIMENTOS PROHIBIDOS (7,8)

• Leche y derivados, mantequilla, margarina con leche, nata, quesos, productos con caseína, suero lácteo o lactosa. Leche materna o formulas hidrolizadas infantiles con lactosa.
• Papaya, caqui, arándanos, tomate. Zumos y mermeladas de las frutas prohibidas, con y sin lactosa. Pasas.
• Garbanzos, lentejas, guisantes, alubias (en discusión). Productos derivados de la soja fermentados (miso, tempeh, natto, sufu).
• Cereales o pastas manufacturadas con leche.
• Conservas y cocinados con leche, vigilar los embutidos, jamón cocido, etcétera, vísceras como sesos, riñones, hígado, bazo.
• Embutidos, productos cárnicos (salchichas, picadillo, etcétera) y conservas en leche.
• Edulcorantes con lactosa.
• Repostería casera o manufacturada con leche, helados de leche, chocolate, caramelos toffe, flanes, cremas.
• Bebidas con leche, lactosa o caseína.
• Aditivos: lactosa, galactosa, caseinatos (H4511 y H4512).

 

ALIMENTOS PERMITIDOS en el contexto de una dieta saludable (7,8):

• Soja: Fórmulas de soja y derivados con harina de soja no fermentados (tofu, “carne” de soja).
• Cereales: trigo, cebada, avena, centeno, maíz, avena, arroz. Todas las pastas manufacturadas sin leche (fideos, macarrones, espaguetis). Palomitas de maíz sin mantequilla.
• Harinas: Harina de soja, harina de girasol y harinas derivadas de los cereales anteriores.
• Grasas: aceite de oliva virgen extra. Grasas no procedentes de la leche: aceites no vegetales, margarina sin leche, tocino, beicon, manteca de cerdo, mantequilla de coco.
• Verduras y frutas: alcachofa, espárrago, calabacín, remolacha, coliflor, apio, cardo, col rizada, lechuga, champiñón, perejil, rábano, berenjena, zanahoria, cebolla, brócoli, repollo, pepino, nabo, patata, espinacas, judías verdes. Melón, uva, pomelo, naranja, fresa, mango, aceituna y albaricoque. Y de consumo ocasional: calabaza, col de Bruselas, pimiento, puerro, tomate. Manzana, melocotón, kiwi, sandía, plátano, pera.
• Carnes, pescados, huevos: buey, pollo, ternera, codero, cerdo, jamón, pescado, marisco, huevo. En general todos los frescos los frescos.
• Frutos secos: Cacahuetes, nueces. Y de consumo ocasional: pipas de girasol.
• Azúcares: Azúcar de caña o remolacha, jarabe de maíz, miel, edulcorantes artificiales, jarabe de arce.
• Otros: Agua, café, refrescos, té, vino, cerveza, especias, sal, gelatina, cabello de ángel, helados de agua, levadura y frutas sin lactosa.
• Aditivos: ácido láctico (E270), lactato sódico y potásico (E325), lactato cálcico (E27), lactitol (E966), lactoalbúmina, licasina, glutamato monosódico (E621), agar-agar (E407), caragenano (E410), goma garrofín (E410).

 

OTRAS RECOMENDACIONES.

• En los pacientes con galactosemia los requerimientos calóricos, proteicos y de vitaminas y otros micronutrientes son similares a los de la población general, según edad y sexo.
• La principal fuente de galactosa es la leche, por tanto, se debe evitar está en todas sus formas, así como los derivados lácteos.
• En los lactantes se debe suspender la lactancia materna y evitar cualquier fórmula que contenga lactosa. Se recomiendan las formulas a base de soja y evitar las formulas denominadas “sin lactosa” con hidrolizados de proteínas de leche de vaca, ya que pueden contener lactosa junto a la caseína y lactoalbúmina utilizadas.
• También son una posible fuente de galactosa o lactosa los productos manufacturados como helados, galletas, productos enlatados, de confitería, etcétera, por lo que es muy importante leer el etiquetado de los mismos.
• En ocasiones la lactosa se utiliza como excipiente farmacéutico en medicamentos, por lo que es preciso vigilar cualquier tratamiento farmacológico a pautar siempre que la duración del mismo sea prolongada.

 

ENLACES DE INTERÉS

– Asociación para el estudio de los errores innatos del metabolismo (AECOM) (https://ae3com.eu).

 – Asociación Española de Pediatría (www.aeped.es).

– Sociedad Española de Medicina de Laboratorio (SEQCML) (www.seqc.es).

– Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (www.seghnp.org).

– www.metabólicos.es

– www.guíametabólica.es

– www.orpha.net

– www.galactosemia.org

– Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad (www.msssi.gob.es). 

– Instituto de salud Carlos III (www.isciii.es).

– Junta de Galicia, Servicio Gallego de Salud (www.sergas.es).

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. TFG-M-N1315.pdf [Internet]. Galactosemia. [cited 2022 Mar 6]. Available from: https://uvadoc.uva.es/bitstream/handle/10324/31174/TFG-M-N1315.pdf?sequence=1&isAllowed=y
2. Varela-Lema L, Paz-Valiñas L, Atienza Merino G. Cribado neonatal de la galactosemia clásica. Revisión Sistemática. Galicia: Instituto de Salud Carlos III y la Consellería de Sanidade de la Xunta de Galicia; 2014.
3. González Andrade F, López Pulles R, Aguinaga G, Raza X, Echevarría S, Fuenmayor G. Tratamiento nutricional del paciente pediátrico y adolescente con galactosemia. Guía de Práctica Clínica (GPC). Quito: Programa Nacional de Genética (PRONAGE) y Dirección Nacional de Normalización; 2013.
4. Ponton RA. Errores congénitos del metabolismo: galactosemia. Invenio. 2003; 6(11):113-120.
5. Parra PA, Furió CS, Arancibia AG. Breath tests in children with suspected lactose intolerance. Rev Chil Pediatr. 2015; 86(2):80-5.
6. López Galera RM. Curso “on line” de cribado neonatal. Tema 10: galactosemia; 2014.
7. Ruiz Pons M, Sánchez-Valverde F, Dalmau Sierra J, Gómez López L. EIM del metabolismo de la galactosa. En: DRUG FARMA, S.L, editor. Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. 2ª ed. Madrid: Nutricia S.A; 2007.p.56-70.
8. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Recomendaciones nutricionales en galactosemia. Hospital Clínico Universitario. Valladolid; 2018.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La galactosemia es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la incapacidad de metabolizar la galactosa.

El tratamiento actual de la enfermedad consiste en el seguimiento de una dieta estricta libre de lactosa y con bajas cantidades de galactosa (1).

La galactosemia suele aparecer en la primera semana de vida. En este preciso momento debe interrumpirse de inmediato la alimentación con leche materna o artificial, ya que contiene galactosa. Se ha demostrado que se reducen las posibilidades de complicaciones siguiendo un plan de alimentación estricto exento de lactosa y bajo en galactosa (2).

Debido a diferentes mutaciones genéticas, existe un déficit en la síntesis y actividad de alguna de las enzimas implicadas en el metabolismo de  este azúcar, lo que conlleva a la aparición de niveles elevados de galactosa y metabolitos tóxicos derivados de vías alternativas de su metabolismo en tejidos y fluidos corporales, manifestándose la enfermedad con un cuadro progresivo de deterioro físico. (vómitos, somnolencias, convulsiones…), alteraciones hepáticas, neurológicas y cataratas.

Para que se produzca es necesario heredar dos copias mutadas del mismo gen, es decir, una copia mutada de cada progenitor. La mutación no está asociada a los cromosomas sexuales, por lo que puede darse tanto en hombres como en mujeres (3). Cada uno de los hijos de padres portadores de la misma mutación génica tiene un 25% de probabilidad de heredar la mutación de ambos progenitores y padecer la enfermedad. Por lo tanto, existe un 75% de probabilidades de que el niño no esté afectado por la enfermedad pero sea portador. Esta probabilidad sigue siendo la misma en cada embarazo.

En el metabolismo de la galactosa participan varias enzimas como se ha mencionado anteriormente; sin embargo, las enzimas GALT (galactosa 1-fosfato-uridiltransferasa), GALK1 (galactoquinasa 1) y GALE (UDP-galactosa-4-epimerasa) son las implicadas en desarrollo de la enfermedad. Dependiendo de la cantidad y del tipo de enzima deficiente, existen varios tipos de galactosemia (1):

• Galactosemia tipo I o Galactosemia clásica (déficit de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa).
• Galactosemia tipo II (déficit de galactoquinasa 1).
• Galactosemia tipo III (déficit de UDP galactosa-4-epimerasa).

 

En relación a la galactosemia clásica se ve afectado el cromosoma 9 afectando al gen que codifica para la enzima galactosa 1-fosfato uridiltransferasa (GALT). Su incidencia es de 1/30.000- 60.000 en recién nacidos siendo así el tipo de galactosemia menos frecuente. En cuanto a los síntomas suelen ser manifestaciones tóxicas generales incluyendo alteraciones en la alimentación (intolerancia a los alimentos, alimentación deficiente, vómito, diarrea), alteraciones hepáticas (daño hepatocelular, ictericia, hepatomegalia, hipertransaminasemia), alteraciones neurológicas (letargia, convulsiones), alteraciones de la coagulación, edema, ascitis y septicemia. El 76% de los neonatos presentan síntomas antes de la cuarta semana de vida (4).

Existe una variante de la galactosemia clásica denominada variante Duarte. Su prevalencia es del 2-8% en poblaciones de Europa siendo más frecuente en la raza negra (2).

En relación a las manifestaciones clínicas, las personas con galactosemia de Duarte generalmente tienen síntomas menos severos que las personas con galactosemia clásica (1).

Es importante diferenciar la intolerancia a la lactosa de la galactosemia ya que las causas, la sintomatología y las consecuencias son completamente diferentes, siendo la galactosemia una patología más grave. Las personas intolerantes a la lactosa poseen un déficit de lactasa, adquirida o heredada, cuyos síntomas son principalmente dolor abdominal, meteorismo y heces líquidas después de ingerir productos lácteos, pero no tienen ninguna complicación a largo plazo (5).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Formación dietética y nutricional orientada a la educación del paciente con el fin de conseguir una dieta libre de lactosa y pobre en galactosa (1). Prestar especial atención a etiquetado en alimentos y excipientes de medicamentos.
• Mantener o conseguir un adecuado estado nutricional con un apropiado aporte de calcio.
• Asegurar un correcto desarrollo óseo en población en fase de crecimiento.
• Evitar sintomatología.
• Establecer el nivel de sensibilidad a la galactosa en función del tipo de galactosemia (clásica, tipo II o tipo III). 

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS

El plan dietético de la persona con galactosemia es para toda la vida, por lo que ha de ser un plan de alimentación sano, equilibrado y adecuado a las necesidades del paciente.

La ingesta media diaria de galactosa en una persona adulta es de 6,5 a 10 gramos (1). En personas con galactosemia se recomienda seguir una dieta restrictiva que en adultos no supere la cantidad de galactosa de 250-300 mg (4,6).

En aquellos casos en los que la deficiencia enzimática es severa, como por ejemplo en la galactosemia tipo I o clásica, la ingesta máxima de galactosa es de 40 mg (1).

Sin embargo, pueden existir casos en los que el paciente pueda tolerar mayor cantidad del azúcar. Es por ello que la cantidad de galactosa aportada en la dieta dependerá del tipo de galactosemia y de la actividad residual de la enzima afectada.

Aquellos individuos que poseen una actividad residual de la enzima GALT de un 10 – 50% (Galactosemia clásica), pueden seguir una dieta exenta de lactosa hasta los 4 meses y a partir de ese momento comprobar de un modo progresivo y bajo controles de monitorización, el efecto de la introducción de la galactosa en la dieta hasta encontrar el umbral que no produzca toxicidad (6).

Existen tres grupos de alimentos según la cantidad de galactosa que poseen por 100 g de fracción comestible de alimento (4,6):

• Alimentos permitidos con contenido de ≤5 mg/100 g (prácticamente no poseen galactosa en su composición).
• Alimentos uso prudente, moderado u ocasional con contenido en galactosa de 5-20 mg/100 g de galactosa.
• Alimentos prohibidos porque son muy ricos en galactosa (> 20 mg/100g).

 

ALIMENTOS PROHIBIDOS (7,8)

• Leche y derivados, mantequilla, margarina con leche, nata, quesos, productos con caseína, suero lácteo o lactosa. Leche materna o formulas hidrolizadas infantiles con lactosa.
• Papaya, caqui, arándanos, tomate. Zumos y mermeladas de las frutas prohibidas, con y sin lactosa. Pasas.
• Garbanzos, lentejas, guisantes, alubias (en discusión). Productos derivados de la soja fermentados (miso, tempeh, natto, sufu).
• Cereales o pastas manufacturadas con leche.
• Conservas y cocinados con leche, vigilar los embutidos, jamón cocido, etc, vísceras como sesos, riñones, hígado, bazo.
• Embutidos, productos cárnicos (salchichas, picadillo, etc) y conservas en leche.
• Edulcorantes con lactosa.
• Repostería casera o manufacturada con leche, helados de leche, chocolate, caramelos toffe, flanes, cremas.
• Bebidas con leche, lactosa o caseína.
• Aditivos: lactosa, galactosa, caseinatos (H4511 y H4512).

 

ALIMENTOS PERMITIDOS en el contexto de una dieta saludable (7,8):

• Soja: Fórmulas de soja y derivados con harina de soja no fermentados (tofu, “carne” de soja).
• Cereales: trigo, cebada, avena, centeno, maíz, avena, arroz. Todas las pastas manufacturadas sin leche (fideos, macarrones, espaguetis). Palomitas de maíz sin mantequilla.
• Harinas: Harina de soja, harina de girasol y harinas derivadas de los cereales anteriores.
• Grasas: aceite de oliva virgen extra. Grasas no procedentes de la leche: aceites no vegetales, margarina sin leche, tocino, beicon, manteca de cerdo, mantequilla de coco.
• Verduras y frutas: alcachofa, espárrago, calabacín, remolacha, coliflor, apio, cardo, col rizada, lechuga, champiñón, perejil, rábano, berenjena, zanahoria, cebolla, brócoli, repollo, pepino, nabo, patata, espinacas, judías verdes. Melón, uva, pomelo, naranja, fresa, mango, aceituna y albaricoque. Y de consumo ocasional: calabaza, col de Bruselas, pimiento, puerro, tomate. Manzana, melocotón, kiwi, sandía, plátano, pera.
• Carnes, pescados, huevos: buey, pollo, ternera, codero, cerdo, jamón, pescado, marisco, huevo. En general todos los frescos los frescos.
• Frutos secos: Cacahuetes, nueces. Y de consumo ocasional: pipas de girasol.
• Azúcares: Azúcar de caña o remolacha, jarabe de maíz, miel, edulcorantes artificiales, jarabe de arce.
• Otros: Agua, café, refrescos, té, vino, cerveza, especias, sal, gelatina, cabello de ángel, helados de agua, levadura y frutas sin lactosa.
• Aditivos: ácido láctico (E270), lactato sódico y potásico (E325), lactato cálcico (E27), lactitol (E966), lactoalbúmina, licasina, glutamato monosódico (E621), agar-agar (E407), caragenano (E410), goma garrofín (E410).

 

OTRAS RECOMENDACIONES.

• En los pacientes con galactosemia los requerimientos calóricos, proteicos y de vitaminas y otros micronutrientes son similares a los de la población general, según edad y sexo.
• La principal fuente de galactosa es la leche, por tanto, se debe evitar está en todas sus formas, así como los derivados lácteos.
• En los lactantes se debe suspender la lactancia materna y evitar cualquier fórmula que contenga lactosa. Se recomiendan las formulas a base de soja y evitar las formulas denominadas “sin lactosa” con hidrolizados de proteínas de leche de vaca, ya que pueden contener lactosa junto a la caseína y lactoalbúmina utilizadas.
• También son una posible fuente de galactosa o lactosa los productos manufacturados como helados, galletas, productos enlatados, de confitería, etcétera, por lo que es muy importante leer el etiquetado de los mismos.
• En ocasiones la lactosa se utiliza como excipiente farmacéutico en medicamentos, por lo que es preciso vigilar cualquier tratamiento farmacológico a pautar siempre que la duración del mismo sea prolongada.

 

 

ENLACES DE INTERÉS

– Asociación para el estudio de los errores innatos del metabolismo (AECOM) (https://ae3com.eu).

 – Asociación Española de Pediatría (www.aeped.es).

– Sociedad Española de Medicina de Laboratorio (SEQCML) (www.seqc.es).

– Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (www.seghnp.org).

– www.metabólicos.es

– www.guíametabólica.es

– www.orpha.net

– www.galactosemia.org

– Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad (www.msssi.gob.es). 

– Instituto de salud Carlos III (www.isciii.es).

– Junta de Galicia, Servicio Gallego de Salud (www.sergas.es).

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. TFG-M-N1315.pdf [Internet]. Galactosemia. [cited 2022 Mar 6]. Available from: https://uvadoc.uva.es/bitstream/handle/10324/31174/TFG-M-N1315.pdf?sequence=1&isAllowed=y
2. Varela-Lema L, Paz-Valiñas L, Atienza Merino G. Cribado neonatal de la galactosemia clásica. Revisión Sistemática. Galicia: Instituto de Salud Carlos III y la Consellería de Sanidade de la Xunta de Galicia; 2014.
3. González Andrade F, López Pulles R, Aguinaga G, Raza X, Echevarría S, Fuenmayor G. Tratamiento nutricional del paciente pediátrico y adolescente con galactosemia. Guía de Práctica Clínica (GPC). Quito: Programa Nacional de Genética (PRONAGE) y Dirección Nacional de Normalización; 2013.
4. Cocho de Juan JA, García Jiménez I, Vitoria Miñana I, Benítez Brito N. Protocolo de diagnóstico y tratamiento de los errores del metabolismo de la galactosa. En: Gil Ortega D, editor. Protocolos de diagnóstico y tratamientos de los errores congénitos del metabolismo. 2ª ed. Majadahonda: AECOM; 2018. p. 111-123.
5. Parra PA, Furió CS, Arancibia AG. Breath tests in children with suspected lactose intolerance. Rev Chil Pediatr. 2015; 86(2):80-5.
6. López Galera RM. Curso “on line” de cribado neonatal. Tema 10: galactosemia; 2014.
7. Ruiz Pons M, Sánchez-Valverde F, Dalmau Sierra J, Gómez López L. EIM del metabolismo de la galactosa. En: DRUG FARMA, S.L, editor. Tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo. 2ª ed. Madrid: Nutricia S.A; 2007.p.56-70.
8. Servicio de Endocrinología y Nutrición. Recomendaciones nutricionales en galactosemia. Hospital Clínico Universitario. Valladolid; 2018.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La enfermedad celíaca o enteropatía sensible al gluten se produce por una intolerancia permanente al gluten en individuos genéticamente predispuestos. Esta sustancia se encuentra en cereales como el triticale, trigo, espelta, cebada, centeno, avena (TTECCA) y sus derivados (1).

Existen dudas respecto a si un persona con enfermedad celíaca puede consumir avena; sin embargo, estudios exhaustivos han demostrado que es un alimento seguro para la dieta sin gluten, siempre y cuando se trate de avena pura, donde no haya habido una contaminación cruzada (2). Un subconjunto mínimo de pacientes no tolera la avena, ni siquiera pura. En general, no es necesario recomendar la exclusión de avena sin gluten de la dieta, excepto cuando se ha demostrado que el paciente no la tolera.

La enfermedad celíaca o enteropatía sensible al gluten se caracteriza por una susceptibilidad genética, sintomatología por exposición al gluten, la existencia de un “activador” ambiental y una respuesta autoinmune.

La palabra gluten hace referencia a fracciones peptídicas específicas de ciertas prolaminas (proteínas) presentes en el trigo (glutenina y gliadina), centeno (secalina) y cebada (hordeína). Estos péptidos suelen ser más resistentes a la digestión completa por parte de las enzimas gastrointestinales y pueden llegar sin ser digeridas al intestino delgado. En un intestino sano estos péptidos son inocuos. Sin embargo, en personas con enfermedad celiaca, los péptidos pasan de la luz intestinal al epitelio y de ahí a la lámina propia, donde activan una respuesta inflamatoria que provoca el aplanamiento de las microvellosidades intestinales y la elongación de las células de las criptas (células secretoras), junto con una respuesta inmunitaria sistémica más global (3).

El término sensibilidad al gluten se usa habitualmente para describir a personas con síntomas inespecíficos, sin la respuesta inmunitaria característica de la enfermedad celíaca ni las consiguientes lesiones intestinales. La expresión intolerancia al gluten describe a personas con síntomas, que pueden padecer o no enfermedad celíaca. Estos dos términos se usan para describir síntomas tales como náuseas, retortijones abdominales o diarrea tras la ingesta de gluten. A los pacientes con “sensibilidad” o “intolerancia” únicamente se les prescribirá un plan dietético exento de gluten si las pruebas diagnósticas complementarias confirman una enfermedad celiaca o enteropatía sensible al gluten (4).

El único tratamiento conocido de la enfermedad celíaca es el cumplimiento estricto y constante de la dieta sin gluten (4).

La dieta sin gluten reduce enormemente el proceso autoinmune y habitualmente la mucosa intestinal vuelve a su estado normal. Entre 2 y 8 semanas desde el inicio de la dieta sin gluten desaparecen los síntomas clínicos.

Por el contrario, las mejoras histológicas, inmunológicas y funcionales son cuestión de meses o años, según la duración de la enfermedad, edad de la persona y grado de cumplimiento dietético. Con una dieta estricta, los anticuerpos específicos suelen ser indetectables a los 3-6 meses en la mayoría de las personas.

Existe el caso en que el paciente no responde a la dieta sin gluten, o lo hace solo temporalmente, y se han descartado todas las causas externas, incluida la ingesta involuntaria de gluten. Se diagnostica entonces una enfermedad celíaca refractaria (4).

Entre otros tipos de trastornos (extraintestinales y otros trastornos asociados), los trastornos nutricionales vinculados a la enfermedad celiaca son: anemia (hierro o ácido fólico, rara vez vitamina B12), osteomalacia, osteopenia, fracturas (déficit de vitamina D, absorción inadecuada de calcio), coagulopatías (déficit de vitamina K), hipoplasia del esmalte dental, retraso del crecimiento, retraso de la pubertad, bajo peso, déficit de lactasa, etcétera (5,6).

Actualmente se ha puesto de manifiesto la existencia de diferentes tipos de enfermedad celiaca (7):

• Sintomática: Los síntomas son muy diversos, pero todos los pacientes mostrarán una serología, histología y test genéticos compatibles con la enfermedad celiaca.
• Subclínica: En este caso no existirán síntomas ni signos, aunque sí serán positivas el resto de las pruebas diagnósticas.
• Latente: Son pacientes que en un momento determinado, y consumiendo gluten, no tienen síntomas y la mucosa intestinal es normal. Existen dos variantes:
• Tipo A: Fueron diagnosticados de enfermedad celiaca en la infancia y se recuperaron por completo tras el inicio de la dieta sin gluten, permaneciendo en estado subclínico con dieta normal.
• Tipo B: En este caso, con motivo de un estudio previo, se comprobó que la mucosa intestinal era normal, pero posteriormente desarrollarán la enfermedad.
• Potencial: Estas personas nunca han presentado una biopsia compatible con la enfermedad celiaca pero, del mismo modo que los grupos anteriores, poseen una predisposición genética. La probabilidad media de desarrollar una enfermedad celiaca activa es del 13% y una enfermedad celiaca latente del 50%.

En resumen, la mayoría de los pacientes muestra una notable mejoría intestinal y hallazgos histológicos normales tras un promedio de 2 años (8). Los pacientes que cumplen estrictamente la dieta sin gluten tienen mejor respuesta global.

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Proporcionar todos los nutrientes necesarios para mantener un adecuado estado nutricional (1).
• Evitar la aparición de complicaciones de la enfermedad (1).
• Educación a la persona con enfermedad celiaca y sus familiares con el fin de entender correctamente las etiquetas de alimentos envasados, conocer cuáles son los aditivos alimentarios seguros, posibles fuentes de contaminación (tarros de aliños, tostadoras, contenedores a granel, y fuentes ocultas de gluten (por ejemplo, medicamentos y obleas consagradas), etcétera (4). 

 

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1)

• Leer cuidadosamente las etiquetas de todos los productos de panadería y alimentos envasados. Los cereales con gluten no solo se utilizan como ingredientes primarios, sino que también se añaden durante el procesamiento o la preparación de los alimentos (4).
• Fuentes ocultas de gluten (4): obleas consagradas (existen sin gluten), medicamentos con y sin receta y otras fuentes raras como dentífricos, colutorios o pintalabios.
• Fuentes de contaminación cruzada (4): Entre otras las tostadoras de pan (tener dos tostadoras), envases a granel, tarros de alimentos, bufés (comensales podrían estar utilizando el mismo utensilio de servir para distintos productos) y frituras (el aceite se reutiliza una y otra vez para freír). Es muy probable que las patatas fritas (y otros alimentos sin gluten) se frían en el mismo aceite que alimentos rebozados y empanados como alitas de pollo por ejemplo.
• Eliminar de la dieta cualquier producto que lleve como ingrediente TRITICALE, TRIGO, ESPELTA, CEBADA, CENTENO, AVENA (TTECCA) y/o productos derivados: almidón, harina, panes, pastas alimenticias, galletas, etcétera.
• La dieta de la persona celiaca debe basarse en productos frescos y naturales: carnes, pescados, huevos, leches, cereales sin gluten (arroz, maíz, mijo y sorgo), legumbres, tubérculos, frutas, verduras, hortalizas, aceites, combinándolos entre sí de forma equilibrada y saludable.
• Evitar el consumo de productos preparados industrialmente. Aunque la legislación vigente obliga a especificar el origen de las harinas, almidones, féculas, sémolas y cualquier otro derivado de los cereales trigo, avena, centeno, cebada, espelta y triticale utilizados, el etiquetado puede llevar a confusión.
• Al adquirir productos elaborados y/o envasados, comprobar siempre el listado de ingredientes que figura en la etiqueta. Si en dicha relación aparece cualquier término de los que se citan a continuación, sin indicar la procedencia, evite el producto. Estos términos son: gluten, cereales, harina, sémola y/o levadura; almidón, almidones modificados: E‐1404 (almidón oxiado), E‐1412 (fosfato de dialmidón), E‐1414 (Fosfato acetilado de almidón), E‐1422 (adipato acetilado de dialmidón), E‐1442 (fosfato de hidroxipropil dialmidón), E‐1410 (fosfato de monoalmidón), E‐1413 (fosfato fosfatado de almidón), E‐1420 (hidroxipropil almidón), E‐1450 (octenil succinato de almidón); hidrolizado de proteína/proteína vegetal; malta, jarabe, extracto de malta; amiláceos, fécula, fibra; espesantes; especias, aromas.
• Como norma general, se debe eliminar de la dieta todos los productos de venta a granel, los elaborados artesanalmente que no estén etiquetados y en los que no se pueda comprobar el listado de ingredientes.
• Evitar freír alimentos en aceites donde previamente se hayan frito alimentos con gluten.
• Prestar atención a las harinas de maíz, arroz y otras, de venta en panaderías o supermercados. Pueden estar contaminadas si su molienda se ha realizado donde previamente se han molido otros cereales que contienen gluten (contaminación cruzada).
• Precaución con la manipulación de alimentos en bares y restaurantes. Alimentos como las tortillas de patata pueden llevar levadura. Las patatas fritas hechas en freidora donde se hayan frito otros alimentos que contengan gluten (croquetas, empanadillas, rebozados), purés o cremas de verdura naturales a los que se añaden «picatostes» de pan de trigo.).
• Igualmente en comedores escolares explicar la condición de celiaco y valorar con el cocinero los platos que son aptos por sus ingredientes y elaboración.
• No se deben consumir productos etiquetados con la declaración “muy bajo en gluten”, aunque vayan acompañados de las siguientes alegaciones: “Adecuado para las personas con intolerancia al gluten”, “Adecuado para celiacos”, “Elaborado específicamente para personas con intolerancia al gluten” o “Elaborado específicamente para celíacos”. Estos productos contienen entre 20 y 100 ppm de gluten, no siendo aptos para personas celiacas según los expertos. La única mención válida para las personas celiacas es la mención SIN GLUTEN (7).
• Al adquirir productos elaborados y envasados es recomendable comprobar la relación de ingredientes que figuran en el etiquetado, o buscarlos en la lista de alimentos sin gluten de La Federación de Asociaciones de Celiacos de España (FACE) o en la aplicación FACEmóvil (https://celiacos.org/wp-content/uploads/2018/10/Tutorial-Facemovil.mp4?_=2.). Se puede copiar este enlace en la URL del navegador para la descarga de la aplicación móvil.
• Si se come fuera del hogar, consultar tanto la forma de elaboración como los ingredientes en cada plato antes de consumirlo.
• Ante la duda de si un producto contiene o no gluten: NO SE DEBE CONSUMIR.

 

ALIMENTOS A EVITAR:

• Quesos fundidos, quesos en lonchas, yogur con cereales, fibra o trozos de fruta y postres lácteos.
• Pan, pastas italianas, cereales, harinas de trigo, avena, centeno, cebada, espelta o triticale: fideos, macarrones, tallarines, etcétera. Productos manufacturados que contengan cualquiera de las harinas citadas.
• Frutos secos tostados con harinas.
• Verduras y hortalizas: precaución con las manufacturadas.
• Fruta: precaución con las
• Embutidos, conservas y congelados manufacturados. Precaución con hamburguesas, salchichas y albóndigas.
• Bebidas malteadas. Café en polvo para uso instantáneo, infusiones y bebidas preparadas con cereales: cerveza con gluten. Algunas marcas permitidas de cerveza actualmente son: Ambar, Daura, Estrella Galicia, Glebe Farm, Mahou, Mongozo y San Miguel. Recuerdar buscar el símbolo “sin gluten” registrado en su envase.
• Tartas, pastas, galletas comerciales; preparados comerciales para postres, helados, sorbetes, pudines elaborados con trigo, centeno, avena o cebada. Chocolatinas, golosinas, caramelos, dulces comerciales.
• Precaución con las salsas que puedan contener almidones como espesantes o rebozados con harina.

 

ALIMENTOS PERMITIDOS:

• Leche, yogur natural, quesos, nata y cuajada.
• Arroz, maíz y tapioca (así como sus derivados), patata.
• Frutos secos al natural.
• Legumbres (garbanzos, judías, lentejas, soja).
• Todas las verduras y hortalizas.
• Fruta fresca
• Carne, pollo, pescado, mariscos, frescos, congelados y en conserva al natural. Huevos.
• Aceites, preferentemente de oliva, margarina y mantequilla.
• Agua e infusiones, bebidas carbónicas, refrescos, café natural, café descafeinado, cacao puro.
• Azúcar, miel, galletas y pastas preparadas con harina o almidón sin gluten. Jalea, compota, melaza.
• Sal, vinagre de vino, especias en rama o grano naturales.
• Cervezas sin gluten: Algunas marcas permitidas de cerveza actualmente son: Ambar, Daura, Estrella Galicia, Glebe Farm, Mahou, Mongozo y San Miguel. Recuerdar buscar el símbolo “sin gluten” registrado en su envase (7).
• Licores, bebidas combinadas, sangrías y tintos de verano: todos estos productos hay que mirarlos en la lista de alimentos aptos para celiacos ya que pueden contener gluten (7).
• Otras bebidas alcohólicas sin gluten: anís, aguardiente, brandy, coñac, ginebra, ron, tequila, pacharán, vinos y vinos espumosos (cavas, champagne y sidras), whiskey y vodka (al igual que la cerveza estuvieron mucho tiempo prohibidos, pero con el proceso de destilación el gluten desaparece) (7). 

 

ENLACES DE INTERÉS

• Descarga de aplicación FACEmovil en la Apple Store o Google play: https://celiacos.org/wp-content/uploads/2018/10/Tutorial-Facemovil.mp4?_=2.
• Asociación de celiacos y sensibles al gluten: http://www.celiacosmadrid.org
• Federación de Asociaciones de celiacos de España: http://www.celiacos.org/
• Celiac Disease Awareness: http://celiac.nih.gov/
• Gluten Intolerance Group: http://www.gluten.net/
• Celiac Disease Foundation: http://www.celiac.org/
• Celiac Sprue Association:http://www.csaceliacs.org/
• University of Virginia Division of Gastroenterology and Hepatology: www.uvahealth.com/celiacsupport
• Crohn’s and Colitis Foundation of America: http://www.ccfa.org/ 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Servicio madrileño de Salud. Recomendaciones dietético nutricionales Satellite.pdf [Internet].[cited 2018 Apr 1]. Available from: http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Content-disposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DRecomendaciones+dietetico+nutricionales.pdf&blobhead
2. Garsed K, Scott BB: Can oats be taken in a gluten-free diet? A systematic review. Scand J Gastroenterol; 2007. 42:171.
3. Kagnoff MF: Celiac disease: pathogenesis of a model immunogenetic disease. J Clin Invest; 2007. 117:41.
4. Katbleen L, Escott-Stump S, Raymon JL. Tratamiento nutricional médico en los trastornos genéticos. Krause dietoterapia. Barcelona: Elsevier Inc.; 2013. p. 609 – 644.
5. Fasano A, Catassi C. Current approaches to diagnosis and treatment of celiac disease: an evolving spectrum. Gastroenterology; 2001. 120:636
6. Hill ID et al. Celiac disease: working group report of the First World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, J Pediatr Gastroenterol Nutr; 2002. 35:785.
7. ¿Qué es la enfermedad celiaca? [Internet]. FACE. [cited 2022 Feb 21]. Available from: https://celiacos.org/enfermedad-celiaca/que-es-la-enfermedad-celiaca/
8. Hutchinson JM, et al. Long-term histological follow-up of people with coeliac disease in a UK teaching; 2010. QJM. 103:511.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La intolerancia a la lactosa es una enfermedad consistente en la imposibilidad de digerir la lactosa, un disacárido compuesto por glucosa más galactosa.

Esta dificultad viene dada por la carencia de una enzima intestinal llamada lactasa, que facilita la descomposición de la lactosa en sus dos monosacáridos (glucosa y galactosa) para que puedan ser absorbidos.

La lactosa es un tipo de hidrato de carbono presente en lácteos y sus derivados, además de también en alimentos procesados, ya que es utilizado como conservante (1).

Por lo tanto, los pacientes con esta enfermedad consumen menos calcio y están en mayor riesgo de presentar fracturas y osteoporosis a largo plazo (2) ya que el calcio es necesario para el normal crecimiento y desarrollo de los huesos y para mantener una adecuada densidad y masa ósea. En estos pacientes se precisa consumir suplementos o alimentos ricos en calcio como sardinas enlatadas, lácteos y sus derivados sin lactosa, bebidas vegetales enriquecidas en calcio, etcétera, además de exponerse al sol para favorecer la síntesis de vitamina D.

Es importante diferenciar entre malabsorción e intolerancia a la lactosa: la malabsorción de la lactosa se relaciona con una producción insuficiente de lactasa o hipolactasia, mientras que  la intolerancia a la lactosa se refiere a la aparición de síntomas originados por su malabsorción. Es decir, el término malabsorción de lactosa se traduce en digestión y absorción insuficiente de lactosa, mientras que la intolerancia a la lactosa se manifiesta con síntomas del tipo de diarrea, náuseas, meteorismo, distensión abdominal, etcétera (1,3).

La producción insuficiente de lactasa (hipolactasia) puede aparecer en tres situaciones distintas. Por un lado existe el déficit primario congénito de lactasa, en el que de una forma heredada existe la ausencia absoluta de lactasa desde los primeros días de vida. Por otro lado, existe el déficit secundario de lactasa que ocurre cuando a consecuencia de una enfermedad intestinal se pierde temporalmente la capacidad de producir lactasa. Sin embargo, la causa más frecuente es el déficit primario adquirido de lactasa, en el que la lactasa se expresa correctamente desde el nacimiento, pero a partir de la infancia se produce una disminución de la actividad de la lactasa. El déficit primario adquirido de lactasa es muy frecuente (uno de cada tres adultos). En estos casos, la pérdida de la capacidad de producir lactasa intestinal justifica la aparición de síntomas de intolerancia con la toma de leche o lácteos (3).

El nivel de tolerancia individual a la lactosa es muy variable (5), es decir, que el grado de sensibilidad varía interindividualmente, y en consecuencia, el plan dietético debe ser totalmente personalizado (6).

Según la Sociedad Española de Patología Digestiva (SEPD) existen diversos grados de intolerancia a la lactosa, con gran variación de tolerabilidad interindividual. Algunas personas pueden tolerar ingestas (en dosis única) de hasta 12 g. de lactosa sin síntomas (3). Son personas tolerantes o de baja sensibilidad a la lactosa. Las personas menos tolerantes a estos niveles de lactosa podrían ser consideradas como personas con elevada sensibilidad a la lactosa.

Como consecuencia de esta variabilidad respecto a la sensibilidad de la lactosa, en la actualidad se recomienda la reducción de la ingesta de lactosa, más que una dieta restrictiva (7).

Por lo tanto, en aquellos pacientes con una elevada sensibilidad a la lactosa se podría reducir o eliminar la ingesta de aquellos alimentos más ricos en lactosa como son los lácteos,  y en menor medida, sus derivados (a pesar que su concentración en lactosa es menor debido a las fermentaciones de microorganismos). O bien, el simple intercambio de estos alimentos por sus homólogos sin lactosa, sería suficiente.

Y por otra parte, en pacientes con baja sensibilidad a la lactosa, la reducción (no eliminación) en la ingesta de aquellos alimentos ricos en lactosa podría ser suficiente.

El grado de alivio en pacientes con esta enfermedad está relacionado con el nivel de actividad de la lactasa y la cantidad de lactosa ingerida (7).

Existen otras opciones (7) para prevenir la clínica de esta enfermedad más allá de la práctica dietética. Por ejemplo, una estrategia sería el uso de suplementos con lactasa como adyuvantes a la dieta sin lactosa, ya que pueden mejorar la digestión y reducir la sintomatología. Son enzimas sustitutivas que contienen B-galactosidasas de origen bacteriano o fúngico. No debe sustituirse por la dieta sin lactosa y se recomienda su uso ocasional antes de ingerir alimentos con lactosa.

Otra estrategia sería el uso de probióticos que alteran la flora intestinal y podrían ser beneficiosos para mejorar los síntomas de intolerancia, sin actuar sobre la malabsorción. No obstante, los estudios disponibles tienen limitaciones y no se puede generalizar esta recomendación (8,9). También se puede inducir tolerancia, mediante repetidas dosis de lactosa para provocar un aumento de bacterias fermentadoras de lactosa y poco productoras de hidrógeno, como las bifidobacterias. Sin embargo, los estudios realizados tampoco evidencian que sea una estrategia efectiva (10,11).

  

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Reducción de la ingesta de lactosa hasta cantidades que no provoquen síntomas (1).
• Mantener o conseguir un adecuado estado nutricional con un apropiado aporte de calcio y proteínas lácteas (4).
• Asegurar un correcto crecimiento y desarrollo óseo en el caso de presentarse en niños y adolescentes (4).
• Establecer un nivel de tolerancia individual en cuanto a la ingestión de alimentos con lactosa (12).

 

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (4, 7, 13)

• Realizar una alimentación equilibrada y saludable.
• Sustituir la leche por leche sin lactosa, leche tratada con lactasa, bebida de soja, almendra, avena, arroz, maní (no todas estas leches tienen el mismo contenido de calcio y vitamina D por lo que es deseable escoger aquellas que estén enriquecidas en estos nutriente) o probar tolerancia con menor cantidad de leche normal (la leche entera será mejor tolerada que la semi y desnatada) o yogures. La lactosa se suele tolerar mejor si se acompaña de otro alimento que si se toma sola.
• Leer cuidadosamente las etiquetas de los alimentos envasados, pues la lactosa también está presente cuando en el etiquetado contiene las palabras: lactosuero, suero, sólidos de leche, ingredientes modificadores de leche. Es un aditivo utilizado en la industria alimentaria para hacer salchichas, patés, cereales de desayuno, frutas secas, comidas precocinadas, sustitutos de comidas (barritas, sobres), suplementos de proteínas, etcétera.
• Algunos medicamentos y suplementos vitamínicos pueden contener lactosa como excipiente, por tanto se ha de leer atentamente su composición.
• Muchas personas toleran bien las leches fermentadas, ciertos tipos de quesos y los yogures.
• Asegurar la ingesta diaria de al menos tres raciones de alimentos ricos en calcio: leche sin lactosa, yogur o queso (según tolerancia).
• En las farmacias y supermercados se puede encontrar leche y preparados lácteos sin lactosa o con poca lactosa.
• Es posible ingerir “lactasa” de venta en farmacias cuando se consume alimentos que contienen lactosa. Mejorará su tolerancia.
• Tal y como se ha hecho alusión al inicio de este documento, los pacientes con intolerancia a lactosa consumen menos calcio y están en mayor riesgo de presentar fracturas y osteoporosis. Por ello, se facilita un listado de alimentos para llevar a cabo una dieta rica en calcio. Ni que decir tiene, que los alimentos de este listado que deban evitarse no deben consumirse, independientemente de su elevado contenido en calcio: espinacas, col rizada, cebolla, berro, cardo, acelga, grelos, brócoli; leche de vaca (entera, semidesnatada, desnatada), leche de vaca en polvo, leche condensada; queso parmesano, fresco, manchego (curado, semicurado, fresco), de bola, roquefort, emmental, gallego, gruyere, cheddar, bleu, cabrales; yogures (desnatados, enteros), helados, petit suisse; lenguado, besugo, salmón, sardinas (frescas, en salsa de tomate, en aceite), boquerones con espinas, berberechos al natural, mejillones, gambas y camarones, vieira, percebes, pulpo, ostras, langostinos, almejas, chirlas; huevos (yema), galletas maría, galletas con chocolate, chocolate con leche, todos los frutos secos (excepto las castañas e higos secos).

 

ALIMENTOS NO ACONSEJADOS:

• Contenido ALTO de lactosa: más de 5 g/100 g de fracción comestible de producto (a evitar): leche (entera, descremada, semidescremada, acidófila dulce, chocolate), leche en polvo, leche condensada, nata, salsa bechamel, requesón cremoso o bajo en grasa, queso de untar (el contenido en lactosa es superior al del queso curado y al del queso procesado, debido a que se le añade suero en polvo y sólidos lácteos desecados),
• Alimentos y productos procesados por la industria alimentaria que deben limitarse en función de la tolerancia individual (pueden contener lactosa): purés y sopas, pan, pasteles, fiambres, embutidos, pasteles y frituras de carne, huevos guisados con leche, sucedáneos de huevos y batidos, flanes, purés de patatas, crema o puré, bollería, donuts, crépes, bollos, bizcochos, galletas, tostadas, precocinados, cereales enriquecidos, aderezo de ensaladas y mayonesas, sorbetes, tartas, yogures, batidos, ponches, malteados, chocolate con leche, rebozados, sucedáneos de chocolate, sopas instantáneas, bebidas alcohólicas destiladas o fermentadas.

 

ALIMENTOS ACONSEJADOS O PERMITIDOS:

• Contenido BAJO de lactosa: 0-2 g/100 g de fracción comestible de producto (consumo moderado): margarina, mantequilla, queso azul, emmental, gruyere, manchego, requesón, leche tratada con lactasa (aconsejado).
• Contenido MEDIO de lactosa: 2-5 g/100 g de fracción comestible de producto (consumo en pequeñas cantidades): queso blanco desnatado, camembert, parmesano, en porciones, petit suisse, natillas y flan.
• Frutas, verduras, legumbres, carnes, pescados, aves, huevos, vísceras frescas, cereales y derivados (pan y bollos sin leche), cremas y postres elaborados sin leche, sólidos lácteos desecados o suero, bebidas vegetales, azúcar, miel, mermelada, gelatina edulcorantes, café, té, cacao, leche y derivados lácteos sin lactosa.

 

ENLACES DE INTERÉS

• https://senpe.com/documentacion/privado/7-puesta-al-dia-en-comun-en-la-intolerancia-a-la-lactosa.pdf
• https://www.segg.es/media/descargas/Gu%C3%ADa%20de%20intolerancia%20a%20la%20lactosa%20%20una%20patolog%C3%ADa%20emergente%20-%20mayo%202013.pdf
• https://www.actapediatrica.com/index.php/secciones/revision/download/1516_72b9d182d8ff89a86d33148aaf2b03d2
• https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082006000200009
• https://www.comunidad.madrid/hospital/gregoriomaranon/file/2826/download?token=gpKdoEsm

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Fundación Española del Aparato Digestivo (FEAD). Intolerancia a la lactosa [Internet]. [cited 2022 Feb 19]. Available from: https://www.saludigestivo.es/enfermedades-digestivas-y-sintomas/intolerancia-la-lactosa/
2. Nicklas TA, Qu H, Hughes SO, He M, Wagner SE, Foushee HR, et al. Selfperceived lactose intolerance results in lower intakes of calcium and dairy foods and is associated with hypertension and diabetes in adults. Am J Clin Nutr. 2011; 94:191-198.
3. Infografia_Intolerancia_Lactosa.pdf [Internet]. [cited 2022 Feb 19]. Available from: https://sepd.es/storage/file/Infografia_Intolerancia_Lactosa.pdf
4. Satellite.pdf [Internet]. Recomendaciones dietético nutricionales. Servicio madrileño de Salud.[cited 2018 Apr 1]. Available from: http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Content-disposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DRecomendaciones+dietetico+nutricionales.pdf&blobhead
5. Requejo AM, Ortega RM. Nutrición y enfermedades del aparato digestivo. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 94-104.
6. Maher AK. Otras dietas modificadas. Manual de dietas simplificado. Zaragoza: ed. Acribia; 2008. p. 117 – 143.
7. RAPD Online | SAPD | Sociedad Andaluza de Patología Digestiva [Internet]. [cited 2022 Feb 19]. Available from: https://www.sapd.es/revista/2019/42/5
8. Saltzman JR, Russell RM, Golner B, Barakat S, Dallal GE, Goldin BR. A randomized trial of Lactobacillus acidophilus BG2FO4 to treat lactose intolerance. Am J Clin Nutr. 1999;69:140-146
9. Yesovitch R, Cohen A, Szilagyi A. Failure to improve parameters of lactose maldigestion using the multiprobiotic product VSL3 in lactose maldigesters: a pilot study. Can J Gastroenterol. 2004; 18:83-86.
10. De Vrese M, Laue C, Offick B, Soeth B, Repenning F, Thob A, et al. A combination of acid lactase from Aspergillus oryzae and yogurt bacteria improves lactose digestion in lactose maldigesters synergistically: A randomized, controlled, double-blind cross-over trial. Clin Nutr. 2015; 34:394- 399.
11. Hertzler SR, Huynh BC, Savaiano DA. How much lactose is low lactose? J Am Diet Assoc. 1996; 96: 243-246.
12. Requejo AM, Ortega RM. Sección VII: Recomendaciones dietéticas específicas. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 543-602.
13. Recomendaciones nutricionales para pacientes con intolerancia a la lactosa.pdf. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Unidad de Nutrición Clinica y Dietética [Internet]. [cited 2022 Feb 19]. Available from: https://www.comunidad.madrid/hospital/gregoriomaranon/file/2826/download?token=gpKdoEsm

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

Nota importante: el meteorismo es un síntoma derivado de algunas patologías y que debe ser tratado médica y dietéticamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad.

 

El meteorismo o flatulencia implica un exceso de gases en el intestino cuya sintomatología en el paciente pasa por causar espasmos intestinales y distensión abdominal. La procedencia del gas intestinal proviene del que se traga al comer y del que puede producir la microbiota intestinal. Realmente, toda la población presenta flatulencia en mayor o menor grado, solo que en aquellas que adquiere unas grandes dimensiones se puede considerar como enfermedad (1).

Ahora bien, un exceso de gas intestinal, además de las dos causas citadas, pueden ser consecuencia también de indigestiones, cambios bruscos en la alimentación en cuanto al contenido de fibra, el empleo de antibióticos que desequilibran la flora intestinal, dificultades en la absorción de gas del interior del intestino, la ingesta de alimentos flatulentos, un exceso en el consumo de alimentos ricos en hidratos de carbono, los cuales contienen nutrientes que no pueden ser digeridos en el intestino, como por ejemplo, la rafinosa, lactosa, fructosa, sorbitol, fibras solubles y féculas y almidones. En otras ocasiones es un síntoma de ciertas alteraciones o enfermedades: como un estreñimiento ocasional o crónico, intolerancia a la lactosa, gastritis, úlcera gástrica o enfermedad de Crohn (1,2). También la ansiedad y el estrés, indirectamente, pueden producir acumulación de gases (1).

Los gases acumulados pueden ser de origen gástrico, en cuyo caso se eliminan por vía bucal, o intestinal, en cuyo caso lo hacen por vía anal. La acumulación de estos gases dilata las paredes gástricas e intestinales lo que provoca una distensión abdominal siendo esto una de las molestias más frecuentes entre los pacientes con meteorismo (1).

Entre otras de las causas por las que se acumula gas en el aparato digestivo es porque la sangre libera en el intestino delgado dióxido de carbono que, junto con el oxígeno restante no absorbido, pasa al intestino grueso, donde aumenta su volumen, ya que se le suman los gases producidos por las fermentaciones de la microbiota al descomponer los restos alimentarios (1).

La composición química de los gases que se eliminan por vía anal constan de un 60% de nitrógeno, un 20% de hidrógeno, un 10% de dióxido de carbono, un 6% de metano y un 4% de oxígeno. Su olor es función del tipo de alimentos ingeridos. Por ejemplo, si son alimentos ricos en azufre tales como huevos, carne, col y coliflor se va a favorecer la producción de sulfuro de hidrógeno, cuyo olor es parecido al de un huevo podrido (1).

Otro síntoma en el meteorismo es la eructación excesiva. A modo de curiosidad, se estima que 10 ml de agua se acompañan de 17 ml de aire. Por lo tanto, una ingesta diaria de 1,5 l/día se traduce en una deglución de 2,5 l de aire/día (1).

Desde un punto de vista estadístico, la mayoría de los deglutidores crónicos de aire no aceptan con facilidad el hecho de que la deglución de aire es la causa del problema y es muy difícil hacerles comprender que no es aire que se produce debido a una patología gástrica, sino aire que degluten. Es un hábito de difícil corrección y puede ser beneficiosa la ayuda del psicólogo (1).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Reducir la producción de gases hasta un nivel tolerable (3) a través de la modificación de hábitos alimenticios (reducción o eliminación de alimentos y bebidas flatulentas) y cambios en el estilo de vida (4).
• Con el fin de evitar restricciones de alimentos innecesarias y detectar los alimentos responsables de la sintomatología, eliminar los alimentos de la dieta de uno en uno comprobando si se da o no la remisión sintomatológica (3).

 

 RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1,5)

Independientemente de haber descartado las diversas enfermedades subyacentes (diagnosticadas por un médico), tomar pastillas de carbón vegetal (acción absorbente de carácter paliativo) y recurrir a medicamentos, las medidas para combatir el exceso de gases tanto a nivel gástrico como intestinal pueden ser:

• Realizar ejercicios de relajación, sobre todo en aquellos pacientes que presenten cuadros clínicos de estrés y ansiedad.
• Comer y beber de forma pausada.
• Evitar comidas copiosas y fuertemente condimentadas.
• Se recomienda comer de forma ordenada (primero, segundo, postre…) en ambientes tranquilos, relajados y sin interferencias (televisión, radio, prensa,…), respetando los horarios de un día para otro y sin saltarse ninguna comida.
• Reducción o eliminación de la ingesta de bebidas gaseosas, incluso agua con gas.
• Masticar bien los alimentos.
• Se aconseja evitar los alimentos o platos muy grasos: alimentos fritos y rebozados con exceso de aceite, guisos y estofados, salsas con exceso de nata, mantequilla, manteca, tocino, quesos fuertes, pastelería y bollería y chocolate.
• Cocer bien la pasta y el arroz.
• Evitar el pan recién horneado.
• Evitar las verduras flatulentas.
• Evitar las legumbres cocinadas enteras además de cocinarlas con ingredientes grasos de origen animal (ejemplo: lentejas con morcilla, tocino y chorizo).
• Sustitución del café y té por infusiones de menta, anís, salvia o hinojo, o añadir unos granos de anís verde, hinojo o comino a una infusión de manzanilla, ya que ayudan a la digestión. La hierbabuena ayuda en la relajación de los músculos del colon.
• Las técnicas culinarias preferibles para evitar la flatulencia son las que aportan menos grasas a los alimentos como son la cocción o hervido, vapor, escalfado, rehogado, plancha, horno y papillote.
• Se ha de utilizar moderadamente los fritos, rebozados, empanados, guisos y estofados.
• Las legumbres deben dejarse en remojo prolongado durante más de 8 h y romper el hervor a mitad de cocción. Si incluso así producen flatulencia, se aconseja pasarlas por el colador chino o el pasapurés.
• Existe la posibilidad de adquirir legumbres “sin piel”, altamente recomendadas para personas con problemas digestivos ya que son más fáciles de digerir puesto que estas provocan menos gases. Al eliminarse la piel, se eliminan también los oligosacáridos presentes en ella que son los que provocan flatulencias y molestias estomacales (5).
• Se debe beber poca cantidad de líquido durante las comidas (se recomienda agua y sin gas). En el caso de otras bebidas se debe evitar el uso de porrón, bota, botijo o paja para chupar, etcétera.
• Ensalivar bien los alimentos.
• Se desaconseja chupar caramelos, mascar chicle o fumar.
• Se desaconseja hablar acaloradamente mientras se come y hacer ruidos deglutorios al beber.

 

ALIMENTOS DESACONSEJADOS o de consumo esporádico:

• Leche y lácteos: leche condensada y lácteos con nata o enriquecidos con nata, batidos lácteos, postres lácteos tipo natillas, flan o arroz con leche.
• Carnes grasas o muy condimentada, productos de charcutería y vísceras. Carnes semigrasas, jamón y fiambres magros y otros embutidos más grasos.
• Cereales: pan fresco recién horneado y pasta poco cocida, galletas rellenas o con soluciones azucaradas y/o chocolate.
• Intentar evitar cereales integrales y derivados. Por ejemplo, cereales de desayuno integrales y muesli, arroz integral, pasta integral, etcétera, según tolerancia individual por su contenido en fibra.
• Legumbres si se cocinan con ingredientes grasos de origen animal (chorizo, morcilla, tocino).
• Verdura flatulenta: alcachofas, col, coliflor, brócoli, coles de Bruselas, pimiento, pepino, rábanos y rabanetas, cebolla, puerros y ajos.
• Frutas: fruta en almíbar, frutas secas y frutas confitadas.
• Bebidas: café y té, bebidas con gas, bebidas con chocolate y bebidas alcohólicas de baja graduación.
• Grasas: nata, manteca, tocino y sebos.
• Otros: pastelería y repostería rellenas, con chocolate o bañadas en soluciones azucaradas, golosinas y dulces.
• Edulcorantes: azúcar común o sacarosa, fructosa y jarabes de glucosa.
• Bebidas: zumos comerciales azucarados, bebidas refrescantes sin gas de extractos de frutas.

 

ENLACES DE INTERÉS

• https://www.elsevier.es/es-revista-offarm-4-articulo-flatulencia-13090875#:~:text=La%20flatulencia%2C%20tambi%C3%A9n%20llamada%20meteorismo,bacterias%20de%20la%20flora%20intestinal.
• Fundación Española del Aparato Digestivo: https://www.saludigestivo.es/enfermedades-digestivas-y-sintomas/meteorismo#tratamiento
• American College of gastroenterology: https://gi.org/patients/recursos-en-espanol/eructos-distension-abdominal-y-flatulencia/
• Legumbres Luengo: https://www.legumbresluengo.com/legumbres-sin-piel-que-sabes-de-ellas/

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Bosch A. Flatulencia / Meteorismo. Offarm. 2006. 1; 25(7): 64–8.
2. Flatulencia: causas, síntomas y tratamiento [Internet]. Redacción Médica. [cited 2022 Feb 17]. Available from: https://www.redaccionmedica.com/recursos-salud/diccionario-enfermedades/flatulencia.
3. Requejo AM, Ortega RM. Sección VII: Recomendaciones dietéticas específicas. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 543-602.
4. Fundacion Española del Aparato Digestivo (FEAD). Meteorismo [Internet]. Saludigestivo. [cited 2022 Feb 17]. Available from: https://www.saludigestivo.es/enfermedades-digestivas-y-sintomas/meteorismo/
5. Meteorismo o flatulencia – Legumbres sin piel – ¿Qué sabes de ellas? [Internet]. Luengo. 2021 [cited 2022 Feb 17]. Available from: https://www.legumbresluengo.com/legumbres-sin-piel-que-sabes-de-ellas/

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La fructosa es un hidrato de carbono de tipo monosacárido que se encuentra en gran cantidad de alimentos (sacarosa (azúcar de mesa), frutas, verduras, miel, alimentos procesados…) e incluso en medicamentos.

La ingesta de fructosa puede producir síntomas en dos situaciones. Una de ellas es la malabsorción/hipoabsorción/intolerancia a la fructosa en la que la ingestión de este monosacárido produce ciertos síntomas. La otra es la intolerancia hereditaria a la fructosa o fructosemia, que es un trastorno genético poco frecuente en el que la fructosa se acumula en el hígado, pudiendo alterar su funcionamiento (1).

La intolerancia hereditaria a la fructosa o fructosemia constituye un ejemplo de un error congénito metabólico autosómico recesivo del metabolismo de los hidratos de carbono. La presencia de una mutación en el gen que codifica la aldolasa B (fructosa-1 fosfato aldolasa) altera la actividad catalítica de la enzima e impide la conversión de fructosa en glucosa (2). Los lactantes son sanos hasta que ingieren fructosa; entonces, se acumula fructosa 1-fosfato, lo que causa hipoglucemia, náuseas y vómitos, dolor abdominal, sudoración, temblores, confusión, letargo, convulsiones y coma. La ingesta prolongada puede causar cirrosis, deterioro mental y acidosis tubular renal proximal con pérdida urinaria de fosfato y glucosa (3).

El tratamiento nutricional requiere la total eliminación de la fructosa y el disacárido sacarosa (glucosa+fructosa) y sorbitol (1,3) de forma estricta. El sorbitol (E-420) es un edulcorante artificial que también puede encontrarse de forma natural en los alimentos. Es utilizado en la mayor parte de los “productos sin azúcar”, chicles, caramelos y en la industria alimentaria y farmacéutica en general (1). El pronóstico con tratamiento es excelente (3).

Por otra parte, las características clínicas y bioquímicas de las personas con fructosemia son las siguientes: vómitos, hepatomegalia, hipoglucemia postpandrial, defectos tubulares renales después de introducción de la fructosa, aumento de fructosa en sangre y orina después de alimentación con fructosa (2).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• A corto plazo evitar la hipoglucemia postpandrial mediante administración de glucosa (4).
• Disminuir la concentración de fructosa 1-fosfato en los tejidos y prevenir la hiperuricemia e insuficiencia hepática (4).
• A largo plazo, y durante toda la vida del paciente (5), reducir la ingesta de fructosa, sacarosa y sorbitol de forma estricta (1,3,4) presente en alimentos y medicamentos (jarabes, algunos preparados con vitaminas y minerales, fórmulas de nutrición enteral e infusiones intravenosas con sustitutos de la glucosa como sorbitol o fructosa) (5).
• Mantener un correcto estado nutricional a pesar de la eliminación de la ingesta de los alimentos desaconsejados (1).
• Educación nutricional y dietética del paciente prestando sobre todo una especial atención al etiquetado de alimentos envasados.

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1,5,6,7,8)

• La fructosa, la sacarosa y el sorbitol están contenidos de forma natural en muchos alimentos (muchos vegetales, miel) o son añadidos a muchos alimentos manufacturados (dulces pero también en algunos otros que no lo son, como pastillas o cubitos de caldo, carnes enlatadas, salsas y condimentos envasados, galletas saladas (leer etiquetados)); en realidad son muy pocos los alimentos manufacturados que se pueden incluir con seguridad en la dieta para el paciente con fructosemia.
• Distribuir la ingesta en 5 o 6 comidas al día.
• Evitar las comidas abundantes. Comer poca cantidad en cada toma.
• Las patatas viejas contienen menos fructosa que las nuevas.
• Si se desea edulcorar algún alimento o bebida hacerlo con glucosa pura, aspartamo o sacarina.
• En el caso de ingerir alimentos con fructosa hacerlo en pequeñas cantidades repartidas a lo largo del día.
• Las recomendaciones en cuanto a la ingesta de alcohol son idénticas a las del resto de la población. Sin embargo, si se desea consumir “ocasionalmente” alcohol, se debería saber que el alcohol proviene de la fermentación de azúcares como la glucosa y la fructosa contenidos en frutas (vinos), en semillas (cervezas, sake) o de raíces (vodka). La bebida obtenida puede ser destilada para obtener caña u otras bebidas espirituosas. Al final de la fabricación se les puede añadir aromas de frutas, plantas y azúcar. El vino proviene de la fermentación de la uva e independientemente de que sea blanco, tinto, con burbujas, seco, etcétera, siempre contiene fructosa y cada paciente debe verificar su propia tolerancia. La cerveza proviene de la fermentación de cereales y muy a menudo se le añade azúcar. Al igual que el vino, esta bebida es de riesgo.

 

• Muchos medicamentos pueden contener como excipientes fructosa o sorbitol (E-420). Es recomendable, además de leer el etiquetado del medicamento, verificar con el médico o el farmacéutico que no contengan sacarosa, fructosa y sorbitol.
• La composición del dentífrico debe verificarse con regularidad: elegir siempre un dentífrico con xilitol y sin sabores de frutas.
• Mediante la cocción las verduras pierden fructosa, por lo que se recomienda aplicar el método de la doble cocción: Consiste en cambiar el agua de cocción a mitad de la misma. Es decir, desechar el caldo obtenido, que es donde queda solubilizado parte de la fructosa y reponer de nuevo el agua para la cocción completa.
• Para ingerir una mínima cantidad de fructosa, sacarosa y sorbitol (inferior a 2 g/día) se deben escoger y evitar los alimentos indicados a continuación (sobre todo prestar especial atención a verduras, hortalizas y legumbres de forma que no se exceda de 1-1.5 g/día (5), para lo cual, se hace necesario y recomendable cuantificar la cantidad de estos alimentos:

 

ALIMENTOS A EVITAR

• Azúcares edulcorantes y dulces: Fructosa, sacarosa y sorbitol (E-420). Los edulcorantes alternativos Isomalt y Lycasin (deben ser evitados por su contenido en sorbitol). Dulces que contienen fructosa, sacarosa y sorbitol: azúcar de remolacha o de caña: blanco o moreno, en todas sus formas (en polvo, cristalizado, en terrones, azúcar glas,…) caramelos, chicles, gominolas, chocolate en todas sus formas, incluido el chocolate en polvo para el desayuno, conservas, gelatinas, helados (también con trozos de fruta), las cremas heladas y los sorbetes, jaleas, jarabes, miel y los dulces/postres con miel, melaza, zumos naturales y comerciales, polos, jarabe/sirope de arce y sus derivados , jarabe/sirope de agave, el azúcar de palma, el azúcar de coco, el azúcar de dátil, sirope de trigo, de maíz, de arroz, pasta de caramelo y toda clase de glaseados, mermeladas caseras e industriales, las gelatinas de fruta, pasteles, bollería (brioches, cruasanes, napolitanas, pasteles con pasas, …), turrones, mazapanes, galletas, compotas azucaradas o sin azúcares añadidos, industriales o caseras, fruta en almíbar, las macedonias en almíbar, industriales o caseras, gominolas de fruta, fruta caramelizada o con cobertura, refrescos, las limonadas, y otras bebidas azucaradas, cremas para untar con algo de chocolate o base de galletas, siropes de fruta, aguas con sabores afrutados.

 

• Frutas: Se excluyen todas las frutas por contener una cantidad igual o superior a 1,5g fructosa/100g. Excepción son el aguacate, ruibarbo, la lima y los higos de cáctus. Evitar también sus zumos, frutas secas (ciruelas, higos secos, dátiles secos, orejones, uvas pasas,…) y productos que las contengan.

 

• Verduras, hortalizas : A excluir por contener una cantidad igual o superior a ≥ 1,5g fructosa/100g de fracción comestible, la alcachofa, zanahoria, col blanca, col nabo, calabaza, nabo, cebolla, patata dulce, guisantes, pimientos amarillo, rojo, verde, puerros, raíz de perejil, tomate cherry.

 

• Cereales y derivados: cereales integrales y salvado. Los cereales descascarillados y las harinas refinadas y sus derivados tienen menor contenido de fructosa y sacarosa que los cereales integrales y las harinas integrales y sus derivados: no tomar cereales integrales y sus derivados porque el germen y el salvado contienen pequeñas cantidades de azúcares. La mayoría de los cereales para el desayuno suelen incluir sacarosa o sorbitol. Evitar, asimismo, los derivados de cereales elaborados con fructosa, sacarosa o sorbitol (bollería y repostería: bizcochos, galletas, magdalenas, pasteles, tartas, etcétera).

 

• Carnes, pescados y huevos: los procesados a los que se ha añadido fructosa, miel o sacarosa (leer etiquetado: fiambres, embutidos (chorizo, jamón serrano, ibérico, salami, salchichas, salchichón,…), pastas de carne, salchichas, patés, etcétera, suelen incluir sacarosa añadida en muchos casos. Pescado empanado, pescado frito precocinado (20% de azúcar), surimi, palitos de mar, gulas, (5% de azúcar), mousses de pescado, los precocinados de pescado.

 

• Leche y derivados lácteos: Leches de crecimiento azucaradas, aromatizadas o con frutas, leche aromatizada (chocolate, fresa, vainilla o con frutas), leche condensada azucarada, leche en polvo azucarada, postres, flanes comerciales, lácteos 0% y edulcorados con fruta, requesón, petit suisse de sabores, azucarados o de frutas, yogur natural azucarado o edulcorado, con fruta o de sabores, queso fresco con finas hierbas, ajo, nueces, pimienta, champiñones. Quesos elaborados sin composición detallada. Bebida de soja, nata en aerosol, preparados a base de leche con fructosa, sacarosa o sorbitol añadidos (batidos, helados, etcétera).

 

• Patatas (cuidado con las preparadas): Patatas fritas (de bolsa) de sabores, patatas elaboradas (congeladas): bolitas, croquetas de patata, etcétera.

 

• Cereales: germen de trigo, salvado de trigo, harina de soja, quinoa, cereales enteros (integrales) de avena, centeno, trigo, arroz, cebada, mijo, soja, pasta integral y pasta de verduras, arroz integral, todas las galletas, incluso las “sin azúcar añadido”, bollería, repostería, pastelería (bizcochos, magdalenas, pasteles, tartas, etcétera). En general, Los cereales descascarillados y las harinas refinadas y sus derivados tienen menor contenido de fructosa y sacarosa que los cereales integrales y las harinas integrales y sus derivados, por lo que debe evitarse los cereales integrales y sus derivados. La mayoría de los cereales para el desayuno suelen incluir sacarosa o sorbitol.

 

• Panes: pan integral, panes especiales (de molde, de leche, rosquilletas, brioche,…), pan tostado, biscotes, pan rallado, pan para perritos calientes, hamburguesas, etcétera.

 

• Materias grasas: todas las salsas industriales, mayonesa industrial, aceites aromatizados.

 

• Frutos secos: almendra, cacahuetes tostados, castaña, semillas de girasol, avellana, anacardo, coco fresco y deshidratado, nueces de Pecan, nueces de Macadamia, pistachos, piñones. Y derivados tales como pasta de almendra, mantequilla de cacahuete, puré de almendra, crema de castañas y castañas glaseadas.

 

• Legumbres: semillas de soja crudas o cocidas.

 

• Bebidas: infusiones en polvo, tés en polvo, todas las demás bebidas (ver composición). Bebidas alcohólicas (ninguna) ni bebidas que contengan fructosa, sacarosa o sorbitol. Tampoco bebidas elaboradas con frutas o sus zumos.

 

• Bebidas alcohólicas: Sin riesgo desde el punto de vista de la fructosemia podría ser el ron, tequila, vodka y whisky. Con cierta tolerancia, la cerveza rubia y negra (0,05 g/l. de fructosa y sacarosa), vino tinto (0,5 g/l a 1 gr/l), coñac y champán extra brut (0 a 6 g de azúcar en litro). Con riesgo, sidra, sidra de peras, vino blanco o rosado, todos los vinos dulces o de Oporto, Martini, Cinzano, vinos espumosos, champán brut, extra seco, seco, semi-seco, todas las bebidas espirituosas, licores, crema de licor, anís y cócteles.

 

• Productos a base de soja: bebidas de soja aromatizadas (vainilla, chocolate,…), yogur de soja de frutas, postres o natillas de soja.

 

• Miscelánea: vinagres aromatizados (miel, frambuesa, chalota, balsámico,…), especias azucaradas, kétchup, salsa de soja y otras salsas asiáticas. Productos “light”, ligeros de azúcar, con fructosa o sorbitol.

 

• Medicamentos: Medicamentos azucarados, dentífricos con sorbitol.

 

 

ALIMENTOS PERMITIDOS

• Azúcares edulcorantes y dulces: almidón, glucosa pura (el poder edulcorante de la glucosa pura es la mitad del que tiene el azúcar común), dextrosa, lactosa, maltosa, maltodextrina. Edulcorantes (tener en cuenta que la persona con fructosemia desarrolla aversión hacia el saber dulce) como aspartamo (no sirve para cocinar porque el calor lo descompone), sacarina y ciclamato.
• Frutas: Autorizadas sin riesgo (≤ 0,5gde fructosa/100g de fracción comestible), aguacate, ruibarbo. En cantidad limitada y en función de la tolerancia (de 0,5g a 1,5g de fructosa/100g de fracción comestible), lima e higos de India/cactus. Aceitunas verdes o aceitunas maduras (máximo 25 g de porción comestible al día), jugo de limón (máximo 15 mL al día).
• Verduras, hortalizas: Autorizados sin riesgo (≤ 0,5g de fructosa/100g de fracción comestible), acelgas, champiñones y setas, col de china, col rizada kale, espinacas, boniato, acedera, perejil en hoja, berros, canónigos, rúcula, verdolaga, escarola rizada, patata, brote de bambú, alfalfa germinada. En cantidad limitada y en función de la tolerancia (de 0,5g a 1,5g de fructosa/100g de fracción comestible), ajo, espárragos, berenjena, brécol, apio en rama/apio nabo, coles de Bruselas, coliflor, col rizada, col lombarda (roja), col verde, cebolleta, pepino, calabacín, pepinillos en vinagreta, endibias, hinojo, judías verdes, lechuga Iceberg, chirivía, brote de soja, rábanos rosas, negros, escarola, lechuga riza, tomate.

 

• Cereales y derivados: cereales refinados de avena, arroz, maíz y trigo; derivados de los mismos (copos, harinas refinadas, pan blanco corriente, pasta) elaborados sin fructosa, sacarosa ni sorbitol. Es recomendable contactar con el panadero para confirmar que no se añade sacarosa a la masa de pan durante su elaboración.

 

• Carnes, huevos y pescados: Carnes (ternera, buey, cordero, cerdo, pavo, conejo, pato,… frescas y congeladas. Pescado, moluscos, crustáceos frescos o congelados, pescados en aceite en conserva o al natural, jamón con garantía “sin azúcar”. Todos los huevos.

 

• Leche y derivados lácteos: Leche de vaca , oveja o cabra (entera, semidesnatada o descremada), leche en polvo sin fructosa, sacarosa o sorbitol añadidos, nata natural, quesos curados, queso fresco y yogur natural o edulcorado con aspartamo o sacarina, leche concentrada sin azúcar, leche en polvo sin azúcar, leche fermentada natural: kéfir, lácteos naturales, requesón, petit suisse natural y sin azúcar, yogur natural sin azúcar, queso de vaca, cabra o oveja al natural, queso fresco salado, quesos elaborados: Vaca que ríe, Caserío, Kiri, etcétera.

 

• Patatas (cuidado con las preparadas): patatas fritas (de bolsa) naturales sin “sabor a…”.

 

• Cereales: harina de trigo, avena, arroz, maíz, alforfón, espelta, fécula de patata, trigo, trigo inflado natural, tapioca, copos de avena, porridge natural, sémola de trigo, sémola de maíz, maicena, pasta (no integral), arroz blanco, pasteles caseros de harinas permitidas + glucosa/maltodextrina. Maíz congelado y mazorca de maíz.

 

• Panes: Pan blanco, baguette, pan artesano (horno de barrio). Contactar con el panadero para confirmar que no se añade sacarosa a la masa de pan durante su elaboración.

 

• Materias grasas: mantequilla, nata, margarinas, materias grasas aligeradas, grasa de cerdo, de oca, de pato. Mayonesa casera, todos los aceites naturales.

 

• Frutos secos: Autorizados sin riesgo (≤ 0,5gde fructosa/100g de fracción comestible) son semillas de calabaza, semillas de sésamo, nuez de nogal. En cantidad limitada y en función de la tolerancia (de 0,5g a 1,5g de fructosa/100g de fracción comestible) son las semillas de calabaza (citrouille), calabaza asada salada, nueces de Grenoble, semilla de lino.

 

• Legumbres: Autorizados sin riesgo (≤ 0,5gde fructosa/100g de fracción comestible), habas frescas cocidas, lentejas, alubia blanca. En cantidad limitada y en función de la tolerancia (de 0,5g a 1,5g de fructosa/100g de fracción comestible): alubias rojas, yuca, guisantes secos, garbanzos, alubias negras.

 

• Bebidas: todas las aguas minerales con o sin gas, aguas aromatizadas sin azúcar, infusiones en bolsa sin fruta, tés en bolsa o a granel al natural sin fruta, café, café soluble, descafeinado, achicoria.

 

• Productos a base de soja: bebida de soja natural, yogur de soja natural, crema de soja para cocinar (ver composición).

 

• Miscelánea: sal, pimienta, levadura de panadería, levadura química (royal), vinagre ordinario (de vino, de jerez), mostaza de Dijon, malta, gelatina en hoja, en polvo, agar-agar Especias naturales en pequeñas cantidades (< de 0,5 g de fructosa/100 g fracción comestible): anís, albahaca, canela, alcaparras, curry en polvo, chili, clavo, cúrcuma, hoja de eneldo fresca, mostaza “clásica”, semillas de adormidera, perejil en hoja fresca y deshidratada, pimienta, vainilla en vaina, wasabi.

 

ENLACES DE INTERÉS

• Sociedad francesa para el estudio de los errores innatos del metabolismo: https://www.aaihf.com/images/pdf/GUIA_ALIMENTACION_FRUCTOSEMIA_HEREDITARIA.pdf
• Etiquetados de alimentos: https://www.salud.mapfre.es/nutricion/reportajes-nutricion/descifrar-las-etiqetas-de-los-alimentos/
• Sociedad española de errores innatos del metabolismo: https://seeim.org/
• Asociación Española para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo: https://aecom.com.es/
• Asociación española de pediatría: https://www.aeped.es/sociedades/sociedad-espanola-errores-innatos-metabolismo
• Sociedad española de medicina interna: https://www.fesemi.org/grupos/minoritarias/noticias/webinars-errores-innatos-metabolismo-aecom-seeim
• Sociedad española de nutrición clínica y metabolismo: https://senpe.com/errores-innatos-del-metabolismo.php

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. pdf [Internet]. Recomendaciones dietético nutricionales. Servicio madrileño de Salud.[cited 2018 Apr 1]. Available from: http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Content-disposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DRecomendaciones+dietetico+nutricionales.pdf&blobhead
2. Katbleen L, Escott-Stump S, Raymon JL. Tratamiento nutricional médico en los trastornos genéticos. Krause dietoterapia. Barcelona: Elsevier Inc.; 2013. p. 996 – 1019.
3. Trastornos del metabolismo de la fructosa – Pediatría [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [cited 2022 Feb 13]. Available from: https://www.msdmanuals.com/es/professional/pediatr%C3%ADa/trastornos-hereditarios-del-metabolismo/trastornos-del-metabolismo-de-la-fructosa
4. Requejo AM, Ortega RM. Sección VII: Recomendaciones dietéticas específicas. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 543-602.
5. dieta_fructosemia (recomendaciones alimentarias).pdf [Internet]. [cited 2022 Feb 13]. Available from: http://www.celiaconline.org/Secciones%20Web/Descargas/Archivos/dieta_fructosemia%20%28recomendaciones%20alimentarias%29.pdf

1. Riveros MJ, Parada A, Petinelli P. Consumo de fructosa y sus implicaciones para la salud; malabsorción de fructosa e hígado graso no alcohólico. Nutr Hosp. 2014; 29(3):491-99.
2. Hinojosa-Guadix J, et al. Malabsorción e intolerancia a la fructosa / fructosa-sorbitol en patología digestiva. RAPD ONLINE.2017. Mayo-junio, 40 (3). Disponible en: https://www.sapd.es/revista/2017/40/3/01
3. GUIA_ALIMENTACION_FRUCTOSEMIA_HEREDITARIA.pdf [Internet]. [cited 2022 Feb 13]. Available from: https://www.aaihf.com/images/pdf/GUIA_ALIMENTACION_FRUCTOSEMIA_HEREDITARIA.pdf

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

La fructosa es un hidrato de carbono de tipo monosacárido que se encuentra en gran cantidad de alimentos (sacarosa (azúcar de mesa), frutas, verduras, alimentos procesados…) e incluso en medicamentos.

Por otra parte, la mayor frecuencia de uso en la industria alimentaría como edulcorante ha contribuido a que haya aumentado la incidencia de esta patología (1), teniendo en cuenta que existe un 50-60% de la población infradiagnosticada (2).

La ingesta de fructosa puede producir síntomas en dos situaciones. Una de ellas es la malabsorción/hipoabsorción/intolerancia a la fructosa en la que la ingestión de este monosacárido produce ciertos síntomas. La otra es la intolerancia hereditaria a la fructosa o fructosemia, que es un trastorno genético poco frecuente en el que la fructosa se acumula en el hígado, pudiendo alterar su funcionamiento (1).

Entonces, se puede definir la intolerancia a la fructosa como una intolerancia alimentaria debida a un déficit enzimático que da lugar a síntomas asociados a la ingesta de fructosa y relacionados con su incorrecta absorción en el aparato digestivo.

En el intestino delgado, específicamente en la membrana apical del enterocito, se produce la absorción de fructosa, donde se encuentra el transportador de glucosa 5 (GLUT5), único y específico para fructosa, que la transporta pasivamente desde el lumen a la sangre (2) (existe otro transportador de baja afinidad, el GLUT2). Cuando esta proteína transportadora específica de la fructosa no está presente, o bien, no posee actividad enzimática, las personas con esta patología tienen dificultad para absorber la fructosa por las células del intestino delgado. Cuando la fructosa no absorbida alcanza el colon es fermentada produciendo hidrógeno, dióxido de carbono e incluso gas metano. Las consecuencias sintomatológicas pueden ser dolor abdominal cólico, hinchazón, distensión o abombamiento, meteorismo, borborigmos y con cierta frecuencia diarrea con abundante gas (diarrea explosiva) (2).  La desnutrición y pérdida de peso son poco probables (3).

Las consecuencias fisiológicas de este tipo de malabsorción  son (3,4):

• Aumento de la carga osmótica luminal.
• La fructosa pasa a ser un sustrato de rápida fermentación para bacterias en el colon.
• Alteración de la motilidad gastrointestinal.
• Generación de un cambio en la flora intestinal.

Es importante destacar que la hipobsorción de fructosa es dependiente de la dosis y de la concentración sanguínea por lo que se puede tolerar pequeñas cantidades de este monosacárido pudiendo consumir alimentos que lo contengan.  Por otro lado, se debe tener en cuenta que existen grandes variaciones en la capacidad para absorberlos entre los diferentes individuos (1).

Las personas que presentan intolerancia a la fructosa, también la presentan al sorbitol (E-420). Este es un edulcorante artificial que también puede encontrarse de forma natural en los alimentos. Es utilizado en la mayor parte de los “productos sin azúcar”, chicles, caramelos y en la industria alimentaria y farmacéutica en general (1).

Se ha de destacar que al contrario que en la intolerancia a la fructosa, en la intolerancia hereditaria a la fructosa o fructosemia se debe suprimir de forma estricta en la dieta todos aquellos alimentos que contengan fructosa, sacarosa y  sorbitol (1).

Mencionar que en las personas con esta patología se ha relacionado la ingesta de fructosa con diferentes alteraciones metabólicas como esteatosis hepática, dislipidemias, alteraciones en la sensibilidad de la insulina (insulinoresistencia) y diabetes tipo 2. También se encuentra ligada a otras intolerancias (principalmente a la lactosa) o al síndrome de intestino irritable (4,5,6,7).

 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

• Reducir la ingesta de fructosa y/o sorbitol hasta unos niveles en los que la sintomatología (diarrea, naúseas, dolor abdominal, flatulencia, etcétera) remitan (1).
• Mantener un correcto estado nutricional a pesar de la reducción de la ingesta de los alimentos desaconsejados (1).
• Educación nutricional y dietética del paciente con hipoabsorción a la fructosa, prestando sobre todo una especial atención al etiquetado de alimentos envasados.
• Algunas personas con capacidad limitada de absorción de fructosa pueden tener síntomas de intolerancia producidos por la fructosa no absorbida que llega al colon. En este caso el objetivo es limitar la ingesta de alimentos ricos en fructosa hasta un nivel que no provoque síntomas, según tolerancia individual. Es suficiente una restricción parcial, manteniendo en la dieta estos alimentos en cantidades tolerables para evitar el riesgo de carencias nutricionales (8).

 

 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS  Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1,8,9)

• Realizar una alimentación variada, equilibrada y saludable.
• Distribuir la ingesta en 5 ó 6 comidas al día.
• Evitar las comidas abundantes. Comer poca cantidad en cada toma. 
• El contenido en fructosa de las frutas tiene relación con el grado de maduración. Las menos maduras y menos dulces pueden ser mejor toleradas.
• Las patatas viejas contienen menos fructosa que las nuevas.
• Edulcorar con glucosa pura, aspartamo o sacarina.
• En el caso de no poder evitar consumir algún alimento rico en fructosa o sorbitol, intentar que en la misma comida no se ingiera más de un alimento del grupo de los desaconsejados.
• Ingerir alimentos con fructosa en pequeñas cantidades repartidas a lo largo del día. Ejemplo: tomar solo una pieza de fruta o equivalente en cada ingesta, máximo 2-3 piezas al día.
• Los alimentos de origen animal (carnes, pescados, huevos, leche…) se pueden comer sin problemas si no están elaborados. En el procesamiento pueden añadirse fructosa y sorbitol.
• Muchos medicamentos en jarabe contienen glucosa o sorbitol. Aunque la cantidad ingerida es pequeña y generalmente no provoca síntomas, consultar con el médico por posibles alternativas.
• Mediante la cocción las verduras pierden fructosa, por lo que se recomienda aplicar el método de la doble cocción: Consiste en cambiar el agua de cocción a mitad de la misma. Es decir, desechar el caldo obtenido, que es donde queda solubilizado parte de la fructosa, y reponer de nuevo el agua para la cocción completa.

 

ALIMENTOS DESACONSEJADOS

• Manzana, pera, ciruela, cereza, melocotón, albaricoque, nectarinas, paraguayas. Incluido sus zumos naturales y mermeladas.
• Fructosa, sorbitol (E-420), chicles, caramelos, gominolas.
• Con más de 1 g de fructosa/100 g de fracción comestible): Remolacha, zanahoria, coles de Bruselas, berenjena, cebolla, cebolleta, espárragos, maíz dulce, pepinillos, pimientos, tomate, batata, chirivía.
• Frutas secas: higos secos, pasas, dátiles secos, orejones, etcétera.
• Cereales integrales y salvados. Cereales azucarados o con frutas. Bollería o dulces elaborados con fructosa o sorbitol. Pasta con salsa de tomate. Harina de soja.
• Leche condensada, batidos de leche, helados de frutas, yogur con frutas o saborizados.
• Zumos de fruta comerciales. Bebidas de fruta. Refrescos de frutas. Bebidas edulcoradas con fructosa o sorbitol.
• Embutidos, salchichas y patés elaborados con fructosa o sorbitol.
• Palitos de cangrejo y otros elaborados.
• Guisantes, judías verdes, soja.
• Salsas y condimentos: Ketchup, mayonesa comercial, vinagre balsámico, nuez moscada, vainilla, sopas comerciales y todas las salsas que contengan fructosa o sorbitol.

 

ALIMENTOS PERMITIDOS

• Azúcares edulcorantes: glucosa, maltosa, maltodextrina. Aspartamo, sacarina y ciclamato.
• Frutas: Aguacate, papaya, limón, lima, aceitunas. Precaución con: naranja, mandarina, plátano, kiwi, sandía, melón, mango, granada, uva.
• Menos de 0,5-1 g de fructosa/100 g: Acelga, brócoli, espinacas, apio, alcachofas, berros, tapioca, setas (champiñones), lechuga, escarola y endibias. Patatas “viejas”.
• 0,5-1 g de fructosa/100 g: Calabacín, calabaza, col, coliflor, espárragos, nabos, pepino, puerro, rábanos. Patatas “nuevas”.
• Frutos secos: almendras, avellanas, nueces, castañas, pistacho.
• Cereales: cereales refinados y sus harinas: trigo, arroz, maíz, avena. Pasta blanca, pan blanco no azucarado.
• Leche y derivados: leche, queso, yogur natural, mantequilla, leche en polvo no edulcorada.
• Bebidas: café, infusiones, cacao. Bebidas lácteas sin fructosa o sorbitol.
• Carnes y pescados: todos los no elaborados.
• Huevos: todos los no elaborados.
• Legumbres: lentejas y pequeñas cantidades de garbanzos y alubias.
• Salsas y sales: sal, vinagre, mostaza y especias. Mayonesa casera.

 

 

ENLACES DE INTERÉS

• Etiquetados de alimentos: https://www.salud.mapfre.es/nutricion/reportajes-nutricion/descifrar-las-etiqetas-de-los-alimentos/
• Intolerancia a la fructosa (webinar): https://youtu.be/6kwe7GO9csA
• Intolerancia a la fructosa (webinar): https://youtu.be/N_ErxOHGBhU

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. pdf [Internet]. Recomendaciones dietético nutricionales. Servicio madrileño de Salud.[cited 2018 Apr 1]. Available from: http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Content-disposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DRecomendaciones+dietetico+nutricionales.pdf&blobhead
2. La intolerancia y malabsorción a la fructosa. [Internet]. ▷ RSI – Revista Sanitaria de Investigación. 2021 [cited 2022 Feb 12]. Available from: https://revistasanitariadeinvestigacion.com/la-intolerancia-y-malabsorcion-a-la-fructosa/

1. Fedewa A, Satish SC. Dietary fructose intolerance, fructan intolerance and FODMAPs. Curr Gastroenterol Rep. 2014; 16(1): 370. doi:10.1007/s11894-013-0370-0.
2. Riveros MJ, Parada A, Petinelli P. Consumo de fructosa y sus implicaciones para la salud; malabsorción de fructosa e hígado graso no alcohólico. Nutr Hosp. 2014; 29(3):491-99.
3. Hinojosa-Guadix J, et al. Malabsorción e intolerancia a la fructosa / fructosa-sorbitol en patología digestiva. RAPD ONLINE.2017. Mayo-junio, 40 (3). Disponible en: https://www.sapd.es/revista/2017/40/3/01
4. C. H. Wilder-Smith, A. Materna, C. Wermelinger & J. Schuler. Fructose and lactose intolerance and malabsorption testing: the relationship with symptoms in functional gastrointestinal disorders. Aliment Pharmacol Ther. 2013; 37: 1074–1083.

7. Katbleen L, Escott-Stump S, Raymon JL. Tratamiento nutricional médico en los trastornos intestinales. Krause dietoterapia. Barcelona: Elsevier Inc.; 2013. p. 610 – 644.
8. Info_intolerancia_fructosa y sorbitol_2014.pdf [Internet]. [cited 2022 Feb 12]. Available from: https://www.ampap.es/wp-content/uploads/2014/05/Info_intolerancia_fructosaysorbitol_2014.pdf
9. Requejo AM, Ortega RM. Sección VII: Recomendaciones dietéticas específicas. Nutriguía. Madrid: Complutense editorial; 2009. p. 543-602.