Autor: dietoproblogger

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La amenorrea secundaria, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La amenorrea se define como la ausencia de menstruación de forma permanente, discontinua o momentánea resultado de alguna disfunción causada en distintos niveles orgánicos (1).  La amenorrea se divide en dos tipos (1,2,3): 

• Primaria: falta de menstruación a los 16 años en pacientes con crecimiento normal tanto del individuo como de los caracteres sexuales secundarios, o cuando la menstruación no se ha producido a los 14 años en ausencia de caracteres sexuales secundarios. También se le considera a la ausencia de la primera menstruación o menarquia con cierto desarrollo mamario a los 13 años. 
• Secundaria: ausencia de menstruaciones durante un periodo igual o superior a 3 meses en pacientes con menstruaciones regulares o 6 meses en pacientes con menstruaciones irregulares. 

La amenorrea secundaria puede estar ocasionada por: alteración hormonal (embarazo, lactancia, disfunción tiroidea, hiperprolactinemia, hiperandrogenismo, síndrome de ovario poliquístico, hipogonadismo hipogonadotrópico y supresión del endometrio mediante anticonceptivos hormonales) y alteración estructural (daño físico al endometrio que impide su crecimiento y obstrucción del tracto de salida (estenosis cervical)) (4). 

Dentro de la alteración hormonal, las principales causas son (2): 

• Pérdida de peso, estrés o ejercicio: una pérdida del 10-15% por debajo del peso ideal o una reducción del porcentaje graso mayor al 50% puede inducir amenorrea secundaria. 
• Trastorno de la conducta alimentaria: uno de los síntomas característicos de la anorexia nerviosa es la amenorrea, presente incluso antes de que se produzca la bajada drástica de peso (5). 
• Síndrome de ovario poliquístico: es un trastorno con una prevalencia entre el 8 y el 26% que provoca disfunción ovárica. Esta disfunción es la responsable de la amenorrea además de otros síntomas y signos que la acompañan. 
• Fallo ovárico precoz: afecta al 1% de la población. Ocasiona la pérdida precoz de la función ovárica y está asociado a hipoestrogenismo prolongado. 

La prevalencia de la amenorrea secundaria es de un 3-4% a nivel global (6). 

Los síntomas que pueden aparecer en la amenorrea secundaria son (7): 

• Cambios en el tamaño mamario y/o secreción de las mismas. 
• Aumento o pérdida de peso. 
• Aumento del crecimiento de vello en un patrón masculino y aparición de acné. 
• Sequedad vaginal.

Para llevar a cabo el diagnóstico de la patología lo primero que se realiza es la historia clínica, analítica y test de embarazo. En analítica, los valores a determinar son prolactina, hormona estimulante de la tiroides (TSH), hormona foliculoestimulante, hormona luteinizante y si existen signos de virilización, testosterona total y libre (T), dehidroepiandrosterona (DHEA) y 17-OH-progesterona. Otros exámenes que se pueden realizar son la resonancia magnética de cabeza (localización de tumores en la hipófisis), biopsia del revestimiento uterino, pruebas genéticas y ecografía de pelvis. En base a las alteraciones se valorará la causa de la amenorrea para determinar el tratamiento a llevar a cabo (7,8).

El tratamiento farmacológico dependerá de la causa de la amenorrea. Los más comunes incluyen el uso de píldoras anticonceptivas u otro tipo de tratamientos hormonales, medicamentos para ayudar a aliviar los síntomas asociados y terapia de reemplazo de estrógenos. Si está ocasionada por un tumor hipofisario el uso de fármacos o la cirugía pueden reducir o eliminar el tumor (9). 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (2)

• Recuperación de la función menstrual. 
• Si existe un factor funcional causante de la amenorrea (estrés, alimentación, deporte) se deben modificar los factores psicoambientales. 
• Si la causa es la anorexia nerviosa, normalizar el peso.

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS 

El tratamiento de la amenorrea orientado a la modificación del estilo de vida dependerá de la causa de la misma. 

En pacientes que sufren amenorrea por elevados niveles de estrés se observa relación entre la asistencia a terapia y la recuperación total de la ovulación por lo que sería recomendable combinar un tratamiento nutricional saludable con la asistencia a terapia (10).

Si la causa de la amenorrea es una práctica de actividad física excesiva asociada a un bajo peso se recomienda que la paciente alcance o se encuentre en un IMC mayor de 18,5. Un aumento del aporte calórico entre 230-380 kcal al día junto con un aumento de 2 a 5 kg sería adecuado para recuperar la menstruación. El aporte recomendado de hidratos de carbono debe ser de 3 a 10 g/kg/día, el de proteínas de 1,2 a 2 g/kg/día y el de grasas un 20-35% de las kcal totales. Debido a la disminución de la densidad mineral ósea y el aumento de riesgo de fractura ocasionados por la amenorrea se recomienda aumentar el aporte de ácidos grasos esenciales (DHA y EPA) además de micronutrientes como calcio, fósforo, zinc, magnesio, hierro, vitamina D y vitaminas del grupo B para mantener una correcta salud ósea (11). 

En casos de pacientes que sufren un TCA asociado a un bajo peso el objetivo principal es la recuperación de un adecuado estado nutricional sin provocar el síndrome de realimentación (alteraciones metabólicas ocasionadas tras la rápida reintroducción de alimentos en pacientes con malnutrición). Se realizará un aumento calórico progresivo de 30-40 kcal/día hasta llegar a 70-100 kcal día. La ingesta proteica debe ser de un 10-15% de las kcal totales siendo el aporte recomendado para población general. El objetivo de ganancia de peso es de 200 a 500 gramos semanales (12). 

En casos de pacientes que sufren síndrome de ovario poliquístico, la obesidad y la resistencia a la insulina son muy comunes y empeoran las capacidades reproductivas y características metabólicas y psicológicas de la paciente. Con el objetivo de mejorar la regularidad menstrual y la pérdida de peso se recomienda realizar una dieta baja en grasas saturadas e hidratos de carbono de alto indice glucémico y rica en grasas insaturadas y fibra, no siendo necesario realizar modificaciones en la distribución de macronutrientes diaria (13). 

ENLACES DE INTERÉS 

• “ManualMSD. Amenorrea”: https://www.msdmanuals.com/es/professional/ginecología-y-obstetricia/anomalías-menstruales/amenorrea
• “Mayo Clinic. Amenorrea”: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/amenorrhea/symptoms-causes/syc-20369299
• “National Institute os Health. Amenorrea”: https://espanol.nichd.nih.gov/salud/temas/amenorrhea
• “MedlinePlus. Amenorrea secundaria”: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001219.htm

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Flores Poveda KA, Flores Subía DL, Naranjo Alban SA, Saldarriaga Galarza RR. Protocolo diagnostico en amenorrea primaria. RECIAMUC. 30 de enero de 2021;5(1):340-9.
2. Protoloco SEGO. Amenorrea primaria y secundaria. Sangrado infrecuente (actualizado febrero 2013). Progresos de Obstetricia y Ginecología. agosto de 2013;56(7):387-92.
3. Manual MSD versión para profesionales [Internet]. [citado 11 de diciembre de 2023]. Amenorrea – Ginecología y obstetricia. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/ginecolog%C3%ADa-y-obstetricia/anomal%C3%ADas-menstruales/amenorrea
4. Lord M, Sahni M. Secondary Amenorrhea. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
5. Gabler G, Olguín P, Rodríguez A. COMPLICACIONES MÉDICAS DE LOS TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA. Revista Médica Clínica Las Condes. noviembre de 2017;28(6):893-900.
6. Pérez L. Anovulación y amenorrea secundaria: enfoque fácil y práctico. Revista Med, vol. 28, núm. 2, pp. 85-102, 2020.
7. Ausencia de períodos menstruales – secundaria: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. [citado 18 de diciembre de 2023]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001219.htm
8. Rodríguez M.J., Hernández I . Protocolo diagnóstico de amenorrea en adolescentes. 2015. Adolescere 2015; III (1): 67-73.
9. ¿Qué tratamientos hay para la amenorrea? | NICHD Español [Internet]. 2019 [citado 18 de diciembre de 2023]. Disponible en: https://espanol.nichd.nih.gov/salud/temas/amenorrhea/informacion/tratamientos
10. Berga S, Marcus M, Loucks T, Hlastala S, Ringham R, Krohn M, “Recovery of ovarian activity in women with functional hypothalamic amenorrhea who were treated with cognitive behavior therapy,” Fertil. Steril., vol. 80, no. 4, pp. 976–981, 2003.
11. Cialdella-Kam L, Kulpins D, Manore MM. Vegetarian, Gluten-Free, and Energy Restricted Diets in Female Athletes. Sports (Basel). 2016 Oct 21;4(4):50.
12. Cuerda C, Vasiloglou MF, Arhip L. Nutritional Management and Outcomes in Malnourished Medical Inpatients: Anorexia Nervosa. J Clin Med. 2019 Jul 17;8(7):1042.
13. Nieto R, Nottola N. Tratamiento del síndrome de ovario poliquístico: Cambio de estilo de vida: nutrición y ejercicio. Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo. octubre de 2007;5(3):48-52.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La fibrosis quística, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad monogénica, crónica y multisistémica que se origina como consecuencia de cambios patológicos en el gen CFTR que codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística. Las alteraciones en esta proteína provocan un transporte de iones alterado en células epiteliales de diferentes órganos (1). 

Se trata de un trastorno genético autonómico recesivo común que acorta la vida del paciente que la sufre. Los defectos en esta proteína provocan la ausencia o el mal funcionamiento de los canales de cloruro en las membranas apicales de la superficie pulmonar o epitelio glandular que produce la formación de moco espeso y pegajoso provocando infecciones pulmonares crónicas, disfunción pancreática y hepática y reducción de la fertilidad. Esta alteración en los canales de cloruro se produce también en las glándulas sudoríparas, lo que resulta en una pérdida excesiva de sales en el sudor, ocasionando una posible deshidratación (2). 

La fibrosis quística es una de las alteraciones genéticas más comunes en caucásicos con una incidencia de 1 cada 3.200 individuos. La incidencia varía significativamente según la raza o etnia del paciente con una incidencia de 1 cada 13.500 en hispanos, 1 cada 15.000 en africanos y uno cada 35.000 en asiáticos. A nivel global el número de afectados es de 70.000, con mayor presencia en Norteamérica, Europa y Australia. La incidencia es igual en hombres y mujeres (1,2). 

Respecto a los signos y síntomas que presenta la patología, las manifestaciones clásicas incluyen una tríada de infecciones pulmonares y sinusales recurrentes, esteatorrea y desnutrición (con retraso del crecimiento en su forma más grave). La sintomatología varía según la edad y el genotipo y se agrupan según edad y ubicación de las alteraciones.  En los pulmones la obstrucción mucosa de las secreciones espesas deshidratadas produce inflamación, infección crónica, obstrucción progresiva de las vías respiratorias y el desarrollo de bronquiectasias (agrandamiento anormal y permanente de los bronquios). Estas alteraciones ocasionan tos, fatiga, congestión nasal causada por pólipos, episodios recurrentes de neumonía y dolor o presión sinusal. En recién nacidos, los síntomas pueden incluir retraso en el crecimiento, incapacidad de aumento de peso normal en la niñez, ausencia de deposiciones y piel con sabor salado. Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden incluir dolor abdominal por el estreñimiento, meteorismo, hinchazón abdominal, náuseas, esteatorrea y pérdida de peso. La afectación pancreática incluye insuficiencia exocrina pancreática (malabsorción de macronutrientes), insuficiencia de insulina y desarrollo de CFRD (diabetes ocasionada por fibrosis quística) (2,3). 

Debido a que la fibrosis quística es un trastorno hereditario el principal factor de riesgo son los antecedentes familiares. Además, como se indica en el apartado de prevalencia, la incidencia varía según la raza, siendo un factor de riesgo ser caucásico (2,4). 

Existen diferentes métodos para diagnosticar la patología. Es posible realizar análisis prenatales en familias con antecedentes de fibrosis quística. La evaluación de la función del canal de conductancia de transmembrana de fibrosis quística (CFTR) es fundamental para definir el diagnóstico. El diagnóstico se pude realizar si el individuo presenta una clínica compatible con la enfermedad: una prueba neonatal positiva, características clínicas consistentes con la FQ (la presencia de fenotipos característicos como enfermedad pulmonar y sinusal crónica recurrente, anomalías nutricionales y gastrointestinales, anomalías urogenitales en los hombres (ausencia de los conductos deferentes) y/o síndromes de agotamiento de sal o antecedentes familiares positivos de FQ y evidencia de disfunción CFTR. La disfunción de la CFTR se observa mediante determinación de cloruro en sudor (≥60 mmol/L), identificación de mutaciones causantes de la fibrosis quística y análisis funcional de la misma (diferencia de potencial nasal y medición de la corriente intestinal) (2,5,6). 

Las terapias actuales para el tratamiento de la fibrosis quística están centradas en la mejora de la salud pulmonar, mejorar el estado nutricional y prevención de alteraciones intestinales y terapias moduladoras de CFTR (2). Las terapias para corregir cambios genéticos específicos incluyen la prevención de restauración de niveles de ARN, corrección de plegamiento de proteína CFTR y aumento de la función del canal CFTR. Otras opciones en desarrollo incluyen terapia génica, edición genómica y terapia con células madre (1). 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (7)

• Conseguir un estado nutricional óptimo que permita disminuir el efecto negativo de las posibles complicaciones. 
• Mantener un adecuado crecimiento en el caso de niños y adolescentes.

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (6,7,8,9,10,11,12,13,14)

• Debido a las numerosas manifestaciones y complicaciones que presenta la patología las necesidades nutricionales y el tratamiento deben ser personalizados en cada paciente. No obstante existen diferentes recomendaciones en base a los nutrientes clave a aportar en la alimentación.   
• El aporte calórico necesario en los pacientes con fibrosis quística difiere de los requerimientos de la población general. Los requerimientos son mayores debido principalmente a las alteraciones pulmonares y gastrointestinales ocasionadas. La recomendación respecto al aporte de calorías es de un 120-150% de las calorías recomendadas para personas sanas de la misma edad, sexo, y composición corporal del paciente en función del avance de la enfermedad. Si no se dispone de la posibilidad de realizar una calorimetría indirecta para llevar a cabo el cálculo calórico conviene utilizar ecuaciones para estimarlo. 
• Los requerimientos lipídicos se encuentran entre el 35-40% del aporte calórico total diario valorando siempre la tolerancia del paciente (posible aparición de síntomas como esteatorrea y retortijones). Se recomienda que el recuento de grasa se realice en gramos tanto para mejorar el control del aporte total diario como para permitir un mejor control en el aporte (si procede) de enzimas pancreáticas. Debido al aumento de la esperanza de vida de los pacientes, el riesgo de sufrir enfermedades cardiovasculares debido a un elevado aporte de grasas saturadas es mayor por lo que se recomienda priorizar el aporte de ácidos grasos monoinsaturados (20%) y poliinsaturados (<10%) frente a los saturados (<10%). El aporte de grasas en la dieta ayuda a conseguir un aporte calórico adecuado, mejor palatabilidad y un aporte de ácidos grasos esenciales (linoleico y linolénico) adecuado. A los pacientes que presenten riesgo de sufrir déficit de ácidos grasos esenciales se les debe recomendar incluir fuentes de los mismos en su alimentación: canola, semilla de lino, soja, aceite de maíz y pescado. 
• Los requerimientos proteicos están aumentados debido a la hipoabsorción. Las mayores pérdidas se producen por pérdida de nitrógeno en heces y esputo pudiendo también alterarse el metabolismo de las proteínas. El aporte proteico debe aumentarse hasta un 15-20% del aporte calórico total diario. Debido al elevado aporte calórico en la dieta los requerimientos proteicos no son difíciles de cumplir. En pacientes con alteraciones renales o hepáticas se recomienda evitar cantidades superiores a las indicadas. 
• El aporte recomendado de hidratos de carbono en la dieta se encuentra entre el 40-50% del aporte calórico total diario. Si los pacientes están llevando a cabo una dieta con alto aporte calórico, no es difícil que cumplan los requerimientos de hidratos de carbono. A medida que avanza la enfermedad puede ser necesario realizar cambios en el aporte pudiendo aparecer patologías como intolerancia a la lactosa y la afectación pancreática endocrina. No deben limitarse los azúcares simples si son necesarios para alcanzar el gasto calórico total diario entendiendo que se trata de las necesidades específicas de un paciente concreto. 
• Respecto a los requerimientos de vitaminas y minerales por lo general están cubiertos mediante la alimentación y el aporte de un suplemento multivitamínico. No obstante, los niveles plasmáticos de vitaminas liposolubles están generalmente por debajo de lo normal debido a la disminución en la absorción lipídica. La deficiencia más común es la de vitamina E, por lo que se recomienda el aumento de su aporte en la dieta e incluso su suplementación. También se han documentado niveles séricos de vitamina A, D y K bajos, por lo que se debe valorar el posible déficit mediante una analítica de sangre. En general, los niveles de vitaminas hidrosolubles son normales debido a su correcta absorción.
  La ingesta de minerales debe cumplir las recomendaciones de las IDR según edad y sexo. Debido a mayores pérdidas en sudor debido a la patología, los requerimientos de sodio se ven aumentados. Otros minerales con riesgo de déficit son calcio, magnesio, hierro y zinc. Las IDR de los mismos son: sodio, entre 1000-6000 mg/día; calcio, 1000 mg/día; magnesio, 300-400 mg/día; hierro, hombres 8-11 mg/día, mujeres 15-18 mg/día; zinc, hombres 11 mg/día, mujeres 8 mg/día, mujeres embarazadas y lactantes, 11-13 mg/día. 
• El aporte recomendado de fibra es igual al de la población general, 25 gramos diarios. Algunos de los alimentos con mayor contenido en fibra son  (gramos cada 100 gramos): café molido, 58; canela, 54; orégano, salvado de trigo, albahaca, 42; semilla de lino, pimienta, laurel, 27; judía, haba, 25; alubia, nuez moscada, pimentón, 20; guisante, 17; germen de trigo, soja, 16; almendra, garbanzo, cebada, centeno, 15; sésamo, avena, lenteja, harina de trigo integral, 10.
• La terapia de sustitución enzimática es necesaria en la gran mayoría de casos de fibrosis quística. El principal objetivo de la terapia es controlar la sintomatología, mejorar la esteatorrea hasta niveles razonables y mejorar la nutrición, crecimiento y desarrollo del paciente si está en edad de crecimiento. Las principales enzimas aportadas son lipasas, proteasas y amilasas. La dosis se estimará en base al peso, edad e ingesta de nutrientes del apaciente. 
• En una revisión realizada por Coffey et al se estudió la relación entre la ingesta de probióticos y la sintomatología de la fibrosis quística. En los pacientes que tomaron productos probióticos de diferentes cepas se produjo una reducción de exacerbación respiratoria y calprotectina en heces. Pese a que se deben realizar más investigaciones al respecto, se recomienda el aporte de probióticos en la dieta. Los principales alimentos que contienen probióticos son: yogur natural, chucrut, miso, soja fermentada, kimchi, kéfir, encurtidos y tempeh.
• A continuación se muestran los alimentos con mayor contenido en los micronutrientes críticos de la patología: 
  • Sodio (mg cada 100 g): sal yodada, 38850; sal de mar, 35000; cubito de caldo, 16982; miso, 3728; anchoas en aceite, 3668; berberechos en conserva, 3520; bacalao salado, 3120; alcaparra, 2964; arenque; 2610; mostaza, 2245; jamón serrano, 2130; cecina, 2100; salmón ahumado, 1880; lomo embuchado, 1470; jamón cocido, 1000. 
  • Calcio (mg cada 100 g): tomillo, eneldo, 1780; orégano, 1580; queso parmesano, 1275; canela, 1228; leche en polvo, 1050; queso emmental, 1029; laurel, 830; pasta de sésamo o “tahini”, 670; sardina en aceite, 314; almendra, semilla de lino, 255; soja, 240; bebida de almendra, tofu, 200. 
  • Magnesio (mg cada 100 g): salvado de trigo, 611; pipa de calabaza, 592; eneldo, albahaca, 450; semilla de lino, pipa de girasol, café en polvo, 390; pasta de sésamo o “tahini”, 370, comino, sésamo, 350; almendra, orégano, piñón, anacardo, azafrán, ajo en polvo, harina de soja, 270; germen de trigo, soja, 250. 
  • Hierro (mg cada 100 g): almejas en conserva, 25; berberechos, 24; cereales de desayuno fortificados, 24; chirla, 24; pichón, 20; morcilla, 18; corteza de trigo, 15; hígado de cerdo, 13; soja, 9.7; sésamo, 9; pipas de calabaza, 8.82; hígado de pollo, 7.4; hígado de ternera, 7.2; pistacho con cáscara, 7.2;  lenteja seca, 7; pipas de girasol; 6.8; garbanzo seco, 6.8; yema de huevo, 6.1; haba, 5.5; guisante, 5.3; alubia, 5; jamón ibérico, 4.3; nuez pelada, espinaca, uva pasa, 2.3; manteca de cacahuete, 2; lomo de ternera, 2; tofu, 1.7; lomo de cerdo, 1.5; brócoli, 1.4; atún, 1.3; cacahuete, 1.3. El listado de especias según su contenido en hierro (mg cada 100 g) es el siguiente: tomillo, 123; comino; 63, eneldo/orégano, 48; laurel, 43; albahaca, 42; canela, 38, romero, 29; pimentón, 23.
  • Zinc (mg cada 100 g): ostra, 59; germen de trigo, 17; pipa de calabaza, salvado de trigo, 8; hígado de cerdo, piñón, 7; pipas de girasol, queso parmesano, sésamo, pasta de sésamo o “tahini”, pipa de girasol, anacardo, altramuz, 5. 
  • Vitamina A (µg cada 100 g): aceite de hígado de bacalao, 20000; hígado de vaca, buey, 10250; hígado de cerdo, 6495; guindilla, pimentón, 6100; eneldo, 5543; zanahoria, 1346; anguila, 1200; angula, grelo, foie gras, 1000; mantequilla, margarina, 730, boniato, 666; yema de huevo, 590; huevo de pato, 540; cebollino, congrio, 500. 
  • Vitamina D (µg cada 100 g): aceite de hígado de bacalao, 210; angula, 110; arenque, 40; cordero lechal, 30; atún, 25; atún/bonito en aceite, 24; congrio, 22; salmón ahumado, 19; langostino, 18; dorada, 14; salmón, sardina, boquerón, perca, 8; caballa, pez espada, bacalao salado, 7. 
  • Vitamina E (mg cada 100 g): aceite de germen de trigo, 215; aceite de girasol, 56; pipa de girasol, 38; almendra, avellana, 26; aceite de palma, germen de trigo, 21; aceite de oliva virgen extra, 18, aceite de lino, 17, piñón, 14; chufa, 10.

ENLACES DE INTERÉS 

• “Federación Española de Fibrosis Quística”: https://fibrosisquistica.org/
• “MedlinePlus. Fibrosis quística”: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm
• “Mayo Clinic. Fibrosis quística”: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/cystic-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353700

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. López-Valdez JA, Aguilar-Alonso LA, Gándara-Quezada V, Ruiz-Rico GE, Ávila-Soledad JM, Reyes AA, et al. Cystic fibrosis: current concepts. BMHIM. 20 de diciembre de 2021;78(6):6536.
2. Dickinson KM, Collaco JM. Cystic Fibrosis. Pediatrics In Review. 1 de febrero de 2021;42(2):55-67.
3. Fibrosis quística: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. [citado 29 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000107.htm
4. Solomon M, Bozic M, Mascarenhas MR. Nutritional Issues in Cystic Fibrosis. Clinics in Chest Medicine. marzo de 2016;37(1):97-107.
5. Guía de diagnóstico y tratamiento de pacientes con Fibrosis Quística. Actualización. Arch Argent Pediat [Internet]. 1 de junio de 2014 [citado 30 de noviembre de 2023];112(3). Disponible en: http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2014/v112n3a22.pdf
6. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL.Tratamiento nutricional médico en las enfermedades pulmonares. Fibrosis quística. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 790-791. 
7. Servicio madrileño de salud. Recomendaciones dietético nutricionales “en la fibrosis quística (niño, adolescente y adulto)”. En: Recomendaciones Dietético Nutricionales. Mayo 2013. Madrid. p. 233-236.
8. Contreras Bolívar V, Olveira Fuster C, Blasco Alonso J, Olveira Fuster G. Actualización en nutrición en la fibrosis quística. NUTRICION CLINICA EN MEDICINA. 4 de mayo de 2019;(1):19-44.
9. Turck D, Braegger CP, Colombo C, Declercq D, Morton A, Pancheva R, et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clinical Nutrition. junio de 2016;35(3):557-77.
10. Brownell JN, Bashaw H, Stallings VA. Growth and Nutrition in Cystic Fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. diciembre de 2019;40(06):775-91.
11. Mielus M, Sands D, Woynarowski M. Improving nutrition in cystic fibrosis: A systematic literature review. Nutrition. octubre de 2022;102:111725.
12. López-Legarrea, P, Martínez J. Nutrición en el enfermo con fibrosis quística.Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19. 
13. Coffey MJ, Garg M, Homaira N, Jaffe A, Ooi CY. Probiotics for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2020 Jan 22;1(1).
14. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 7 de diciembre de 2023]. Disponible en: https://www.bedca.net/bdpub/

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La osteomalacia, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La osteomalacia es una enfermedad del metabolismo óseo caracterizada por un defecto en la mineralización del osteoide óseo recién formado en los lugares de recambio óseo siendo un trastorno en el proceso de remodelado del hueso maduro (1). En la infancia este trastorno se denomina “raquitismo” y en este caso se altera además el cartílago de crecimiento (2). 

El proceso de mineralizaron necesita que haya una concentración suficiente de calcio y fósforo y que la estructura y función celular de la matriz ósea estén conservadas, además de la ausencia de inhibidores de mineralización (1,2). Esta patología ocasiona la acumulación del osteoide no mineralizado y por tanto la disminución de la resistencia del hueso (1). 

Para disponer de niveles adecuados de calcio y fósforo se necesitan niveles suficientes de metabolitos de vitamina D (calcitriol). Las principales causas de la osteomalacia son (1,3):

• Osteomalacia por alteración en metabolismo de vitamina D: falta de exposición solar o aporte exógeno de vitamina D, déficit de 25-hidroxilación hepática, aumento del catabolismo de la vitamina D, pérdida renal y anomalías del receptor 1,25-dihidroxivitamina D.
• Osteomalacia hipofosfatémica: disminución de la reabsorción tubular de fosfatos (congénita y no congénita) y depleción de fosfato por baja ingestión. 
• Otras causas: ingesta de calcio insuficiente, acidosis tubular renal o acidosis metabólica, tratamiento farmacológico (fluorados, bifosfonatos, aluminio), hipofosfatasia, fibrogénesis y osteomalacia axial.

La prevalencia de la patología es difícil de determinar debido a que es una enfermedad comúnmente asintomática. Se estima que la prevalencia en pacientes ancianos es del 1% (determinada en autopsia) hasta el 18% (4). En adultos europeos, hay informes que indican que la prevalencia determinada en autopsia podría ascender hasta el 25% (5). 

Pese a que la aparición de síntomas no es muy frecuente, los principales signos y síntomas que presenta la osteomalacia son dolor y sensibilidad en los huesos (especialmente en pelvis, columna y parrilla costal), debilidad muscular, artritis y dificultad al caminar. En formas graves pueden encontrarse deformidades en tórax y esternón, fracturas costales, vertebrales y de fémur y aparición de tetania (2,6). Pueden aparecer síntomas asociados a bajos niveles de calcio, entre los que se encuentran entumecimiento y hormigueo en boca, brazos y piernas y espasmos o calambres en manos y pies (7). 

Existen diferentes factores de riesgo de la patología asociados a deficiencia de calcio y vitamina D. Entre ellos encontramos (3): 

• Pigmentación de la piel: la piel oscura produce menor cantidad de vitamina D. 
• Evitación del sol: cobertura del cuerpo con ropa, exceso de crema solar, e institucionalización/vida interior. 
• Falta de luz solar: latitudes elevadas y contaminación ambiental. 
• Alta demanda fisiológica: ocurre en infancia, embarazo y vejez. 
• Restricción dietética de calcio: razones culturales, alergias alimentarias, intolerancia a la lactosa, malnutrición y malabsorción. 

Para llevar a cabo el diagnóstico de la patología se deben establecer dos etapas: primero diagnosticar la osteomalacia y posteriormente el tipo etiopatogénico de la misma. Se debe valorar el historial dietético del paciente y la posible suplementación con calcio y/o vitamina D. El diagnóstico definitivo se hace por biopsia ósea. Se puede considerar el diagnóstico cuando no hay biopsia si existe defecto de vitamina D con un cuadro clínico compatible acompañado de alteraciones radiológicas y de laboratorio: hipocalcemia, hipofosfatemia, aumento de los niveles de fosfatasa alcalina, elevación de PTH, disminución de niveles de vitamina D y fracturas. Una vez diagnosticada la patología el diagnóstico diferencial se basa en qué valores de analítica están alterados (1,5,8). 

Respecto al tratamiento de la patología, si hay déficit de vitamina D la administración por vía oral de 800-4000 UI/ día de vitamina D junto a un aporte de calcio de 1000-2000 mg/día suele ser suficiente para tratar la osteomalacia carencial. También puede administrarse una única dosis de 200.000-600.000 UI. Si existe una alteración en la absorción intestinal de vitamina D, el tratamiento con 250 mcg de calcidiol o 0.5-1 mcg/día de calcitriol poseen una eficacia similar. Se deben hacer controles periódicos y el tratamiento se mantendrá hasta que se eleve la calciuria y la densidad mineral ósea (1,2).

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (2,9)

• Conseguir o mantener un adecuado estado nutricional y una vida activa; evitando tanto la desnutrición como el sobrepeso. 
• Mejorar niveles de calciuria y densidad mineral ósea. 
• Favorecer la recuperación de las posibles fracturas óseas y reducir la sintomatología asociada. 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1,5,10,11,12,13)

Las siguientes recomendaciones se centran en la prevención y mejora del desarrollo de la patología. 

• Debido a que una de las principales causas de la patología es un déficit o alteración del metabolismo de la vitamina D se recomienda aumentar el aporte de fuentes de vitamina D en la dieta. La vitamina D aparece de forma natural en alimentos de origen animal y se encuentra en alimentos como aceite de hígado de pescado, mantequilla, nata, yema de huevo, hígado y leche enriquecida. Esta vitamina es estable y no se deteriora con la cocción. Los alimentos con mayor contenido en vitamina D son (mcg cada 100 g): aceite de hígado de bacalao, 210; angula, 110; arenque, 40; cordero lechal, 30; atún, 25; salmón ahumado, 19; langostino, 18; dorada, 14; sardina, boquerón, salmón, caballa, pez espada, 8. 
• Debido a que la síntesis de vitamina D se debe principalmente a la transformación cutánea del 7-dehidrocolesterol en colecalciferol en presencia de luz solar se recomienda una exposición solar diaria de 10-15 minutos para prevenir la osteomalacia en adultos de elevada edad. 
• Respecto al aporte de calcio se recomienda que la ingesta diaria se encuentre entre 1000 y 2000 mg. Las principales fuentes de calcio son lácteos, sardinas enlatadas, col rizada, brócoli, repollo, cereales fortificados y especias. Los alimentos con mayor contenido en calcio son (mg cada 100 g): tomillo, 1870; eneldo, 1780, orégano, 1580; queso parmesano, 1275; canela, 1228; queso emmental, leche en polvo, 1050; queso Zamorano, 999; comino, 931; pasta de sésamo, 670; almendra, soja, 250; bebida de almendra, 200. 
• Debido a la posible causa de osteomalacia por déficit de fósforo o pérdidas renales del mismo se recomienda cubrir la IDR de fósforo mediante fuentes del mismo. La IDR en adultos es de 700 mg. El fósforo está ampliamente distribuido en los alimentos, siendo las principales fuentes lácteos, cereales, carnes, pescados, huevos, frutos secos, semillas, legumbres, tubérculos y vegetales. Los alimentos con mayor contenido en fósforo son (mg cada 100 g): pipa de calabaza, 1233; salvado de trigo, 1013; germen de trigo, 971; leche en polvo, 930; bacalao salado, 891; queso parmesano, 782; soja, 660; pipa de girasol, 651; piñón, 650; semilla de lino, 642; sésamo, 620; avena, 523; pez espada, sardina, 475.

ENLACES DE INTERÉS

• “MedlinePlus. Osteomalacia”: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000376.htm
• “Sociedad Española de Medicina Interna. Osteomalacia y raquitismo”: https://www.fesemi.org/informacion-pacientes/conozca-mejor-su-enfermedad/osteomalacia-y-raquitismo
• “Asociación Española de Raquitismos y Osteomalacia Heredados”: https://aeryoh.org/

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Moreno AQ, González MDS, Calleja CH, Morales CM, Pino-Montes JD. Osteomalacia. Medicine – Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. septiembre de 2016;12(16):909-14.
2. Peris P. Diagnóstico y tratamiento de la osteomalacia por el reumatólogo. Reumatología Clínica. septiembre de 2011;7:22-7.
3. Uday S, Högler W. Nutritional rickets & osteomalacia: A practical approach to management. Indian J Med Res. 2020;152(4):356.
4. Mazanec DJ, Khalaf T, Orr R. Metabolic bone disease. En: Benzel EC, Steinmetz MP. Benzel’s spine surgery: techniques, complication avoidance, and management. 2017. p. 893-903. 
5. Uday S, Högler W. Nutritional Rickets and Osteomalacia in the Twenty-first Century: Revised Concepts, Public Health, and Prevention Strategies. Curr Osteoporos Rep. 2017 Aug;15(4):293-302.
6. Bhan A, Rao AD, Rao DS. Osteomalacia as a Result of Vitamin D Deficiency. Endocrinology and Metabolism Clinics of North America. junio de 2010;39(2):321-31.
7. Osteomalacia: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. [citado 28 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000376.htm
8. Cianferotti L. Osteomalacia Is Not a Single Disease. IJMS. 28 de noviembre de 2022;23(23):14896.
9. Servicio madrileño de salud. Recomendaciones dietético nutricionales “en la osteoporosis”. En: Recomendaciones Dietético Nutricionales. Mayo 2013. Madrid. p. 252.
10. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL. Los nutrientes y su metabolismo. Vitamina D. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 70. 
11. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 28 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://www.bedca.net/bdpub/index.php
12. Office of Dietary Supplements – Calcio [Internet]. [citado 28 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://ods.od.nih.gov/factsheets/Calcium-DatosEnEspanol/
13. Office of Dietary Supplements – Fósforo [Internet]. [citado 28 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://ods.od.nih.gov/factsheets/Phosphorus-DatosEnEspanol/

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: El bocio o cretinismo, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratado farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

El bocio se define como un aumento del volumen de la glándula tiroidea con un lóbulo lateral superior al tamaño de la falange terminal del dedo pulgar del paciente que lo sufre. Al disminuir los niveles circulantes de hormona tiroidea, los niveles de tirotropina (TSH) aumentan y provoca la hipertrofia e hiperplasia de células foliculares conllevando el aumento del volumen de la glándula tiroidea. La acumulación de coloide o la hiperplasia e involución de los folículos son otras de las causas del bocio (1). Pese a que la etiología del bocio aún no está totalmente esclarecida, se han señalado como posibles causas factores genéticos y ambientales. Entre los agentes ambientales más frecuentes encontramos el déficit o exceso de yodo y la presencia de bociógenos alimentarios, ambientales o químicos (2). Otros factores que se involucran en la patogenia del bocio son factores de crecimiento epidérmico o similar a la insulina (IGF), mecanismos inmunitarios, mutación de oncogenes, inflamación, proliferación o infiltración celular o enfermedades metabólicas (1).

El aumento del volumen de la glándula tiroidea puede asociarse a una función normal (bocio simple) o asociarse a una híper o hipofunción tiroidea (2).

Podemos diferenciar el bocio de diferentes formas. Según las características del mismo, puede ser difuso (aumento global y regular de la glándula) o nodular (aumentos focales del tamaño tiroideo a expensas de uno o múltiples nódulos) (3). 

Según su tamaño la OMS lo divide en distintos grados: grado 0 (no bocio), grado 1 (tiroides palpable), grado 1A (bocio palpable pero no visible), grado 1B (bocio palpable y visible con cuello extendido), grado 2 (bocio palpable y visible con el cuello normal) y grado 3 (bocio voluminoso y reconocible a distancia) (1,2). 

Según su etiología, podemos clasificarlo en endémico y esporádico. Dentro del bocio esporádico, encontramos el ocasionado por trastornos genéticos (dishormogénesis o resistencia a hormonas tiroideas) y el adquirido (por sustancias bociógenas, inflamatorios, por enfermedad de Graves, por aumento de aclaramiento renal de yodo o por adenoma hipofisario productor de TSH) (1).

La deficiencia grave de yodo durante la gestación y el periodo postnatal temprano puede ocasionar cretinismo en los lactantes. El cretinismo se caracteriza por deficiencia mental, diplejía o tetraplejía espástica, sordomudez, disartria, marcha vacilante característica, talla baja e hipotiroidismo. Existen variaciones de menor gravedad que se manifiestan como un retraso moderado de la maduración intelectual o neuromotora (4). 

Respecto a la epidemiología del bocio, tiene una alta variabilidad regional, siendo la patología tiroidea con mayor prevalencia a nivel global estimándose en más de 200 millones de personas el número de afectados. Podemos hablar de bocio endémico cuando la prevalencia en población de 6-12 años es superior al 10% y podemos hablar de bocio esporádico cuando la prevalencia es menor al 10%. En cuanto al ratio hombre/mujer, este es de 1:1 en el bocio endémico y de 1:7-9 en el bocio esporádico (2). 

El principal síntoma que se presenta en el bocio es el agrandamiento asintomático del cuello, el cual se detecta por parte del propio paciente o en una exploración física. La aparición súbita de dolor en la cara anterior del cuello suele ocurrir debido a una hemorragia intranodular, tiroiditis o carcinoma tiroideo. El crecimiento de la tiroides puede originar síntomas de compresión en estructuras vecinas como disnea, disfagia, tos, estridor, mareos o cambios en la voz, aunque estos son poco frecuentes  (2,5). 

Para llevar a cabo el diagnóstico del bocio, se debe llevar a cabo una anamnesis, exploración física y pruebas complementarias con el objetivo de descartar disfunción tiroidea, compresión de estructuras vecinas o malignidad. Una vez realizada la anamnesis y la historia clínica, las principales pruebas complementarias a realizar son: valoración analítica de TSH, ecografía tiroidea, gammagrafía tiroidea, punción-aspiración con aguja fina y nivel de yodo urinario. Una prueba adicional para valorar una posible compresión venosa por parte de la glándula tiroidea es la maniobra de Pemberton, la cual se considera positiva si al elevar los brazos durante un minuto aparece congestión nasal (2). 

Algunos de los principales factores de riesgo comunes del bocio son (6):

• Falta de yodo en la dieta.
• Edad por encima de los 40 años. 
• Ser de sexo femenino.
• Embarazo y menopausia. 
• Antecedentes médicos familiares.
• Uso de medicamentos como “Pacerone” y “Lithobid”.
• Exposición a radiación. 

La mayoría de los bocios se desarrollan lentamente y no suponen ningún problema para el paciente, por lo que no suelen precisar de tratamiento alguno. Las principales opciones terapéuticas son (2,3): 

• Tratamiento supresor con levotiroxina si se cursa con hipotiroidismo. 
• Cirugía: se realiza si se produce compresión de estructuras vecinas, datos subjetivos de malignidad y problemas estéticos que hagan que el paciente decida operarse.
• Radioyodo: es una alternativa terapéutica que reduce el volumen de la tiroides y la sintomatología asociada. 
• Yodo inorgánico: es una de las medidas profiláctica más eficaces en el tratamiento del bocio endémico. 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (3)

• Reducción del tamaño de la glándula tiroidea. 
• Si existe hipertiroidismo o hipotiroidismo, corregir la función tiroidea. 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (4,7,8,9)

• Debido a que la principal medida de tratamiento del bocio endémico es el aporte adecuado de yodo en la alimentación, se recomienda aumentar el consumo de fuentes de yodo. Los alimentos con mayor contenido en yodo son (mcg cada 100 g): sal yodada, 600; mujo, 330; lija, 260; gamba roja, 210; salmones, 190; bacalao, 170; berberechos, chirla, almeja, 160; leche condensada, 160; cangrejo, mejillón, 140; langostino, camarón, 90; pan de maíz, 80. 
• Se debe cubrir la IDR (Ingesta Dietética de Referencia) de yodo mediante la alimentación: bebés hasta 6 meses, 100 mcg; bebés de 7 a 12 meses, 130 mcg; niños de 1 a 8 años, 90 mcg; niños de 9 a 13 años, 120 mcg; adolescentes de 14 a 18 años, 150 mcg; adultos, 150 mcg; mujeres y adolescentes embarazadas, 220 mcg; mujeres y adolescentes lactantes, 290 mcg. Debido a que la deficiencia grave de yodo durante el embarazo y el periodo postnatal temprano es la principal causa de cretinismo en lactantes es importante asegurar el aporte de la IDR de yodo en pacientes embarazadas y en periodo de lactancia. 
• En pacientes con enfermedades tiroideas subyacentes, un exceso en la ingesta de yodo puede suponer el desarrollo de bocio, por lo que se recomienda no exceder la IDR del mismo.   
• Los bociógenos son sustancias que interfieren en el metabolismo y absorción del yodo. Entre los principales alimentos bociógenos encontramos los cianógenos (coliflor, brócoli, repollo, coles de Bruselas, semilla de mostaza, nabo, rábano, brotes de bambú, mandioca, almendras, semillas de lino, yuca) y las crucíferas (repollo, brócoli, coliflor, coles de Bruselas, rúcula, col rizada, hojas de mostaza, rábano, grelo, nabo). La soja posee actividad bociógena cuando la ingesta de yodo se encuentra limitada, por lo que se recomienda evitar su ingesta y la de sus derivados (tempeh, matte, tofu, miso, yogures de soja, bebida de soja, aceite de soja, harina de soja, proteína de soja aislada, lecitina de soja, margarina vegetal, natto, edamame, salsa de soja, shiro, shoyu, tamari, yuba).
• El tratamiento térmico puede inhibir la actividad de los bociógenos, por lo que se recomienda priorizar la ingesta de vegetales cocinados frente a los crudos, sobre todo si son susceptibles de contener bociógenos. 

ENLACES DE INTERÉS 

• “MedlinePlus. Bocio simple”: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001178.htm
• “Mayo Clinic. Bocio”: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/goiter/symptoms-causes/syc-20351829
• “Clínica Universidad de Navarra. Bocio”: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/bocio#

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Parlá Sardiñas J. Bocio. Revista Cubana de Endocrinología. diciembre de 2012;23(3):203-7.
2. Hillman Gadea N, Álvarez Escolá C, Dassen C. Bocio. Bocio difuso y multinodular normofuncionante. Medicine – Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. junio de 2004;9(14):831-7.
3. https://www.cun.es [Internet]. [citado 22 de noviembre de 2023]. Bocio, nodular y multinodular | Síntomas y tratamiento | CUN. Disponible en: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/bocio
4. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL. Los nutrientes y su metabolismo. Yodo. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 119. 
5. Bocio. Hipo e hipertiroidismo. Guía de Actuación Clínica en A. P. José Vicente Herrero Ballester. Médico de Familia, CS Alcora
6. Bocio – Síntomas y causas – Mayo Clinic [Internet]. [citado 23 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/goiter/symptoms-causes/syc-20351829?p=1
7. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 24 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://www.bedca.net/bdpub/index.php
8. Office of Dietary Supplements – Yodo [Internet]. [citado 24 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://ods.od.nih.gov/factsheets/Iodine-DatosEnEspanol/
9. Villalta EO. Alimentos a base de soja – Libre de lácteos – Alimentación saludable [Internet]. 2014 [citado 24 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://libredelacteos.com/alimentacion/alimentos-a-base-de-soja/

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

NOTA PREVIA: La alergia alimentaria a frutos secos y derivados, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.

La alergia alimentaria a frutos secos y derivados consiste en la aparición de reacciones inmunológicas de hipersensibilidad inmediata frente a frutos secos mediada por anticuerpos IgE (inmunoglobulina E) específicos (1). 

Bajo el término “fruto seco” se engloban alimentos vegetales con un contenido de agua menor al 50%. Entre los principales frutos secos encontramos nuez, nuez pecana, avellana, castaña, anacardo, pistacho, almendra, nuez de macadamia, nuez de Brasil, cacahuete (leguminosa), sésamo, piñón, semilla de girasol y semilla de calabaza (1,2). 
La alergia es causada principalmente por alérgenos pertenecientes a grupos de familias de proteínas clasificadas según su secuencia de aminoácidos, estructura tridimensional y función. Los principales alérgenos presentes en los frutos secos son: almendra (Pru du), avellana (Cor a), piñón (Pip p), pistacho (Pis v), anacardo (Ana o), castaña (Cas s), semilla de girasol (Hel a), nuez (Jug r), cacahuete (Ara h) y sésamo (Ses i) (3). 

La prevalencia de la patología varía dependiendo de los distintos hábitos de consumo y a la exposición a pólenes que pueden provocar mecanismos de sensibilización y reacción cruzada. Se estima que la presencia varía entre el 0.05 y el 4,9%. De los pacientes con alergia a frutos secos el 72.6% era mayor de 15 años, el 14.8% tenía entre 6 y 15 años y el 12.6% tenía menos de 5 años. En Europa, la avellana es responsable de la mayoría de reacciones alérgicas, en Inglaterra la nuez de Brasil, la almendra y la nuez mientras que en Estados Unidos los responsables del mayor número de reacciones son el cacahuete, la nuez y el anacardo (2,4). 

Al estar la alergia alimentaria a frutos secos mediada por IgE, los principales síntomas que pueden ocurrir dependiendo del órgano afectado son (5): 

• Piel: prurito, enrojecimiento, urticaria.
• Aparato respiratorio: rinoconjuntivitis, laringoespasmo, broncoespasmo.
• Aparato digestivo: síndrome de alergia oral, anafilaxia digestiva.
• Afectación multiorgánica: anafilaxia generalizada. 

El diagnóstico de la patología es complejo y va dirigido a identificar los frutos secos que generan la sintomatología. Las diferentes pruebas que se llevan a cabo son (2): 

• Prueba cutánea: se aplican extractos estandarizados o directamente el fruto seco implicado.
• IgE específicas a extracto completo: determina sensibilización verdadera y reactividad cruzada.
• IgE específica a alérgeno: permiten la determinación de de IgE específica para alérgenos de distintos frutos secos. 
• Pruebas de exposición controlada: el paciente ingiere el fruto seco que posiblemente genera la reacción alérgica. En ocasiones supone el diagnóstico definitivo. 

Los principales factores de riesgo conocidos son gracias a los factores analizados para el cacahuete, por lo que la información respecto al resto de frutos secos se basa en la extrapolación de los datos del mismo. En este caso, se ha observado que una historia familiar o personal de atopía, dermatitis atópica o alergia al huevo aumentaba la probabilidad de sufrir la alergia. También se observó mayor porcentaje de alergia en aquellos pacientes que llevaban a cabo una introducción tardía del alimento. El tipo de cocción también puede afectar a la aparición de la alergia y existen hipótesis que afirman que la sensibilización en niños puede ocurrir por vía cutánea (2).
Respecto al tratamiento, la principal opción es la evitación del alimento causante de la sintomatología. No obstante, en el caso de que aparezca sintomatología aguda, se debe instruir al paciente y a sus allegados en el manejo del tratamiento mediante antihistamínicos, corticoides, simpaticomiméticos (inyección de adrenalina) e inhaladores. Otros tratamientos a largo plazo son la inmunoterapia oral, sublingual y epicutánea (6).

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (7)

• Informar al paciente sobre los alimentos e ingredientes que contienen frutos secos para así excluirlos de la dieta en caso de alergia alimentaria. 
• Llevar a cabo correctas prácticas de manipulación y cocinado de alimentos, evitando contaminación cruzada y reactividad cruzada. 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (2,7,8)

• Se debe llevar a cabo un diagnóstico adecuado para conocer qué frutos secos provocan la alergia. 
• La principal estrategia a llevar a cabo es la exclusión dietética de aquellos frutos secos en los que se ha confirmado la alergia o aquellos en los que existe probabilidad de sufrirla.  Aquellos frutos secos que el paciente no ha probado, si el estudio alergológico es negativo, pueden ser introducidos en la dieta. 
• Los principales alimentos, ingredientes y denominaciones que contienen o pueden contener frutos secos son: nuez, nuez pecana, avellana, castaña, anacardo, pistacho, almendra, nuez de macadamia, nuez de Brasil, cacahuete, sésamo, piñón, semilla de girasol, semilla de calabaza, mazapán, turrones, bombones, pastas y cremas que contengan frutos secos, salsas (barbacoa, inglesa, pesto), proteína vegetal hidrolizada, productos de panadería y repostería con frutos secos, aceites de frutos secos, cereales, galletas saladas y helados. 
• Se recomienda mantener en la dieta aquellos frutos secos que el paciente tolere. Estos deben comprarse con cáscara, ya que los que se compran sin cáscara pueden estar contaminados por otros en la línea de procesado.  
• Es importante leer siempre el listado de ingredientes en el etiquetado de cualquier producto alimenticio debido a la posible presencia de alérgenos. Si no se confía en la seguridad del producto, la mejor opción es evitarlo. 
• Cuando el paciente come fuera de casa en bares o restaurantes, es importante tener en cuenta el riesgo de contaminación cruzada que puede surgir en la elaboración de los platos. La “Ley de Información Alimentaria” obliga a informar a los consumidores que lo soliciten de la composición de los platos que aparecen en la carta y si estos contienen alguno de los 14 alérgenos que pueden presentar alergia o intolerancia, por lo que se recomienda pedir la carta de alérgenos cuando se coma fuera de casa. 

ENLACES DE INTERÉS

• “Asociación Española de Personas con Alergia a Alimentos y Látex. Alergia a los frutos secos”: https://www.aepnaa.org/ver/frutos-secos
• “Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica. ¿Qué es la alergia a frutos secos?”: https://seicap.es/alergia/alergias-a-los-alimentos/que-es-la-alergia-a-frutos-secos/

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. AEPNAA. Alergia a los frutos secos.  [Internet]. [citado 15 de noviembre de 2023]. AEPNAA. Disponible en: https://www.aepnaa.org/ver/frutos-secos
2. Blasco JL, Teruel SJQ, Gibert MP. Alergia a frutos secos. Alergia a legumbres y frutas. Alergia a pescados y mariscos. Protoc diagn ter pediatr. 2019;2:237-58. 
3. Allergome. The Platform for Allergen Knowledge [Internet]. [citado 16 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://www.allergome.org/index.php
4. McWilliam V, Koplin J, Lodge C, Tang M, Dharmage S, Allen K. The Prevalence of Tree Nut Allergy: A Systematic Review. Curr Allergy Asthma Rep. 2015;15(9):54. 
5. Clark AT, Ewan PW. The development and progression of allergy to multiple nuts at different ages. Pediatric allergy and immunology : official publication of the European Society of Pediatric Allergy and Immunology. 2005;16(6):507-11. 
6. Burks AW, Sampson HA, Plaut M, Lack G, Akdis CA. Treatment for food allergy. J Allergy Clin Immunol. 2018;141(1):1-9. 
7. Servicio madrileño de salud. Recomendaciones dietético nutricionales “generales ante alergias alimentarias”. En: Recomendaciones Dietético Nutricionales. Mayo 2013. Madrid. p. 275-279.
8. Aesan – Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición [Internet]. [citado 17 de noviembre de 2023]. Disponible en: https://www.aesan.gob.es/AECOSAN/web/seguridad_alimentaria/subdetalle/futura_legislacion.htm

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La artrosis, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La artrosis es una enfermedad crónica degenerativa y progresiva de carácter multifactorial y de etiología incierta. Durante el desarrollo de la patología se lleva a cabo un proceso activo de cambios a nivel de cartílago y hueso subcondral, además de numerosos cambios a nivel molecular que explican la sintomatología de la patología. Afecta al cartílago de las articulaciones diartrodiales, que son aquellas que presentan movimientos en los tres ejes (horizontal, vertical y transversal) y supone la principal causa de incapacidad física en países industrializados (1,2). 

La prevalencia de la patología a nivel global es del 29,35% en personas mayores de 40 años siendo del 80% en mayores de 65 (3).

Pese a que la causa de la patología no es conocida, existen muchos factores de riesgo involucrados entre los cuales se encuentran (1,4): 

• Edad: es el principal factor de riesgo, ya que la incidencia de la patología aumenta de forma considerable con la edad.
• Sexo: se asocia mayor prevalencia y gravedad en el sexo femenino, principalmente en la artrosis de rodilla. 
• Sobrepeso y obesidad: la patología puede estar favorecida por los efectos inflamatorios sistémicos de la obesidad.
• Etnia: la prevalencia varía entre los grupos étnicos. 
• Trauma articular: varios metaanálisis muestran el aumento de riesgo de gonartrosis (artrosis de rodilla) en pacientes con un antecedente de traumatismo en la rodilla. 

El principal síntoma de la patología es el dolor, el cual suele aparecer cuando se produce un esfuerzo mediante la articulación afectada empeorando usualmente a medida que avanza el día. En casos de artrosis grave el dolor puede aparecer durante el descanso o reposo nocturno. Otros síntomas son la deformación de las articulaciones con la consiguiente limitación de la movilidad causando rigidez. El crecimiento de los extremos de los huesos que conforman la articulación puede hacer que esta aumente su tamaño (5).

En cuanto al tratamiento farmacológico no existen fármacos que curen la patología pero se dispone de varios que son útiles para controlar el dolor y mejorar la funcionalidad de los pacientes. Entre ellos encontramos: paracetamol, antiinflamatorios no esteroideos, opioides, glucosamina y condroitín sulfato, diacereína, corticoides intraarticulares y tratamientos tópicos (1). 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (2,6)

• Conseguir o mantener un estado nutricional adecuado y una vida activa, evitando tanto el sobrepeso como la desnutrición.
• Ralentizar la progresión de la patología.
• Controlar la sintomatología (reducción del dolor e inflamación y mejora de la capacidad funcional).

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (7,8,9,10,11)

• El colágeno tipo 2 del cartílago articular forma las fibrillas que dan al cartílago su resistencia a la tracción. Según diferentes revisiones bibliográficas la suplementación con colágeno hidrolizado o el aporte de gelatina en la dieta produjo una disminución del dolor articular, lo que indirectamente indica una mejora en la condición de la articulación.
• La vitamina C dispone de diferentes efectos beneficiosos para la prevención de la artrosis incluyendo la modulación de procesos de apoptosis y la capacidad antioxidante. Algunas fuentes de vitamina C son: acelgas, tomates, perejil, pimiento verde, coliflor, coles de Bruselas, nabos, grosellas, cítricos, melón, kiwi, fresas.
• Debido a la capacidad antioxidante de la vitamina E numerosos estudios le atribuyen un efecto beneficioso a nivel articular. No obstante, según Chin et al, niveles muy elevados de vitamina E pueden actuar como prooxidante y causar daño articular por lo que se recomienda el aporte de dosis que no superen en exceso la IDR para obtener el efecto beneficioso de la vitamina. Algunas fuentes de vitamina E son: aguacate, boniato, espárragos, espinacas, tomate, brócoli, zanahoria, aceites, cereales, arroz integral, lentejas, yema de huevo, mantequilla, plátano, moras, frutos secos.
• La curcumina, el curcuminoide más importante de la cúrcuma, muestra efectos condroprotectores, antioxidantes y antiinflamatorios observándose un efecto analgésico similar al ibuprofeno, reduciendo también marcadores inflamatorios en suero. Por lo tanto se recomienda el uso de este condimento en la dieta del paciente. 
• Los polifenoles han demostrado eficacia antiinflamatoria y antioxidante en la reducción del dolor en la patología. En particular, el té verde dispone de un fitoquímico (epigalocatequina-3-galato) que actúa como antiinflamatorio y evita la destrucción de cartílago por lo que se recomienda introducirlo en la alimentación. Podemos encontrar también polifenoles como el pycnogenol y antocianinas en el zumo de granada.
• Los ácidos grasos omega 3 actúan como agentes antiinflamatorios pudiendo modular los mediadores de la inflamación. Numerosos ensayos muestran efecto antiinflamatorio con suplementos de aceite de pescado en pacientes que sufren la patología por lo que se recomienda aportar en la alimentación fuentes de estos ácidos grasos. Algunos de los alimentos cuyas raciones contienen mayor porcentaje de ácidos grasos omega 3 son los siguientes: 150g de salmón (2.7g), 125g de sardinas (2.8g), 150g de caballa (4.2g), 1 lata de anchoas (0.4g), 1 lata de atún (1g), 70g de soja en grano (0.4g), 1 vaso de bebida de soja (0.3g), 5 nueces (2.2g), 1 cucharada de semillas de lino (2.28g). 

ALIMENTOS DESACONSEJADOS (12,13)

Se recomienda disminuir o evitar la ingesta de los siguientes alimentos: 

• Alimentos ricos en azúcares refinados: caramelos, bollería, pasteles, etc.
• Alimentos ricos en purinas (más de 480 mg de purina / 100g de alimento): Teobromina (alcaloide del cacao), levadura de cerveza, becerro, pez espada, cordero, cerdo, hígado de buey, hongos y sardinas en aceite. 
• Alimentos ricos en grasas saturadas: embutidos, alimentos procesados, carnes grasas, fiambres. 
• Alcohol.

ENLACES DE INTERÉS 

• Asociación Española con la Osteoporosis y la Artrosis (AECOSAR): https://www.aecosar.es/
• Fundación Internacional de la Artrosis (OAFI): https://www.oafifoundation.com/quienes-somos/

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Eduardo Wainstein G. Patogénesis de la artrosis. Revista Médica Clínica Las Condes. septiembre de 2014;25(5):723-7.
2. Vargas Negrín F, Medina Abellán MD, Hermosa Hernán JC, De Felipe Medina R. Tratamiento del paciente con artrosis. Atención Primaria. enero de 2014;46:39-61.
3. Datos de la artrosis en España [Internet]. [citado 21 de agosto de 2023]. Disponible en: https://www.dolor.com/para-sus-pacientes/tipos-de-dolor/datos-de-la-artrosis-en-espana
4. Wieczorek M, Rat AC. Generalidades sobre la artrosis: epidemiología y factores de riesgo. EMC – Aparato Locomotor. septiembre de 2017;50(3):1-12.
5. https://www.cun.es [Internet]. [citado 21 de agosto de 2023]. Artrosis. Síntomas, diagnóstico y tratamiento. Clínica U. Navarra. Disponible en: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/artrosis
6. Servicio madrileño de salud. Recomendaciones dietético nutricionales “en las enfermedades articulares inflamatorias”. En: Recomendaciones Dietético Nutricionales. Mayo 2013. Madrid. p. 255. TSD V. Artritis Reumatoide dieta.
7. Colletti A, Cicero AFG. Nutraceutical Approach to Chronic Osteoarthritis: From Molecular Research to Clinical Evidence. IJMS. 29 de noviembre de 2021;22(23):12920.
8. Messina OD, Vidal Wilman M, Vidal Neira LF. Nutrition, osteoarthritis and cartilage metabolism. Aging Clin Exp Res. junio de 2019;31(6):807-13.
9. Ameye LG, Chee WS. Osteoarthritis and nutrition. From nutraceuticals to functional foods: a systematic review of the scientific evidence. Arthritis Res Ther. 2006;8(4):R127.
10. Chin KY, Ima-Nirwana S. The Role of Vitamin E in Preventing and Treating Osteoarthritis – A Review of the Current Evidence. Front Pharmacol. 21 de agosto de 2018;9:946.
11. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 3 de agosto de 2023]. Disponible en: https://bedca.net/bdpub/index.php
12. Villar Inarejos MJ, Madrona Marcos F, Tárraga Marcos L, Romero de Avila M, Tárraga López PJ. Evaluación de los tratamientos del dolor crónico en artrosis. Journal of Negative and No Positive Results. 28 de mayo de 2021;5(8):997-1033.
13. Soriano JM, editor. Nucleótidos y ácidos nucleicos. Nutrición básica humana. 1ª edición. Valencia: José Miguel Soriano del Castillo editorial; 2006. p. 249-263.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La hemocromatosis, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La hemocromatosis incluye un grupo de trastornos en los que se produce una acumulación progresiva de hierro en diferentes parénquimas, principalmente en el hígado y es la forma más frecuente de sobrecarga de hierro. Provoca daño en páncreas y corazón, pudiendo ocasionar cirrosis, hepatocarcinoma, diabetes mellitus y artropatías. Los pacientes que sufren esta enfermedad absorben hasta tres veces mas hierro de los alimentos que aquellos que no sufren la patología (2). Dentro de la hemocromatosis se reconocen 3 grandes grupos: hemocromatosis hereditaria, sobrecarga de hierro adquirida o hemocromatosis secundaria y administración parenteral de hierro (1). 

La hemocromatosis hereditaria es una enfermedad asociada al gen HFE. Los pacientes que la sufren pueden llegar a almacenar 20-40 gramos de hierro, una cantidad muy superior a los 0.3-0.8 gramos que almacenan las personas que no sufren la patología (2).  

Es una enfermedad poco común, reportada con una frecuencia del 7% y prevalencia de 1 caso cada 200-500 nacidos vivos (3).

Respecto a la etiología de la hemocromatosis tenemos que hacer alusión a la hepcidina. La hepcidina es un péptido que se sintetiza en el hígado y regula el paso del hierro absorbido en la luz intestinal desde los enterocitos al torrente sanguíneo y actúa uniéndose a la ferroportina, La ferroportina, una vez se une a la hepcidina, se degrada en el enterocito reduciendo la capacidad del mismo de exportar hierro a la sangre. Por lo tanto, la función principal de la hepcidina es la disminución de la absorción de hierro. La secreción de hepcidina depende del balance de hierro en el organismo, disminuyendo en situaciones de anemia e hipoxia y aumentando en casos de gran aporte de hierro. El gen HFE tiene un papel clave en la modulación de la hepcidina, pudiendo ser las mutaciones en el mismo la causa de la disminución de la expresión de la hepcidina. Esta disminución de los niveles de hepcidina produce un aumento en la absorción y almacenamiento de hierro (2,3,4).

Las manifestaciones clínicas de la patología son: astenia, hipertransaminemia, hipopituitarismo, miocardiopatías, arritmias, cirrosis, hepatocarcinoma, diabetes, artralgias, condrocalcinosis, artrosis progresiva, osteoporosis, hipogonadismo, hipotiroidismo, pigmentación bronceada o hiperpigmentación (1,5). 

Para llevar a cabo el diagnóstico y ante la sospecha de sufrir la patología se deben estudiar los siguientes marcadores séricos: ferritina sérica (depósitos de hierro), hierro sérico, transferrina, saturación de transferrina y capacidad total de fijación de hierro. Puede haber sobrecarga de hierro si se supera el porcentaje de saturación de transferrina por encima de 60 en hombres y 50 en mujeres, y si los niveles de hierro sérico son superiores a 180 mg/dl. Existen otras pruebas para su detección, como la prueba de ADN de células sanguíneas en la mucosa yugal o la biopsia hepática (1,2).

Respecto al tratamiento, la primera opción que se elige debido a su bajo costo y buena tolerancia son las flebotomías o sangrías, que consisten en hacer una incisión en una vena para evacuar cierta cantidad de sangre. Si no se tolera, otros tratamientos realizados son la eritroaféresis (eliminación de glóbulos rojos) y uso de quelantes de hierro como la desferroxamina B (1,2,3,5). 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (6)

• Reducción de los niveles de ferritina sérica, hierro sérico, transferrina, saturación de transferrina y capacidad total de fijación de hierro.
• Alivio de síntomas asociados a la patología (cansancio, dolor, oscurecimiento de piel, etc). 
• Prevención de complicaciones graves (patologías crónicas asociadas). 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1,2,3,7)

• La ingesta diaria de hierro no debe superar la IDR. En mujeres en edad fértil es de 18 mg. En hombres adultos y mujeres mayores de 50 años, es de 8 mg. Se recomienda evitar la ingesta de alimentos reforzados con hierro, suplementos de hierro o multivitamínicos que contengan hierro. 
• Debido a la sobrecarga de hierro que ocasiona la patología y su consecuente daño orgánico se recomienda reducir o evitar la ingesta de alimentos con alto contenido en hierro. Las principales fuentes de hierro son carnes rojas, mariscos, aves, cereales para el desayuno fortificados, legumbres, espinacas, guisantes, nueces y especias. Algunos de los alimentos con mayor contenido en hierro son (mg cada 100 g): almejas en conserva, 25; berberechos, 24; cereales de desayuno fortificados, 24; chirla, 24; pichón, 20; morcilla, 18; corteza de trigo, 15; hígado de cerdo, 13; soja, 9.7; sésamo, 9; pipas de calabaza, 8.82; hígado de pollo, 7.4; hígado de ternera, 7.2; pistacho con cáscara, 7.2;  lenteja seca, 7; pipas de girasol; 6.8; garbanzo seco, 6.8; yema de huevo, 6.1; haba, 5.5; guisante, 5.3; alubia, 5; jamón ibérico, 4.3; nuez pelada, espinaca, uva pasa, 2.3; manteca de cacahuete, 2; lomo de ternera, 2; tofu, 1.7; lomo de cerdo, 1.5; brócoli, 1.4; atún, 1.3; cacahuete, 1.3. El listado de especias según su contenido en hierro (mg cada 100 g) es el siguiente: tomillo,123; comino; 63, eneldo/orégano, 48; laurel, 43; albahaca, 42; canela, 38, romero, 29; pimentón, 23. 
• El alcohol, además de ser hepatotóxico, produce un aumento en la absorción de hierro, por lo que se recomienda retirarlo de la alimentación. 
• Se deben evitar alimentos con alto contenido en vitamina C y alcohol ya que ambos favorecen la absorción de hierro. Algunos de los alimentos con mayor contenido en vitamina C son (mg cada 100 g): guayaba, 273; chile rojo, 225; grosella negra, 160; pimiento rojo, 152; guindilla, 143; chile verde y brócoli, 110, fresa, 60; kiwi, 59; naranja, 50; lima, 42. Algunos alimentos interfieren en la absorción de hierro (lácteos, café, salvado, fibra) si se ingieren en la misma comida. El ácido acético (vinagre) produce un aumento de la absorción de hierro y tanto los tratamientos de congelación como los tratamientos térmicos agresivos sobre las carnes y pescados transforman el hierro “hemo” en hierro “no hemo” disminuyendo su absorción. La germinación de vegetales transforma el hierro a su forma más asimilable (ejemplo: soja germinada para ensaladas) por lo que se recomienda evitar el aporte de vegetales germinados. Fármacos como antiácidos y antibióticos pueden disminuir la absorción de hierro. 
• Diferentes estudios muestran que, a corto plazo, el calcio puede interferir con la absorción de hierro. Por lo tanto, se recomienda aportar alimentos en la dieta con alto contenido en calcio. Algunos de los alimentos con mayor contenido en calcio son (mg cada 100 g): queso parmesano, 1275; leche en polvo, 1050; queso emmental, 1029; queso gouda, 854; queso semicurado, 765; pasta de sésamo o tahini, 670; cereales de desayuno a base de maíz y trigo, 500; sardina enlatada, 314; huevo de gallina, 282. 

ENLACES DE INTERÉS

• “Clínica Universidad de Navarra. Hemocromatosis”: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/hemocromatosis#:~:text=La hemocromatosis es una enfermedad,de hierro en el organismo.
• “Medline Plus. Hemocromatosis o sobrecarga de hierro”: https://medlineplus.gov/spanish/hemochromatosis.html
• “Asociación Española de Hemocromatosis”: https://www.hemocromatosis.es/

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Yamasato F, Daruich J. Hemocromatosis hereditaria. ACTA. 30 de junio de 2023;53(2):113-25.
2. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL. Hemocromatosis. Tratamiento nutricional médico en la anemia. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 739.
3. Murillo-Godínez G. Hemocromatosis. Med Int Méx. 2019 noviembre-diciem- bre;35(6):896-905.
4. Altes Hernández A, Aranalde Fortó J. Papel de la hepcidina en la patogenia de la hemocromatosis. Gastroenterología y Hepatología. noviembre de 2009;32(9):622-6.
5. https://www.cun.es [Internet]. [citado 22 de septiembre de 2023]. Hemocromatosis: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento. Clínica Universidad de Navarra. Disponible en: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/hemocromatosis
6. Torbenson MS, Erickson LA. Hemochromatosis. Mayo Clinic Proceedings. Febrero de 2022;97(2):423-4.
7. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 22 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.bedca.net/bdpub/

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La anemia falciforme, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La anemia falciforme o drepanocítica es una hemoglobinopatía estructural congénita caracterizada por una morfología del eritrocito o hematíe como una hoz producida por la formación de polímeros de hemoglobina, quedándose los eritrocitos atrapados en los capilares y no transportando el oxígeno correctamente (1,2). Es la forma más frecuente de hemoglobinopatía estructural siendo una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina S (Hb S) en el eritrocito. Los homocigotos con dos genes alterados, no sintetizan Hb A (hemoglobina A) y sus hematíes contienen un 90-100% de Hb S (hemoglobina S). Los heterocigótos con un gen alterado, tienen hematíes con un 20-40% de HbS. Esta mutación es más frecuente en África, Centroamérica y Sudamérica (3).

Respecto a la prevalencia de la patología se trata de la hemoglobinopatía más frecuente en Estados Unidos siendo la incidencia de 1 por cada 625 recién nacidos. En España ha aumentado durante la última década por el incremento de la inmigración, registrándose en algunas comunidades una incidencia de 1 cada 5.000 recién nacidos (3).

La hemoglobina S es la causante de la anemia falciforme y se produce por una mutación en el codón 6 de la globina beta en el cromosoma 11. Al ser menos soluble que la HbA, se constituyen los polímeros en forma de hoz, lo que ocasiona su destrucción prematura ocasionando anemia hemolítica y mayor viscosidad en sangre pudiéndose producir trombos (3).

Respecto a los síntomas de la patología son los habituales de la anemia: fatiga, debilidad, palidez, etc. Además, se caracteriza por episodios de dolor debidos a la oclusión de pequeños vasos sanguíneos por los eritrocitos anormalmente formados ocurriendo con frecuencia en el abdomen (2). Las crisis vasoclusivas dolorosas pueden estar acompañadas del síndrome torácico agudo caracterizado por fiebre, dolor torácico e infiltrados pulmonares causando hipoxemia y disnea (4). La hemolisis y la oclusión de vasos pueden producir una alteración de la función hepática, ictericia, litiasis biliar y deterioro renal. La sobrecarga de hierro es menos frecuente y se produce en pacientes que han recibido transfusiones sanguíneas (2). 

Para llevar a cabo el diagnóstico de la patología, el tipo de estudio realizado depende de la edad del paciente. Las pruebas realizadas son: estudios de ADN para realizar el diagnóstico prenatal, frotis de sangre periférica, estudios de solubilidad y electroforesis de hemoglobina (4). Los resultados de laboratorio que pueden ayudar al diagnóstico son: anemia moderada o severa, normocítica o normocrómica; test con metabisulfito sódico positivo, reticulocitosis, neutrofilia y aumento de plaquetas; hematíe con células falciformes, velocidad de sedimentación globular baja, electroforesis de hemoglobina con patrón SS y concentraciones de homocisteína sérica elevadas debido a bajas concentraciones de vitamina B6 (1,2).

El tratamiento farmacológico se basa en (4): 

• Uso de antibióticos de amplio espectro en caso de infección.
• Uso de analgésicos e hidratación en crisis dolorosas vasooclusivas. 
• Administración de oxígeno para la hipoxia.
• Transfusión sanguínea.
• Vacunación.
• Suplementación con ácido fólico o hudroxiurea. 
• Trasplante de células madre en casos con complicaciones avanzadas. 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (5)

• Evitar o reducir los episodios de dolor.
• Aliviar la sintomatología asociada a la patología. 
• Prevenir las complicaciones o infecciones causadas por la patología.  

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (2,6,7)

Pese a que el tratamiento de la patología es principalmente farmacológico, las recomendaciones dietéticas a llevar a cabo son las siguientes: 

• Se debe llevar a cabo una alimentacion equilibrada que proporcione las calorías y proteínas suficientes para el desarrollo y crecimiento del paciente. La ingesta calórica diaria del paciente puede ser baja debido al dolor abdominal causado por la patología. Además, la tasa metabólica aumenta debido a la inflamación y estrés oxidativo por lo que se debe realizar un aporte mayor a nivel calórico.
• La dieta debe ser rica en folato (400-600 mg/día). Debido a la hemolisis ocasionada por la patología, se necesita de una mayor producción de eritrocitos para sustituir los destruidos ocasionando un aumento en los requerimientos. Algunos de los alimentos con mayor contenido en folato son (mg cada 100 g): foie gras, 556; haba seca, 423; judía pinta, 394; judía blanca, 388; hígado de pollo, 380; soja seca, 370; germen de trigo, 350; cereales de desayuno a base de maíz y trigo, 340.
• La ingesta de líquido diaria influye en el riesgo de sufrir vasooclusiones. Se recomienda ingerir una cantidad suficiente de líquido diaria, entre 2 y 3 litros de agua al día. 
• El zinc aumenta la afinidad por el oxígeno en eritrocitos falciformes, por lo que el aumento de la ingesta del mismo podría resultar útil. Además, se ha observado una disminución de los niveles de zinc plasmático en pacientes con anemia falciforme. Algunos de los alimentos con mayor contenido en zinc son (mg cada 100 g): ostra, 59.2; germen de trigo, 17; pipa de calabaza, 7.81; salvado de trigo, 7.27; hígado de cerdo, 6.9; cereales para el desayuno tipo «all bran”, 6.7; piñón, 6.5; huevo de gallina, 6.15. 
• Debido a que el zinc comparte y compite por el mismo mecanismo de absorción que el cobre, altas dosis de zinc pueden producir una deficiencia de cobre. Por lo tanto, se recomienda aumentar el aporte de fuentes dietéticas de cobre. Algunos de los alimentos con mayor contenido en cobre son (mg cada 100 g): queso tupí, 429; queso de aracena, 159; queso de torta del casar, 82; yogur desnatado sabor vainilla, 23; yogur líquido natural azucarado, 14; ostra, 4.45; hígado de vaca, 3.2.
• En un estudio realizado por Niihara et al (2018), la suplementación con L-glutamina mostró una reducción significativa de la frecuencia de los episodios de dolor en pacientes con anemia falciforme, por lo que se recomienda valorar su suplementación.

ALIMENTOS DESACONSEJADOS (2,3,6)

• Evitar bebidas con cafeína debido a la vasoconstricción que producen.
• Se recomienda disminuir la ingesta de alimentos con alto contenido en hierro, debido a la posible sobrecarga o acumulación ocasionada en la patología. Las principales fuentes de hierro son carnes rojas, mariscos, aves, cereales para el desayuno fortificados, legumbres, espinacas, guisantes, nueces y especias. Algunos de los alimentos con mayor contenido en hierro son (mg cada 100 g): almejas en conserva, 25; berberechos, 24; cereales de desayuno fortificados, 24; chirla, 24; pichón, 20; morcilla, 18; corteza de trigo, 15; hígado de cerdo, 13; soja, 9.7; sésamo, 9; pipas de calabaza, 8.82; hígado de pollo, 7.4; hígado de ternera, 7.2; pistacho con cáscara, 7.2;  lenteja seca, 7; pipas de girasol; 6.8; garbanzo seco, 6.8; yema de huevo, 6.1; haba, 5.5; guisante, 5.3; alubia, 5; jamón ibérico, 4.3; nuez pelada, espinaca, uva pasa, 2.3; manteca de cacahuete, 2; lomo de ternera, 2; tofu, 1.7; lomo de cerdo, 1.5; brócoli, 1.4; atún, 1.3; cacahuete, 1.3. El listado de especias según su contenido en hierro (mg cada 100 g) es el siguiente: tomillo,123; comino; 63, eneldo/orégano, 48; laurel, 43; albahaca, 42; canela, 38, romero, 29; pimentón, 23. 
• Se deben evitar alimentos con alto contenido en vitamina C y alcohol ya que ambos favorecen la absorción de hierro. Algunos de los alimentos con mayor contenido en vitamina C son (mg cada 100 g): guayaba, 273; chile rojo, 225; grosella negra, 160; pimiento rojo, 152; guindilla, 143; chile verde y brócoli, 110, fresa, 60; kiwi, 59; naranja, 50; lima, 42. Algunos alimentos interfieren en la absorción de hierro (lácteos, café, salvado, fibra) si se ingieren en la misma comida. El ácido acético (vinagre) produce un aumento de la absorción de hierro y tanto los tratamientos de congelación como los tratamientos térmicos agresivos sobre las carnes y pescados transforman el hierro “hemo” en hierro “no hemo” disminuyendo su absorción. La germinación de vegetales transforma el hierro a su forma más asimilable (ejemplo: soja germinada para ensaladas) por lo que se recomienda evitar el aporte de los vegetales germinados. Fármacos como antiácidos y antibióticos pueden disminuir la absorción de hierro. 
• Debido a los episodios de vasooclusión que sufren los pacientes, se recomienda limitar el aporte de alimentos ricos en sodio en la dieta. Algunos de los alimentos con mayor contenido en sodio son (mg cada 100 g): cubito de caldo, 16982; bacalao salado, 8100; miso, 3792; anchoas en aceite, 3668; berberechos en conserva, 3520; alcaparra, 2964; arenque, 2610, mostaza, 2245; jamón, 2130; cecina, 2100. 

ENLACES DE INTERÉS

• “Manual MSD: Anemia de células falciformes”: https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/trastornos-de-la-sangre/anemia/anemia-de-células-falciformes-anemia-drepanocítica-o-drepanocitosis
• “MedlinePlus: Enfermedad drepanocítica”: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000527.htm
• “ASAFE: Asociación Española de la Enfermedad Falciforme”: https://anemiafalciforme.es/no-estas-solo

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. E. Cela. Anemia falciforme. Patología del niño inmigrante. Acta Pediatr Esp. 2008; 66(7): 327-329 
2. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL. Anemia drepanocítica. Tratamiento nutricional médico en la anemia. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 739.
3. Bravo ÁC, de Julián EC. Anemia falciforme. Manejo en Atención Primaria. 2007.
4. Manual MSD versión para profesionales [Internet]. [citado 20 de septiembre de 2023]. Drepanocitosis – Hematología y oncología. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/anemias-causadas-por-hem%C3%B3lisis/drepanocitosis
5. Mayo Clinic [Internet]. [citado 20 de septiembre de 2023]. Anemia de células falciformes-Anemia de células falciformes – Diagnóstico y tratamiento. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/diagnosis-treatment/drc-20355882
6. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 20 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.bedca.net/bdpub/
7. Control de los pacientes con drepanocitosis en atención primaria. Anales de Pediatría Continuada. noviembre de 2011;9(6):339-46.
8. Niihara Y, Stark CW, Razon R, Tran LT, Becerra JM, Panosyan EH, et al. Consistent Benefit of L-Glutamine Observed across Patients with Low, Medium, and High Number of Crises Reported in the Year Prior to Screening — Analysis from the Phase 3 Study of L-Glutamine in Sickle Cell Anemia. Blood. 29 de noviembre de 2018;132(Supplement 1):1065-1065.

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La anemia sideroblástica, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros y no los farmacológicos. En este sentido, el paciente deberá consultar a su médico.]

La anemia sideroblástica es una alteración hematológica que modifica el proceso de la hematopoyesis afectando principalmente a la línea eritritoide (1). El hierro que no puede ser utilizado en la síntesis del grupo hemo produce una sobrecarga patológica de depósitos de hierro en la mitocondria perinuclear de los eritoblastos que forman un anillo alrededor del núcleo constituyendo los sideroblastos (2,3). 

Las anemias sideroblásticas se clasifican en hereditarias o adquiridas (2). Dentro de ambos tipos encontramos (1,4): 

• Hereditarias: congénita, autonómica recesiva, ligada al cromosoma X con ataxia, con acidosis láctica y miopatía, sensible a tiamina, síndrome de Pearson y asociada a inmunodeficiencia de células B.
• Adquiridas: principalmente causada por un síndrome mielodisplásico, déficit de vitamina B6 o cobre, ingesta de fármacos y toxinas, hipotermia e intoxicación por plomo. 

Se dispone de pocos datos epidemiológicos de la patología por lo que es difícil conocer la prevalencia de la misma. 

Los síntomas de la patología son los generales de la anemia (si es grave): fatiga, debilidad, palidez, síntomas de sobrecarga de hierro, síntomas fenotípicos de formas adquiridas y en algunos casos, hepatoesplenomegalia (5).  Los resultados del análisis de sangre en la patología son: el grado de anemia puede ser cualquiera, VCM elevado, normal o alto y ferritina y hierro sérico elevados (5). 

Para llevar a cabo el diagnóstico de la patología se realiza un hemograma completo con recuento de reticulocitos y frotis de sangre periférica. Además, se valoran los niveles de hierro en suero, ferritina sérica y saturación de transferrina, los cuales se encuentran en niveles elevados si se sufre la patología. Se realiza también un examen de médula ósea y estudios genéticos para valorar una posible mutación hereditaria o adquirida. Si no se conoce la causa de la anemia sideroblástica se miden los niveles de plomo sérico (4,5). 

Respecto al tratamiento de la patología, se basa en (1,4):

• Eliminación de los agentes causantes. 
• Uso de eritropoyetina combinante. 
• Uso de quelantes de hierro.
• Terapia con agentes hipometilantes (en síndrome mielodisplásico). 
• Tratamiento con piridoxina.
• Transfusiones (si son necesarias). 

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (6)

• Prevenir el daño orgánico causado por la sobrecarga de hierro. 
• Reducir la sintomatología asociada a la anemia.
• Reducir niveles de hierro sérico, ferritina sérica y saturación de transferrina. 

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (1,3,6,7,8)

Pese a que el tratamiento es principalmente farmacológico y de eliminación de agentes causantes, las recomendaciones dietéticas a llevar a cabo son las siguientes: 

• Si la patología se produce por un déficit de folato en el paciente se recomienda el aporte del mismo en la dieta. Algunos de los alimentos con mayor contenido en folato son (mg cada 100 g): foie gras, 556; haba seca, 423; judía pinta, 394; judía blanca, 388; hígado de pollo, 380; soja seca, 370; germen de trigo, 350; cereales de desayuno a base de maíz y trigo, 340.
• Si la patología se produce por un déficit de cobre en el paciente se recomienda el aporte del mismo en la dieta. Algunos de los alimentos con mayor contenido en cobre son (mg cada 100 g): queso tupí, 429; queso de aracena, 159; queso de torta del casar, 82; yogur desnatado sabor vainilla, 23; yogur líquido natural azucarado, 14; ostra, 4.45; hígado de vaca, 3.2.
• La anemia sensible a piridoxina suele tratarse con dosis farmacológicas de vitamina B6. Para acompañar al tratamiento se recomienda el aporte de fuentes dietéticas de la misma. Algunos de los alimentos con mayor contenido en vitamina B6 son (mg cada 100 g): mousse de queso fresco desnatado con frutas, 89; cereales de desayuno a base de maíz y trigo, 3.4; cereales de desayuno a base de trigo y arroz, 3,3; cereales de desayuno a base de muesli, 2.7; albahaca, 2.3; germen de trigo, 2.2.

ALIMENTOS DESACONSEJADOS (6,8)

• Debido a la sobrecarga de hierro que ocasiona la patología y su consecuente daño orgánico se recomienda reducir o evitar la ingesta de alimentos con alto contenido en hierro. Las principales fuentes de hierro son carnes rojas, mariscos, aves, cereales para el desayuno fortificados, legumbres, espinacas, guisantes, nueces y especias. Algunos de los alimentos con mayor contenido en hierro son (mg cada 100 g): almejas en conserva, 25; berberechos, 24; cereales de desayuno fortificados, 24; chirla, 24; pichón, 20; morcilla, 18; corteza de trigo, 15; hígado de cerdo, 13; soja, 9.7; sésamo, 9; pipas de calabaza, 8.82; hígado de pollo, 7.4; hígado de ternera, 7.2; pistacho con cáscara, 7.2;  lenteja seca, 7; pipas de girasol; 6.8; garbanzo seco, 6.8; yema de huevo, 6.1; haba, 5.5; guisante, 5.3; alubia, 5; jamón ibérico, 4.3; nuez pelada, espinaca, uva pasa, 2.3; manteca de cacahuete, 2; lomo de ternera, 2; tofu, 1.7; lomo de cerdo, 1.5; brócoli, 1.4; atún, 1.3; cacahuete, 1.3. El listado de especias según su contenido en hierro (mg cada 100 g) es el siguiente: tomillo,123; comino; 63, eneldo/orégano, 48; laurel, 43; albahaca, 42; canela, 38, romero, 29; pimentón, 23. 
• Se deben evitar alimentos con alto contenido en vitamina C y alcohol ya que ambos favorecen la absorción de hierro. Algunos de los alimentos con mayor contenido en vitamina C son (mg cada 100 g): guayaba, 273; chile rojo, 225; grosella negra, 160; pimiento rojo, 152; guindilla, 143; chile verde y brócoli, 110, fresa, 60; kiwi, 59; naranja, 50; lima, 42. Algunos alimentos interfieren en la absorción de hierro (lácteos, café, salvado, fibra) si se ingieren en la misma comida. El ácido acético (vinagre) produce un aumento de la absorción de hierro y tanto los tratamientos de congelación como los tratamientos térmicos agresivos sobre las carnes y pescados transforman el hierro “hemo” en hierro “no hemo” disminuyendo su absorción. La germinación de vegetales transforma el hierro a su forma más asimilable (ejemplo: soja germinada para ensaladas) por lo que se recomienda evitar el aporte de vegetales germinados. Fármacos como antiácidos y antibióticos pueden disminuir la absorción de hierro. 
• Una ingesta excesiva de zinc induce al incremento de metalotioneína que se une al cobre impidiendo su absorción y favoreciendo su excreción. Por lo tanto, se recomienda reducir la ingesta de zinc. Algunos de los alimentos con mayor contenido en zinc son (mg cada 100 g): ostra, 59.2; germen de trigo, 17; pipa de calabaza, 7.81; salvado de trigo, 7.27; hígado de cerdo, 6.9; cereales para el desayuno tipo «all bran”, 6.7; piñón, 6.5; huevo de gallina, 6.15. 

ENLACES DE INTERÉS

• “Anemias sideroblásticas – Hematología y oncología”: https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematología-y-oncología/anemias-causadas-por-deficiencia-de-la-eritropoyesis/anemias-sideroblásticas
• “Anemias sideroblásticas»: https://www.elsevier.es/es-revista-gaceta-medica-bilbao-316-pdf-S0304485802743953

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Martínez-Sánchez LM, Castañeda Palacio S, Martínez-Sánchez LM, Castañeda Palacio S. Anemia sideroblástica una enfermedad infrecuente de causas múltiples. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia [Internet]. septiembre de 2020 [citado 15 de septiembre de 2023];36(3). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S0864-02892020000300006&lng=es&nrm=iso&tlng=es
2. Ramírez-Izcoa A, Díaz-Valle D, Chiang-Alvarado E, Fu-Carrasco L, Sabio H. Anemia sideroblástica. Rev Hematol Mex. 2016 oct;17(4):287-292. 
3. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL. Otras anemias nutricionales. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 738.
4. Manual MSD versión para profesionales [Internet]. [citado 19 de septiembre de 2023]. Anemias sideroblásticas – Hematología y oncología. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/anemias-causadas-por-deficiencia-de-la-eritropoyesis/anemias-siderobl%C3%A1sticas
5. Anemia sideroblástica [Internet]. [citado 19 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://empendium.com/manualmibe/compendio/social/chapter/B34.II.15.1.9.
6. Cánovas A, de la Prieta R, Alonso J.J, Ruiz C, Pereira T, Aguirre C. Anemias Sideroblásticas. Gac Med Bilbao. 2001; 99: 44-4
7. Luna SA, Pérez M del CC, Rodríguez CL, Calvo AM, Pérez RR de A. Capítulo 2. Anemias microcíticas. FMC. 1 de octubre de 2020;27:16-26.
8. Base de Datos BEDCA [Internet]. [citado 19 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.bedca.net/bdpub/

DEFINICIÓN Y GENERALIDADES

[NOTA PREVIA: La disfagia, además del tratamiento dietoterapéutico, debe ser tratada farmacológicamente, mediante cirugía y rehabilitación. Estas recomendaciones solo tienen en cuenta los aspectos dietéticos de la enfermedad entre otros. Sobre los diferentes tratamientos, el paciente deberá consultar a su médico.]

La deglución se define como la acción motora semiautomática de los músculos del tracto respiratorio, orofaríngeo y gastrointestinal que impulsa los alimentos desde la cavidad bucal hasta el estómago y protege las vías respiratorias de alimentos, líquidos y otras sustancias. La disfagia se define como un deterioro del sistema sensoriomotor de la deglución (1).  Desde el punto de vista anatómico, se clasifica en orofaríngea y esofágica. La orofaríngea engloba alteraciones de deglución de origen oral, laríngeo, faríngeo y esfínter esofágico superior, suponiendo el 80% de los casos. La esofágica, supone el 20% de los casos y se refiere a las alteraciones en el esófago superior, el cuerpo esofágico, el esfínter inferior y cardias, generalmente ocasionadas por causas mecánicas (2). 

La prevalencia de la patología varía dependiendo de la enfermedad neurodegenerativa que sufre el paciente. Se estima que entre 400.000 y 800.000 pacientes desarrollan disfagia cada año. En las ELA bulbares es del 100%, siendo del 60% en el resto de formas clínicas. En la enfermedad de Parkinson, ocurre entre el 30-50% de los pacientes. En demencia, las tasas de prevalencia son del 13% al 57%. En esclerosis múltiple, la prevalencia se encuentra entre el 31% y el 45%. En pacientes con lesiones neurológicas se identifican síntomas y signos de disfagia orofaríngea en todos los estadios del proceso clínico (1,2). 

Respecto a la etiología de la patología, podemos dividirla en base al tipo de disfagia y al tipo de trastorno que la causa. En base al tipo de disfagia, podemos dividirla en (3): 

• Orofaríngea: accidente cerebrovascular, enfermedad neurodegenerativa, neoplasia. 
• Esofágica: anillos o redes esofágicas, esofagitis eosinofílica, esofagitis infecciosa, neoplasia, espasmo esofágico difuso, reflujo gastroesofágico, acalasia. 

Dividiéndolas en base al tipo de trastorno que la causa, encontramos (4): 

• Neurológicos: enfermedades, lesiones o anomalías del sistema nervioso central, sistema nervioso periférico y/o unión neuromuscular. 
• Físicos o estructurales: deformidades estructurales de cabeza y cuello (especialmente tras glosectomía). 
• Congénitos: enfermedades del sistema inmune.
• Uso de fármacos: ciertos medicamentos se han asociado con disfagia, incluyendo psicofármacos, benzodiazepinas, antiinflamatorios y fármacos psicoactivos.

La sospecha de disfagia debe plantearse en pacientes que presentan los siguientes síntomas divididos en dos grupos (2,4) : 

• Directos: tos y atragantamiento al comer (aspiración), dificultad en el progreso del bolo en la faringe, sensación de residuo en la garganta, derrame de comida de los labios o babeo, ahogo, regurgitación, evitar ciertas consistencias, cambios posturales. 
• Indirectos: infecciones respiratorias repetidas, bronquitis o neumonía, duración prolongada de las comidas, voz húmeda, tos, cambios en articulación y habla. 

Para llevar a cabo el diagnóstico existen diferentes tipos de prueba que se pueden llevar a cabo. Entre ellas encontramos: evaluación clínica de la deglución, evaluación endoscópica de la deglución de fibra óptica (FEES), estudio videofluoroscópico de la deglución (VFSS), electromiografía (EMG), esofagoscopia, esofagograma, monitorizacion del pH las 24 horas y manometría esofágica de alta resolución (1,3).

Algunos de los factores de riesgo de sufrir disfagia importantes a considerar son los siguientes: antecedentes de radiación en cabeza y cuello, antecedentes personales o familiares de problemas de tiroides, antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal  o enfermedad celíaca, antecedentes de intubación prolongada, antecedentes de administración de material cáustico o pastillas, uso de quimioterapia, inmunodepresión,  antecedentes de neumonía recurrente, antecedentes de alergia (esofagitis eosinofílica) (3,5).

Pese a que el tratamiento de la disfagia es fundamentalmente dietético y rehabilitador, se utilizan ocasionalmente fármacos como los inhibidores de la bomba de protones en disfagia por estenosis péptica y fármacos anticolinérgicos. También se llevan a cabo tratamientos quirúrgicos para conseguir una deglución más eficiente y segura (1,6).

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO (7)

• Mantenimiento de la vía oral mientras sea posible.
• Mantener un adecuado estado nutricional.
• Evitar posibles complicaciones respiratorias.

RECOMENDACIONES DIETÉTICAS Y OTROS CONSEJOS PRÁCTICOS (6,8,9,10)

Respecto a la viscosidad de los fluidos se puede llevar a cabo la modificación de su textura. Estas se dividen en: 

• Líquidos finos: agua. Sin modificación de viscosidad. 
• Néctar: se puede beber en vaso o con pajita. Al caer forma un fino hilo y deja residuos finos. Un ejemplo sería un zumo con pulpa. 
• Miel: se puede beber en vaso o con cuchara. Al caer forma gotas gruesas y deja un residuo grueso. Un ejemplo sería la miel. 
• Pudin: solo se puede tomar con cuchara. Al caer mantiene su forma. Un ejemplo sería el agua gelificada. 

Existen fundamentalmente dos grupos de espesantes para modificar la textura de los alimentos:

• Derivados de almidón: los más utilizados. Cada gránulo captura agua y se expande. 
• Basados en gomas: fijan agua entre las partículas del espesante y no se alteran con cambios de temperatura. 

Los pacientes recibirán alimentos y bebidas con textura modificada. Dentro de las bebidas, encontramos: 

• Nivel 0: diluida.
• Nivel 1: un poco espesa (néctar).
• Nivel 2: más o menos espesa (miel).
• Nivel 3: moderadamente espesa (pudin). 
• Nivel 4: extremadamente espesa.

En cuanto a los alimentos, encontramos: 

• Nivel 3: licuado. 
• Nivel 4: puré.
• Nivel 5: cortado y húmedo. 
• Nivel 6: blando y tamaño de bocado.
• Nivel 7: regular, fácil de masticar. 

Respecto a los diferentes grados o niveles en la disfagia, encontramos: 

1. Ingesta no oral.

• Nivel 1: disfagia grave sin alimentación oral.
• Nivel 2: disfagia moderadamente grave: asistencia máxima o uso máximo de estrategias con nutrición solo parcialmente por vía oral. 

2. Ingesta oral: textura y autonomías modificadas.

• Nivel 3: disfagia moderada, con asistencia, supervisión y restricción de dos o más consistencias dietéticas. 
• Nivel 4: disfagia leve-moderada, con supervisión/estímulos intermitentes y restricción de una o dos consistencias dietéticas. 
• Nivel 5: disfagia leve, con supervisión a distancia y posible restricción de una consistencia dietética. 

3. Ingesta oral completa con dieta normal.

• Nivel 6: en límites, funcionales y autonomía modificada. 
• Nivel 7: dieta normal en todas las situaciones. 

Debido a la situación del paciente y la modificación de la textura existen diferentes técnicas para aumentar la aceptación de las dietas. A continuación se muestran algunas ideas para mejorar la experiencia sensorial: 

• Aroma: alimentos con buen olor pueden aumentar el apetito. Se pueden añadir ingredientes aromáticos como el ajo, pimienta, cebolla y canela. 
• Aderezos: las personas con disfagia suelen tener embotado el sentido del gusto, por lo que se debe probar los alimentos y aderezar cuando sea necesario. Alimentos con sabores fuertes como el chili pueden mejorar la tolerancia al plato. 
• Guarniciones: mejoran el efecto visual y se deben usar solo alimentos apropiados a la consistencia. 
• Moldes: se utilizan espesantes o productos para hacer formas más agradables para el paciente. 
• Capas y remolinos: al dar a las verduras forma de remolino damos al producto una gran presentación, más apetecible para el paciente. Guisos en capas como el pastel de carne o la lasaña aportan un atractivo al plato. 
• Manga pastelera: se puede poner el puré en una manga pastelera y lograr una mejor presentación. 
• Papillas: preparar papillas con espesante y zumo o leche mejora el aspecto del producto. 

Algunos alimentos con texturas de riesgo para pacientes con disfagia son: 

• Con doble textura o textura mixta: leche con galletas, sopas con pasta/arroz, purés con carne o pescado, cereales con leche o muesli, yogures con trozos. 
• Que puedan fundirse: gelatinas y helados.
• Pegajosos: leche condensada, bollería, miel, caramelos, chocolate, plátano. 
• Resbaladizos: guisantes, almejas, arroz, lentejas, garbanzos.
• Que desprenden líquido al morderse: sandía, melón, naranja, mandarina.
• Crujientes, secos o duros: pan de cereales, biscotes, tostadas, frutos secos, pan, patata, galletas. 
• Con pieles o semillas: pescados con espinas, grumos, cítricos, uvas, fresas, tomates. 
• Que se desmenuzan en la boca: galletas de hojaldre, tostadas, carne picada. 
• Fibrosos: lechuga, piña, espárragos, apio. 
• Que no forman bolo: legumbres, arroz, guisantes. 

Una vez presentados los diferentes niveles, texturas y estrategias para mejorar la  experiencia sensorial utilizados en el tratamiento de la disfagia, vamos a centrarnos en las recomendaciones para el nivel 4 de la patología: disfagia leve-moderada, con supervisión/estímulos intermitentes y restricción de una o dos consistencias dietéticas, ya que se trata del último nivel que presenta restricción de una o dos consistencias dietéticas. 

Los signos que pueden presentarse en el nivel 4 son: retención en faringe que se solventa con estímulos, retención en cavidad oral que se solventa con estímulos y aspiración con una consistencia (entrada en la vía aérea a nivel de las cuerdas vocales con tos con dos consistencias o entrada en la vía aérea a nivel de las cuerdas vocales sin tos con una consistencia).

Respecto a los alimentos y bebidas en este nivel son suaves y de textura uniforme, no se pueden verter en una taza o pasar por una pajita, son espesos, pueden tener forma y se pueden comer sin masticar. 
Algunos consejos para preparar alimentos que cumplan con las pautas del nivel son: 

• Eliminar la cáscara y semillas grandes antes de hacer el puré.
• Cortar los alimentos en pedazos pequeños para evitar la formación de grumos antes de triturar. 
• Añadir espesante si el producto sigue aguado. 
• Los panes, pasteles y tortitas pueden triturarse junto a leche, zumo de manzana o gelatina. El producto debe estar totalmente saturado con líquido. 
• Añadir nata, leche evaporada u otros alimentos altos en grasa como aguacate, aceite de oliva o mantequilla a alimentos cocinados para aumentar el aporte calórico de los mismos. 
• Considerar comprar comidas preparadas en formato puré o líquidos espesados previamente. 

Los alimentos recomendados en el nivel 4 son: 

• Bebidas: los líquidos que se pueden espesar o diluir a una consistencia nivel 4 son: batidos, zumos de frutas y verduras, café, té, refrescos o gaseosa, suplementos nutricionales. El espesor debe adaptarse a las recomendaciones médicas. 
• Pan y harinas: almidón bien cocido y en puré como pastas, fideos, alimento relleno de pan o arroz (triturar hasta que tenga una consistencia o textura puré), mezcla de panes en puré. 
• Cereales: cereales suaves cocidos con consistencia de pudin (crema de trigo o de arroz). 
• Grasas: mantequilla, margarina, crema agria, mayonesa, crema chantillí, queso crema. 
• Frutas: frutas en puré sin cáscara y sin semillas, puré de manzana, plátano bien triturado.
• Verduras: verduras en puré sin grumos, pulpa o semillas, salsa de tomate sin semillas. 
• Carne y sustitutivos: puré de carne de ternera, ave o pescado humedecido, huevos cocidos húmedos y en puré.
• Legumbres: legumbres bien cocidas y en puré, tofu suave en puré. 
• Leche y productos lácteos: leche y suero de leche (si se recomiendan líquidos espesados), yogur sin semillas, frutas o nueces (puede que tenga que espesarse).
• Tubérculos: puré de patatas licuadas. Se puede añadir una salsa o fuente grasa (mantequilla, margarina o crema agria) para aumentar el contenido calórico. 
• Sopas: deben estar coladas y a base de cremas o caldos si la textura cumple con los requisitos de espesor de nivel 4. 
• Postres: pudin suave, cremas, postres en puré. En el caso de los postres helados (yogur congelado, helados y polos), si la recomendación médica es de líquidos espesos, los postres que se derriten hasta convertirse en un líquido poco espeso deben espesarse hasta obtener la consistencia adecuada. 

ALIMENTOS DESACONSEJADOS (9)

Los alimentos desaconsejados en el nivel 4 son:

• Bebidas: cualquier líquido con grumos, semillas o pulpa y cualquier bebida muy diluida. 
• Pan y harinas: pasta integral, pan, pasteles, pizza, palomitas de maíz, galletas saladas, granos cocidos.
• Cereales: avena, cereales cocidos con grumos, semillas o pedazos grandes, cereales secos. 
• Grasas: grasas con aditivos grumosos o pedazos grandes, aceites y aderezos para ensaladas de espesor restringido. 
• Frutas: frutas enteras y frutas secas.
• Verduras: todas las verduras que no estén en formato puré, salsa de tomate con semillas. 
• Carne y sustitutivos: carne, pescado o ave entera o triturada, tocino, salchicha, embutido.
• Huevos: huevos en cualquiera de sus formas.
• Legumbres: legumbres enteras.  
• Frutos secos: nueces y semillas. 
• Leche y productos lácteos: yogur con semillas, nueces o grumos, todos los tipos de queso (requesón incluido).
• Tubérculos: cualquier forma de patata que no sea puré, puré de patatas sin licuar. 
• Sopas: sopas con pedazos grandes o verduras. 
• Postres: pasteles, galletas, tortas, pudin con textura, arroz con leche, yogur con frutas, productos que se derriten a temperatura ambiente y están muy espesos o muy diluidos. 

ENLACES DE INTERÉS 

• “Disfagia: Información para pacientes y profesionales”: https://www.disfagia.es/
• “Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición: Disfagia”: https://www.restauracioncolectiva.com/n/iddsi-el-estandar-internacional-de-homologacion-de-texturas-modificadas
• “IDDSI, el estándar internacional de homologación de texturas modificadas”: https://www.restauracioncolectiva.com/n/iddsi-el-estandar-internacional-de-homologacion-de-texturas-modificadas

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Panebianco M, Marchese-Ragona R, Masiero S, Restivo DA. Dysphagia in neurological diseases: a literature review. Neurol Sci. noviembre de 2020;41(11):3067-73.
2. Velasco M, García-Peris P. Causas y diagnóstico de la disfagia. Nutr Hosp Suplementos. 2009;2(2):56-65.
3. McCarty EB, Chao TN. Dysphagia and Swallowing Disorders. Medical Clinics of North America. septiembre de 2021;105(5):939-54.
4. Rommel N, Hamdy S. Oropharyngeal dysphagia: manifestations and diagnosis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. enero de 2016;13(1):49-59.
5. Disfagia – Síntomas y causas – Mayo Clinic [Internet]. [citado 13 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/dysphagia/symptoms-causes/syc-20372028
6. Guía de disfagia: manejo de la disfagia en AP. Madrid: SEMERGEN, Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria; 2020.
7. Clavé P, Arreola V, Velasco M, Quer M, Castellví JM, Almirall J, et al. Diagnóstico y tratamiento de la disfagia orofaríngea funcional. Aspectos de interés para el cirujano digestivo. Cir Esp. 1 de agosto de 2007;82(2):62-76.
8. Intermountain Healthcare. Dysphagia Diet (Level 4). 2021. 
9. Mahan L, Escott-Stump S, Raymond JL. Tratamiento nutricional médico en los trastornos neurológicos. Krause Dietoterapia. 13ª edición. 2013. p 923-956.
10. Crary M, Sura L, Madhavan A, Carnaby-Mann G. Dysphagia in the elderly: management and nutritional considerations. CIA. julio de 2012;28.